Обстеження і дослідження при пурпурі - пурпура - причини і діагностика

фізикальне обстеження

Іноді вже зовнішній вигляд хворого дозволяє запідозрити етіологію пурпури. Якщо пурпура є проявом дерматологічного захворювання або ж неускладненій імунної тромбоцитопенічна пурпура, то загальний вигляд хворого, як правило, цілком благополучний. Якщо у хворого відзначаються задишка, тахікардія, лихоманка, загальмованість або інші ознаки гострої патології, то слід запідозрити тромботичну тромбоцитопенічна пурпура або сепсис (викликаний Нейссер, рикетсіями або іншими мікроорганізмами) з подальшим розвитком діссемініраванного внутрісосудіетого згортання крові. Виснаження, стомлюваність, блідість можуть вказувати на наявність у хворого множинної мієломи, хвороби Вальденстрема або іншої подібної патології.

Локалізація і вид пурпура також дозволяють припустити певну етіологію. Волога пурпура шкіри або слизової майже завжди викликана важкою тромбоцитопенією, їй супроводжують носові кровотечі і кровоточивість ясен. Менш важкої тромбоцитопенії супроводжують мелкоточечние петехии, що з`являються зазвичай спочатку на ногах. Тверді вузлики пурпура, іноді супроводжуються сверблячкою або оточені еритемою, вказують на васкуліт. При пурпурі, викликаної Васко-літом, можуть спостерігатися ділянки некрозу шкіри. Пурпура Шенлейна - Геноха зазвичай виникає симетрично на ногах і сідницях. Пурпура при геморагічному жировому некрозі, викликаному антикоагулянтами, найчастіше у жінок з`являється на шкірі молочних залоз і сідницях. Пурпурі при хворобі Шамберга можуть супроводжувати гіперпігментація шкіри уражених ділянок. Пурпура при амілоїдозі зазвичай спостерігається на обличчі і шиї.

При фізикальному обстеженні зазвичай можна виявити інші клінічні симптоми певних захворювань, супутні пурпурі, наприклад макроглосія, спленогепато-Мегалот і симптом Тінеля при амілоїдозі, спленомегалию при хворобі Вальденстрема, інших лімфо і мієлопроліферативних захворюваннях і гиперспленизме, суглобові зміни при ревматоїдному артриті, висип на обличчі у вигляді «метелика» при системний червоний вовчак.

ДІАГНОСТИЧНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

Першочерговим завданням лабораторного дослідження є диференціювання тромбоцитопенічна пурпура від нетромбоцітопеніческой. Крім того, за допомогою клінічного аналізу крові та дослідження мазка периферичної крові можна виявити патологію кількості і складу лейкоцитів (мієлопроліферативні захворювання, лейкоз), фрагментацію еритроцитів {синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, тромботична тромбоцитопенічна пурпура), незвично великі тромбоцити (деякі синдроми дисфункції тромбоцитів) , агрегацію клітинних елементів (мієломна хвороба, ревматичні захворювання). Зниження числа тромбоцитів може бути результатом швидкого руйнування їх на периферії (дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, ідіопатична або лікарська імунна тромбоцит-топенія, тромботична тромбоцитопенії, гиперспленизм) або зниженою продукції тромбоцитів (первинна патологія кісткового мозку). Дослідження мазка кісткового мозку для виявлення кількості мегакаріоцитів може допомогти диференціювати ці два стани.

Якщо число тромбоцитів перевищує 10Х10¹⁰/ Л, то час кровотечі, як правило, буває нормальним. Нормальний показник часу кровотечі, який є кращим клінічним тестом, що оцінює функцію тромбоцитів, виключає ймовірність дисфункції тромбоцитів в якості причини пурпура у переважної більшості хворих, хоча іноді для виявлення тонких порушень функції тромбоцитів доводиться досліджувати час кровотечі після навантаження ацетилсаліциловою кислотою.

Для виявлення причини нетромбоцітопеніческой пурпура також використовують дослідження ШОЕ, електрофорез білків плазми, проби на ревматоїдний фактор і антиядерні антитіла. Васкулітом може дивуватися не тільки шкіра, але і нирки- на зацікавленість нирок можуть вказувати протеїнурія і знижений кліренс креатиніну. Для підтвердження діагнозу васкуліту може знадобитися біопсія ураженої ділянки шкіри.