Уртикарний васкуліт

Уртикарний васкуліт - васкуліт дрібних судин, що характеризується появою уртикарний бульбашок. Найбільш поширений приклад васкуліту на тлі гіперчутливості з основним проявом у вигляді кропивниці - нормокомплементеміческій уртикарний васкуліт, який має тенденцію до мимовільного лікуванню, оскільки обумовлений гіперчутливістю, тоді як гіпокомплементеміческій васкуліт має тривалий хронічний перебіг.

Вивчення кропив`янки ускладнено внаслідок використання безлічі термінів, що мають схоже звучання, проте описують різні захворювання.

Термін «кропив`янка» часто застосовують для опису гострої кропив`янки, реакції гіперчутливості на різні стимули, включаючи лікарські препарати, інфекції та інші тригерні фактори. Гостра кропив`янка проявляється зудять пухирями, зникаючими після елімінації алергену.

Хронічна кропив`янка - аутоімунне стан, ймовірно, що запускається аутоантигенами. Така форма кропив`янки вимагає імуносупресивної і антигистаминной терапії для попередження рецидиву.

види

Виділяють два види уртикарний васкуліт, асоційованого з гіпокомплементемією. Відмінності між ними не завжди виражені, і обидва види мають ряд рис, схожих на системний червоний вовчак.

Відео: Товстий, хворий і майже мертвий

Перший вид, відомий як гіпокомплементеміческій уртикарний васкуліт. є кіжний васкуліт на фоні низького вмісту компонентів комплементу в сироватці крові (СЗ і С4). Діагноз гіпокомплементеміческого уртикарний васкуліт ставлять після виключення інших захворювань зі схожою клінічною картиною, зокрема криоглобулинемии і системний червоний вовчак.

Другий вид, більш специфічний, - синдром гіпокомплементеміческого уртикарний васкуліт, що включає низький вміст компонентів комплементу і кропив`янку, присутню протягом 6 місяців і більше, а також деякі (або всі) такі ознаки: артрит, гломерулонефрит, увеїт, ангіоневротичний набряк, хронічну обструктивну хворобу легенів, плеврит або перикардит.

симптоми

Хоча зміни при хронічній кропив`янці і уртикарний васкуліті схожі, існує кілька ознак, що полегшують диференціальну діагностику. При уртикарний васкуліті висип має вигляд пурпура (ознака поразки дрібних судин і екстравазації еритроцитів). На відміну від звичайної кропив`янки, при уртикарний васкуліті елементи висипу, крім сверблячки, часто супроводжуються помірними болями, палінням, хворобливістю при пальпації.

Звичайна кропив`янка, як правило, зникає через 24-48 год, а уртикарний васкуліт дозволяється протягом декількох днів і без лікування прогресує. Для уртикарний васкуліт також характерні артралгії та міалгії. Як сказано вище, у хворих з синдромом гіпокомплементеміческого уртикарний васкуліт можуть розвинутися гломерулонефрит, ураження легень (зокрема, обструктивна хвороба) та інші прояви. Шлунково-кишкові, серцево-судинні та неврологічні порушення нехарактерні, проте можливі. Синдром гіпокомплементеміческого уртикарний васкуліт має схожість на системний червоний вовчак: часто спостерігають симптоми обох захворювань, не дивлячись на те що ангіоневротичнийнабряк і хронічна обструктивна хвороба легень більш характерні для синдрому гіпокомплементеміческого уртикарний васкуліт.

діагностика

Під УФ-світлом в біоптатах уртикарних бульбашок виявляють лейкоцитокластичний васкуліт з пошкодженням ендотеліальних клітин посткапілярних венул, екстравазацією еритроцитів, лейкоцітоклазіей, відкладеннями фібрину і периваскулярной нейтрофільною (рідше лимфоцитарной) інфільтрацією. Пряма імунофлюоресценція виявляє відкладення імунних комплексів навколо судин поверхневих шарів дерми і виражені відкладення імуноглобулінів і комплементу уздовж дермальний-епідермального з`єднання. «Прикордонний дерматит» ідентичний такому при вовчаку. При відповідній клінічній картині зазначені зміни (прикордонний дерматит і відкладення іммунореактантов в судинах) служать діагностичними ознаками гіпокомплементеміческого уртикарний васкуліт. Синдром гіпокомплементеміческого уртикарний васкуліт, навпаки, є клінічним діагнозом, заснованим на наявності уртикарний васкуліт і характерних змін в інших органах.

лікування

У деяких випадках гіпокомплементеміческій уртикарний васкуліт реагує на терапію, що призначається при системний червоний вовчак (низькі дози преднізону, гидроксихлорохин, дапсон або інші імуномодулятори). іноді ефективні антигістамінні кошти, антагоністи кальцієвих каналів, доксепин, метотрексат, індометацин, колхіцин і пентоксифілін. У важких випадках, особливо при розвитку гломерулонефриту та інших небезпечних органних ускладнень, показано призначення високих доз глюкокортикоїдів і цитотоксичних засобів. При хронічної обструктивної хвороби легень і поразках клапанів серця на фоні синдрому гіпокомплементеміческого уртикарний васкуліт також необхідне специфічне лікування.

прогноз

Прогноз при синдромі гіпокомплементеміческого уртикарний васкуліт часто залежить від основного захворювання. На якість і тривалість життя хворих впливають такі асоційовані стану, як ВКВ, хронічна обструктивна хвороба легень, ангіоневротичний набряк і ураження клапанів серця.