Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - хвороби крові у дітей
Відео: Bioseminars.ru: Сучасна експериментальна гематологія 5
Тромбоцитопенічна пурпура Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Гостра ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), т. Е. Найчастіше зустрічається форма тромбоцитопенічних пурпур у дітей, супроводжується петехіями, кровоточивістю слизових оболонок і шкірних покривів і в окремих випадках крововиливами в тканини. При цьому помітно зменшується кількість тромбоцитів в периферичної крові, незважаючи на адекватне число мегакаріоцитів в кістковому мозку.
Етіологія. Захворювання часто пов`язано з сенсибілізацією після вірусних інфекцій, оскільки приблизно у 70% дітей спостерігався після краснухи, кору або вірусних інфекцій дихальних шляхів. Час, що минув після них до розвитку пурпури, в середньому становить 2 тижні. Як і у дорослих, захворювання у дітей має, мабуть, у своїй основі імунні механізми. За допомогою методів дослідження, які використовуються в даний час, в гострих випадках рідко вдається виявити тромбоцитарний антитіла-з іншого боку, в зв`язаному стані з тромбоцитами були виявлені високі рівні IgG- вони можуть являти собою імунні комплекси, адсорбовані на поверхні тромбоцитів.
Клінічні прояви. Захворювання часто починається гостро. Через 1-4 тижні. після перенесеної вірусної інфекції або ж без попереднього захворювання у дитини з`являються генералізована петехіальний висип і тенденція до легкого утворення синців. Останні асиметрично розташовані і більше виражені на ногах. Помітні крововиливу в слизові оболонки з утворенням геморагічних бульбашок на яснах і в області губ. Носові кровотечі можуть бути важкими і насилу зупиняються. До найбільш серйозних ускладнень відноситься внутрішньочерепний крововилив, яке зустрічається приблизно у 1% хворих. Печінка, селезінка та лімфатичні вузли не збільшені. За винятком ознак підвищеної кровоточивості, загальний стан хворого не страждає. Гостра стадія захворювання, що супроводжується спонтанними кровотечами, триває всього 1-2 тижні. Тромбоцитопенія потім може зберігатися, проте спонтанні крововиливи в слизові оболонки і шкіру поступово припиняються. У деяких випадках захворювання розвивається поволі, супроводжуючись помірною схильністю до утворення синців і появою нечисленних петехіальних елементів на шкірі.
Дані лабораторних досліджень. Число тромбоцитів в периферичної крові становить менше 20 * 109/ Л. У мазках крові вони представлені клітинами великих розмірів (мегатромбоціти) і відображають посилення продуктивних процесів в кістковому мозку. Результати манжеточной проби, час кровотечі і ретракція кров`яного згустку свідчать про зміну функції тромбоцитів. Число лейкоцитів знаходиться в межах норми, анемія при відсутності значної крововтрати не виявляється.
У аспіраті кісткового мозку виявляють незмінені гранулоцитарні і еритроцитарні ряди і часто помірну еозинофілію. Число мегакариоцитов знаходиться в межах норми або збільшено. Деякі з них представлені незрілими формами, що характеризуються темною базофильной цітоплазмой- процес відшнуруванням тромбоцитів відбувається в нечисленних точках, проте будь-які патогномонічні або діагностичні морфологічні ознаки відсутні. Ці зміни відображають інтенсифікацію мегакариоцитарного циклу.
Диференціальний діагноз. Ідіоматичних тромбоцитопенічна пурпура слід диференціювати на підставі результатів дослідження кісткового мозку від апластических або інфільтративних процесів в ньому. При відсутності відхилень в результатах фізикального обстеження ймовірність аплазії кісткового мозку або витіснення його тканини патологічними тканинами невелика. Крім того, формула крові, за винятком зменшеного числа тромбоцитів, не змінюється. З іншого боку, нехтування в деяких випадках дослідженням кісткового мозку може призвести до діагностичних помилок і, отже, до несвоєчасного початку правильного лікування. Помітне збільшення селезінки свідчить про первинному захворюванні печінки в поєднанні із застійною спленомегалией, ліпідозах або ретикулоендотеліоз. Тромбоцитопенічна пурпура може бути первинним проявом системного червоного вовчака або лімфоми, однак для маленьких дітей це нетіпічно- у підлітків ця залежність більш імовірна, в зв`язку з чим їм показані серологічні дослідження на предмет виявлення системного червоного вовчака. При зменшенні кількості тромбоцитів у дітей раннього віку (особливо у хлопчиків) слід виключити можливість генетично обумовленої тромбоцитопенії.
лікування. Прогноз навіть при відсутності специфічного лікування вельми сприятливий. Протягом 3 міс. повністю одужують 75% хворих, більшість же хворих одужують протягом 8 тижнів. Виражені спонтанні кровотечі і внутрішньочерепні крововиливи відбуваються зазвичай в початковій стадії захворювання. Після закінчення гострої стадії схильність до спонтанних кровотеч поступово зникає. Через 9-12 міс. приблизно у 90% дітей нормалізується рівень тромбоцитів у крові. Рецидиви рідкісні.
Переливання свіжої крові або концентратів тромбоцитів неефективно або супроводжується тимчасовим ефектом, що пов`язано з короткочасної життєздатністю потрапили в організм хворого тромбоцитів. Однак його слід проводити при кровотечах, що загрожують життю хворого.
При легкому перебігу захворювання і відсутності крововиливів в сітківку або в слизові оболонки специфічне лікування не показано. Слід ретельно стежити за тим, щоб виключити падіння дитини і травми. З приводу бактеріальних інфекцій слід призначати відповідну антибіотикотерапію. Вітаміни К і С не надають терапевтичної дії. Внутрішньовенне введення плазми, а останнім часом великих доз (400 мг / кг на 4 дні) гамма-глобуліну супроводжується тривалим збільшенням числа тромбоцитів, значним почастішанням ремісій в гострих і іноді хронічних випадках. Велику цінність представляють кортикостероїди. Незважаючи на те що лікування ними не приводить до зменшення числа хронічних випадків захворювання, вони сприяють зменшенню його тяжкості і вкорочення тривалості гострої стадії. Тяжкохворим показаний преднізолон в дозі 1-2 мг / кг або відповідний еквівалентний препарат. Необхідність лікування кортикостероїдами в легких випадках неодноразово піддавалася сумніву, не дивлячись на те що під їх впливом число тромбоцитів досягає гемостатичних рівнів швидшими темпами. При важких геморагічних проявах або при підозрі на внутрішньочерепний крововилив (головний біль, явища менингизма або інші неврологічні ознаки) слід вводити преднізолон в масивних дозах (5-10 мг / кг). Цього режиму необхідно дотримуватися до тих пір, поки не нормалізується рівень тромбоцитів, або протягом 3 вед, після чого препарат відміняють, навіть якщо число тромбоцитів залишається невеликим. Крім кушингоїдного ознак і відставання зростання, тривале лікування кортикостероїдами може супроводжуватися пригніченням функції кісткового мозку. Якщо тромбоцитопенія триває більше 4-6 міс, можна провести повторний короткий курс лікування. Спленектомію виробляють тільки у хронічно хворих, у яких тромбоцитопенія зберігається більше року, а також у хворих, що не піддаються лікуванню кортикостероїдами. У більшості випадків стан хворого поліпшується. Лише у 2% дітей захворювання проявляє схильність до хронічного перебігу і характеризується рефрактерностью до лікувальних заходів. У подібних випадках можна вдатися до допомоги імунодепресивних препаратів (азатіоприн, вінкристин).
