Тромбоцитопенії - практична гематологія дитячого віку
Тромбоцитопенічна пурпура - клініко-гематологічний синдром, що характеризується геморагічними проявами в результаті зниження кількості тромбоцитів. Це одна з найбільш поширених форм гематологічної патології у дітей. Основною клінічною ознакою тромбоцитопенічна пурпура є геморагічний синдром, що розвивається в результаті порушення первинного судинно-тромбоцитарного гемостазу. У патогенезі кровоточивості провідне місце займають зниження кількості тромбоцитів і зміна судинної стінки. У дітей патогенез кровоточивості складний, одночасно є порушення судинного, тромбоцитарного та плазмового компонентів (А. В. Мазурін, 1971).
Етіологія і патогенетичні механізми тромбоцитопенії різноманітні, що служить причиною виділення декількох клінічних варіантів. Розрізняють первинні і вторинні (симптоматичні) форми тромбоцитопенічна пурпура. Первинні форми можуть бути як спадкового, так і набутого характеру, вторинні (симптоматичні) - виникають як симптом при цілому ряді захворювань. Слід зазначити, що патогенез первинної і вторинної тромбоцитопенічна пурпура може бути схожий, наприклад, обумовлений аутоімунним процесом. Але в одному випадку аутоагрессия виражається в ізольованому розвитку тромбоцитопенічна пурпура - первинна форма, в іншому - асоціюється з аутоімунними захворюваннями (системний червоний вовчак та ін.), Що супроводжуються вторинною тромбоцітоніческой пурпурой. У педіатричній практиці найбільш частою формою є ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП). Ця назва затверджено в Міжнародній класифікації хвороб IX перегляду (Женева, 1980) і замінює широко поширені терміни - «хвороба Верльгофа», «есенціальна тромбоцитопенічна пурпура». ІТП позначає первинну тромбоцитопенічна пурпура, що розвивається без ясної етіологічної причини. В даний час загальноприйнятою класифікацією тромбоцитопенічна пурпура у дітей не існує, що пояснюється різними поглядами на етіологію і патогенез даного захворювання. У педіатричній практиці робочої класифікацією може бути класифікація, запропонована Н. П. Шабалова (1982).
Первинні тромбоцитопенічна пурпура.
- Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа): а) аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура (хронічна форма хвороби Верльгофа) - б) гетероіммунние тромбоцитопенічна пурпура (гостра форма хвороби Верльгофа);
- Ізоімунні тромбоцитопенічна пурпура: а) тромбоцитопенічна пурпура новонароджених внаслідок несумісності плода і матері по тромбоцитарним антігенам- б) тромбоцитопенічна пурпура після переливання крові та тромбоцитарної маси;
- Трансіммунная тромбоцитопенічна пурпура новонароджених, які народилися від матерів, хворих на ІТП.
- Спадкові тромбоцитопенічна пурпура.
Відео: Емоційна депресія
Вторинні (симптоматичні) тромбоцитопенічна пурпура. I. Тромбоцитопенії, асоційовані з аутоімунними захворюваннями: а) синдром Еванса-Фішера- б) у хворих з неорганоспеціфіческімі аутоімунні захворювання (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит та ін.) - В) у хворих з органоспецифическими аутоімунні захворювання (тиреоїдит Хашимото, хронічний дифузний гломерулонефрит та ін.).
- Тромбоцитопенічна пурпура в період розпалу інфекційних захворювань (цитомегалія, краснуха, вітряна віспа, септичний ендокардит та ін.).
- Коагулопатії споживання: а) гемолітико-уремічний синдром-б) тромботичних тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковіца) - в) важкі форми геморагічного васкуліту та ін .;
- Тромбоцитопенічна пурпура при хворобах системи крові: а) гипопластические анеміі- б) фоліево- і вітамін Ві-дефіцитні анеміі- в) пароксизмальна нічна гемоглобінурія- г) лейкоз, лімфогранулематоз та інші гемобластози.
V. Токсичні тромбоцитопенічна пурпура: а) глистная інвазія-
б) отруєння- в) обмінні розлади при уремії, печінковій комі.
- Перерозподільні тромбоцитопенії при портальній гіпертензії та захворюваннях, що супроводжуються спленомегалією.
- Тромбоцитопенії, обумовлені механічною травматизацією кров`яних пластинок (при гемангіомах, ангиоматозе і ін.).
- Тромбоцитопенічна пурпура при променевої хвороби.
Як видно з класифікації, розвиток тромбоцитопенічна пурпура обумовлено трьома основними механізмами: підвищене руйнування тромбоцитів, недостатнє їх утворення і підвищене споживання.
Відзначено, що підвищене руйнування є найбільш частим механізмом в патогенезі тромбоцитопеній (Л. І. Идельсон, 1979).
