Дерматоміозит

Відео: Про найголовніше: Склеродермия, дерматоміозит, саркоїдоз, головний біль напруги, м`язова атрофія

дерматоміозит - Хвороба, що вражає багато систем організму і характеризується головним чином негнійний запаленням поперечно мускулатури. У хворих дітей зазвичай спостерігаються типові шкірні висипання.

Етіологія і епідеміологія. Причина дерматомиозита невідома. Наявна інформація дає підставу вважати, що головну роль в патогенезі цієї хвороби відіграють клітинні імунні механізми. Лімфоцити хворих дерматомиозитом виділяють лімфотоксин і вбивають м`язові клітини в культурі тканини. Описано також відкладення імуноглобулінів і комплементу в судинах уражених м`язів. У дорослих, але не у дітей, хворих дерматомиозитом, підвищена частота злоякісних новоутворень, головним чином карцином (у 20%). Попередні дослідження свідчать про те, що у дітей, хворих дерматомиозитом, частіше зустрічаються антигени HLA-B8 / DR3.

Дерматоміозит - більш рідкісна хвороба, ніж ревматоїдний артрит, ВКВ або геморагічний васкуліт. Він рідко виникає у дітей молодше 2 років. Дівчатка хворіють частіше (3: 2). Сімейної або расової схильності до дерматоміозиту не відзначено.

Висип на обличчі при дерматомиозите.

Видно слабка еритема на переніссі і в полярних областях і геліотропного зміна кольору шкіри верхніх повік.

Відео: Ювенільний дерматоміозит (клінічний розбір) © juvenile dermatomyositis

Патоморфологія. Ураження шкіри, підшкірних тканин і мускулатури розподілені нерівномірно, тому для біопсії необхідно вибирати ділянки з типовими змінами. У дітей найхарактернішим поразкою є васкуліт артеріол, венул і капілярів сполучних структур шкіри, підшкірних тканин і мускулатури. У м`язах відзначаються розсіяні ділянки дегенерації, атрофії і регенерації м`язових волокон, інтерстиціальний набряк і проліферація сполучної тканини. Для уражених ділянок шкіри характерні витончення епідермісу, набряк і васкуліт дерми. Васкуліт шлунково-кишкового тракту може бути причиною виразки слизових і інфаркту тканин. Описано помірні зміни ниркових клубочків.

Клінічні прояви. Хвороба зазвичай розвивається поволі, поступово наростає м`язова слабкість, яка спочатку охоплює проксимальную мускулатуру кінцівок і тулуба. У дитини виникає химерна хода і поступово втрачається здатність підніматися по сходах, їздити на велосипеді і одягатися. Уражені м`язи напружені і болючі, іноді ущільнені і індурірована. У ряді випадків відзначаються щільні набряки і потовщення шкіри і підшкірних тканин. Міозит зазвичай найбільш вражені проксимальні м`язи, проте він може захоплювати будь-які м`язи тіла, при цьому локалізація і вираженість атрофії вельми сильно варіюються. Важке ураження м`язів неба і дихальної мусклатури може вести до порушення функції дихання, аспірації і загибелі хворого. Іноді відзначаються артралгії та артрит.

Шкірні ураження при дерматомиозите дуже характерні і часто мають виразний ліловий відтінок. Патогномонична лілова забарвлення верхніх повік (геліотропного повіки). Можуть спостерігатися періорбітальний набряк і набряклість обличчя. У деяких хворих виникає висип у вигляді «метелика», аналогічна тій, яка зустрічається при ВКВ. Поряд з висипом в молярних областях іноді відзначаються поразки слизових оболонок неба і носових ходів. Шкіра над розгинальні поверхнями суглобів, особливо міжфалангових, колінних і ліктьових стає еритематозній, атрофичной і лущиться (рис.).

Висип при дерматомиозите.
Зміни шкіри в області міжфалангових (зліва) і колінного (праворуч) суглобів.

Згодом в цих ділянках розвиваються пігментні зміни у вигляді гіперпігментації або вітіліго. Еритема з темним відтінком може покривати верхню частину тулуба і проксимальні відділи кінцівок. Іноді спостерігаються і інші неспецифічні зміни шкіри. Шкіра уражених кінцівок буває стягнутої і блестящей- при тривалому перебігу хвороби вона стає атрофичной і спаивается з підлеглими тканинами. В уражених ділянках підшкірних тканин, м`язів і фасцій можуть виникати ділянки кальціфікаціі- іноді вони розриваються і відриваються з тканини у вигляді напіврідкої або твердої маси.

Часто відзначаються субфебрильна температура, а також інші ознаки системного захворювання, такі, як лімфаденопатія, гепатоспленомегалія і шлунково-кишкові симптоми.
Лабораторні дані. Запальний процес в м`язовій тканині є причиною підвищення рівня в сироватці таких ферментів, як трансамінази, креатинкиназа і альдолаза.

На електроміограму уражених м`язів виявляються відхилення. ШОЕ може бути підвищеною або нормальною. Ревматоїдні фактори і антинуклеарні антитіла зазвичай відсутні або присутні в низьких титрах. Сеча звичайно не змінена. У хворих з ураженням шлунково-кишкового тракту може бути прихована чи явна кров. За допомогою рентгенографії вдається виявити кальцифікати в м`яких тканинах.