Причини пурпура - пурпура - причини та діагностика

Потенційних причин пурпура дуже багато, але їх можна об`єднати в групи відповідно до патофизиологическими механізмами (табл.). Ця класифікація полегшує діагностичний підхід і дозволяє раціонально призначати лабораторні дослідження.

Класифікація пурпура по патофизиологическим механізмам

(Перероблено з: Kischens С. S. The anatomic basis of purpura. Prog. Hemost Thromb., 1990, 5)

Пурпура, не пов`язана з певними захворюваннями

механічна пурпура. Пурпура може виникати в результаті прямої травми капілярів шкіри. Поширеними прикладами такої пурпура є висипання в області накладення електродів електрокардіографа або при використанні занадто гострої голки для оцінки відчуття дотику. Підвищення внутрішньосудинного тиску також може викликати порушення цілості стінки капіляра з розвитком петехий на обличчі і шиї у хворих, які перенесли інсульт, у дітей, які страждають нападами блювоти, і в осіб, які використовують витягування з положенням головою вниз для лікування корінцевого синдрому. Пурпура може бути викликана хворим навмисно, зазвичай для того, щоб звернути на себе увагу окружающіх- такі пошкодження зазвичай виявляються на найбільш доступних спостереженню ділянках шкірного покриву.

Прогресуюча пігментна пурпура. Іноді у людини, здорового стосується решти, то, може розвинутися пурпура, що триває протягом декількох років. Елементи пурпура можуть викликати свербіж, вид їх часто описується в дерматологічній літературі як плями бурого кольору-це захворювання частіше зустрічається у чоловіків, локалізується зазвичай на ногах. При біопсії елементів виявляється тільки периваскулярная лимфоцитарная інфільтрація (а не гранулоцитарних інфільтрація, як при лейкоцитокластичний васкулите). Залежно від другорядних клінічних критеріїв цього захворювання привласнювали дуже багато назв, включаючи хворобу Шамберга, пігментний пурпурний ліхеноїдний дерматоз Гужеро - Блюма, пурпурний лишай, телеангіектатіческая кільцева пурпура, хвороба Majocchi, телеангіектатіческая дугоподібна пурпура.

Якого-небудь захворювання, що лежить в основі пурпура, виявити не удается- згодом, як випливає з визначення, патології не розвивається. Результати лабораторних досліджень: ШОЕ, кількість тромбоцитів, час кровотечі, концентрація білків в плазмі, рівень ревматоїдного фактора не відрізняються від норми. Діагноз ставлять на підставі клінічної картини, підтвердженої біопсією шкіри, а також на підставі хронічного доброякісного характеру перебігу захворювання.

Пурпура, викликана аномаліями числа або функції тромбоцитів

тромбоцитопенічна пурпура. Виражена тромбоцитопенія супроводжується підвищеною крихкістю капілярів, яку легко виявити за допомогою проб Румпеля - Лееде або Гесса- ознакою тромбоцитопенії є петехии на нижніх кінцівках у хворих зі зниженим числом тромбоцитів. Механізм, за рахунок якого тромбоцити підтримують в нормі міцність стінки капіляра, до сих пір ніхто не знає. Причиною тромбоцитопенії може бути як зниження продукції тромбоцитів, так і надмірно швидке видалення їх з кровообігу. Диференціювати ці два механізми можна за допомогою визначення числа мегакаріоцитів в пунктаті кісткового мозку. Якщо у хворого з тромбоцитопенією число мегакаріоцитів в пробі кісткового мозку нормально або підвищений, то, ймовірно, у нього є гиперспленизм або імунне руйнування тромбоцитів (ідіопатичне або лікарський), або тромботичних тромбоцитопенічна пурпура. Зниження кількості мегакаріоцитів свідчить про порушення продукції тромбоцитів, яке може спостерігатися при амегакариоцитарна тромбоцитопенії, метастазуючому раку, апластичної анемії, лейкозі, лікарському ураженні кісткового мозку, синдромі тромбоцитопенії з відсутністю променевої кістки та інших первинних захворюваннях кісткового мозку.

Тромбоцітопатіческая пурпура. Синдроми порушення функції тромбоцитів зустрічаються часто. У хворих з порушеннями функції тромбоцитів рідко відзначаються спонтанні петехіі- зазвичай таких хворих турбує дуже легке утворення синців. При мінімальній, часто залишається непоміченою травмі у них можуть виникати екхімози, а кровотечі з незначних пошкоджень шкіри або слизової можуть бути вельми масивними. Для цих синдромів характерно подовження часу кровотечі при наявності достатнього числа тромбоцитів. Дисфункція тромбоцитів зустрічається як при вроджених синдромах, так і при хронічних захворюваннях. Вроджені причини ТРОМБОЦИТОПАТІЙ включають синдром Бернара - Сульє, аномалію Мея - Хеггліна, хвороба Гланцманна, а також вельми поширені синдроми дисфункції тромбоцитів, при яких порушення функції тромбоцитів нагадує дію ацетилсаліцилової кислоти: тромбоцити не в змозі правильно виділяти містяться в них фактори в результаті дефектів метаболізму арахідонової кислоти. При хворобі Віллебранда тромбоцити самі по собі нормальні, але дефіцит плазмового фактора Віллебранда перешкоджає правильному функціонуванню тромбоцитів. Прийом ацетилсаліцилової кислоти хворим з будь-яким із зазначених вище синдромів може значно посилювати дисфункцію тромбоцитів. Миело-проліферативні захворювання часто супроводжуються значним збільшенням числа тромбоцитів, але функція їх, як правило, порушена і у хворого може розвинутися пурпура.

Пурпура, що супроводжує лейкоцитокластичний васкуліт. Гістологічної основою лейкоцитокластичний васкуліту є скупчення гранулоцитів навколо мікросудинних русла. Гранулоцити, навколишні посудину, або зберігають нормальну структуру, або знаходяться в різних стадіях розпаду. Патологічний процес може починатися з надходження імунних комплексів через стінку капілярів. Вийшовши за межі судин, імунні комплекси активують комплемент, який продукує хемотактіческіе фактори, що сприяють нейтрофільною інфільтрації. За рахунок ферментів, що виділяються нейтрофілами, відбувається руйнування стінки судини. Лейкоцити-кластіческіе васкуліт супроводжує багато захворювань, включаючи макроглобулінемію Вальденстрема, системний червоний вовчак, лімфолейкози, Кріоглобулінемія, гранулематоз Вегенера, підгострий бактеріальний ендокардит, ревматоїдний артрит, вузликовий періартеріїт, пурпуру Шенлейна-Геноха. Крім того, лейкоцитокластичний васкуліт спостерігається при деяких лікарських реакціях, включаючи реакції на пеніцилін, солі йоду, ізоніазид, ацетилсаліцилову кислоту, органічні барвники, бензойну кислоту, тіазидні препарати, окситетрациклін, колхіцин, карбромал (Carbromal) і фенотіазини. Імунні комплекси, які утворюються при інфікуванні вірусом гепатиту В, можуть викликати лейкоцитокластичний васкуліт, який іноді спостерігається в продромальному періоді гепатиту.

Пурпура, викликана безпосереднім пошкодженням ендотеліальних клітин

хімічні пошкодження. Гострий геморагічний жировий некроз може викликатися похідними кумарину. Ця реакція протікає по типу ідіосинкразії, частіше у жінок, і локалізується зазвичай на шкірі молочних залоз або сідницях. Вважають, що реакція викликається прямим токсичною дією препарату на ендотелій. Шкірні елементи спочатку виникають у вигляді пурпури, а потім прогресують до шкірного некрозу.

мікробне пошкодження. Рикетсії можуть проникати в ендотеліальні клітини. Припускають, що пурпура при плямистої лихоманки Скелястих гір і інших рикетсіозах викликана прямим проникненням паразитів в ендотеліальні клітини і руйнуванням їх. В ендотелії також виявляються і менінгококи, які можуть надавати пряму токсичну дію на ці клітини. Причиною вираженою пурпура, іноді спостерігається при менінгококцемія, можуть бути порушення згортання крові, викликані менінгококовий ендотоксинів.

Пурпура, викликана порушенням проникності стінки мікросудин

цинга. Аскорбінова кислота потрібна для вироблення гидроксипролина, амінокислоти, необхідної для побудови колагену, а також хондроитин сульфату, який є основним субстратом колагену. Припускають, що патологічні зміни, характерні для цинги, викликані дефектами продукції колагену. Оскільки механічну міцність стінок капіляра надає колаген, то у випадках цинги капіляри стають ламкими, що викликає появу петехии, екхімозів і гематом. Для цинги характерні періфоллікулярное петехии, найчастіше вони розташовуються на животі, розгинальних поверхнях передпліччя і задньої поверхні стегон. Екхімози можуть з`являтися в ділянках шкіри, схильних до подразнення або тиску. Показники тромбоцитарної функції, включаючи агрегацію і час кровотечі, зазвичай нормальні.

Гвперкортицизм. Тривала дія на організм підвищених концентрацій глюкокортикоїдів при хворобі Кушинга або при екзогенному введенні стероїдів призводить до стоншення шкіри і схильності до пурпурі, особливо на розгинальних поверхнях кінцівок. Кортикостероїди зменшують продукцію колагену, тому причина пурпура в цих випадках аналогічна механізму розвитку пурпури при цинзі.

Спадкові захворювання сполучної тканини. Різні форми синдрому Елерса - Данло проявляються гіперподвіжность суглобів, гіпереластіческой, часто тонкою і тендітною шкірою, схильністю до утворення пурпура і екхімозів. В цьому випадку патологія синтезу колагену також призводить до зменшення міцності судинної стінки.
Амілоїдоз. Поразка шкіри амілоїдозом часто виявляється при так званому первинному амілоїдозі і при множинної мієломи (мієломна хвороба). Вважають, що амілоїдні відкладення витісняють нормальні структурні елементи судинної стінки в капілярах і дрібних артеріолах, тому при мінімальній травмі цих зон у хворих може виникати пурпура. Найчастіше при амілоїдозі спостерігається пурпура в області повік і навколо очей, причина цієї локалізації невідома.

Стареча (або атрофическая) пурпура. Старіння і постійний вплив сонячного світла на шкіру призводять до її витончення в результаті руйнування колагену. Шкіра при цьому стає крихкою, і навіть при невеликій травмі розвиваються характерні екхімози, які здаються вельми поверхневими. Така пурпура найчастіше з`являється на розгинальних поверхнях передпліч і нижніх кінцівок. Показники функцій тромбоцитів в нормі. Ця форма пурпури спостерігається також у виснажених хворих незалежно від віку.

Пурпура, що супроводжує мікротромбози

жирова емболія. При важких травмах, що супроводжуються переломами кісток тазу або довгих кісток, елементи жиру кісткового мозку можуть потрапляти в судинне русло. Причиною петехии в цьому випадку можуть бути як крапельки жиру, емболізірующіе найдрібніші судини, так і токсичну дію на ендотелій вільних жирних кислот, що утворюються при метаболізмі вільного жиру. Цей синдром супроводжується дихальною недостатністю, дифузною інфільтрацією-легеневої тканини, лихоманкою, зазвичай розвиваються в перші дві доби після травми. Петехии зазвичай спостерігаються на обличчі, шиї, грудній клітці, в подкрильцових западинах і на кон`юнктиві. Показники гемостазу та число тромбоцитів зазвичай нормальні або близькі до норми, жирова емболія сама по собі не викликає дисемінованоговнутрішньосудинного згортання крові.

Діссемінірованія внутрішньосудинне згортання крові. При дисемінованому внутрішньосудинному згортанні крові, викликаному будь-якою причиною (ендотоксини, затримка мертвого плоду в матці, наявність некротичної тканини, пухлина і т. Д.), Відбуваються вироблення тромбіну, активація плазміногену і фібриногену, споживання інших факторів згортання і агрегація тромбоцитів в судинному руслі з освітою тромбоцитарних і фібринових микротромбов в дрібних судинах. Множинні оклюзії мікросудинних русла можуть викликати некроз судинної стінки і навколишньої тканини з утворенням петехии і пурпура. Підвищене споживання тромбоцитів призводить до тромбоцитопенії, яка також може викликати утворення петехии.

Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура. Основним патофизиологическим механізмом тромботической тромбоцитопенічна пурпура є закупорка судин мікроциркуляції тромбоцитарними пробками. На ранніх стадіях цього захворювання у хворого відзначається легке утворення синців, навіть у випадках, коли кількість тромбоцитів знижений лише незначітельно- цей факт пояснюють гіпотезою «втоми тромбоцитів». Згодом петехии і пурпура викликаються поєднаним дією вираженій тромбоцитопенії і мікроінфаркту внаслідок тромбоцитарних тромбів.

Міелобластемія. При утриманні бластних клітин у хворих на лейкоз, що перевищує 10Х10¹⁰/ Л, може розвинутися синдром лейкостаз, який призводить до дисфункції центральної нервової системи, гіпоксії, інфільтрації легеневої тканини, а також до пурпурі. Причиною пурпура є механічна закупорка капілярів конгломератами мієлобластів з подальшим некрозом стінок судин.

емболії холестерином. Джерелом кристалів холестерину можуть бути виразка атеросклеротичні бляшки, що потрапляють в мікросудинної русло. Зазвичай холестеринові емболи зустрічаються в судинах нижніх кінцівок і нирок. На шкірі нижніх кінцівок можливий розвиток пурпури, найчастіше у вигляді сітчастого ціанозу, «мраморности». В біоптатах шкіри можна виявити кристали холестерину.

Психогенная пурпура

Необхідно згадати про це дуже дивне і рідкісному вигляді пурпури, оскільки він викликає великі діагностичні труднощі. Припускають, що це захворювання починається з симуляції і самоушкодження, але потім розвиваються аутоантітеяа до стромі еритроцитів. На цьому етапі захворювання хворі часто скаржаться на печіння або поколювання в області шкірних елементів. Крім того, можна спостерігати і запальну реакцію, що включає освіту шкірних бульбашок і пухирів. Це захворювання зустрічається майже виключно у жінок з певними психічними аномаліями.