Бульозний пемфигоид

Бульозний пемфигоид це захворювання, яке у дітей зустрічається рідко, про нього пам`ятають, проводячи діагностику хронічних бульозних дерматозів.

симптоми

Бульозні висипання з`являються хвилями на незміненій шкірі або еритематозному або уртикарний підставі. Улюблена локалізація бульбашок - сгибательная поверхню кінцівки, пахвова і пахова області, центральна частина живота. У грудних дітей долоні, підошви і особа уражається частіше, ніж після року. Бульбашки різноманітні за розміром, напружені, з серозним вмістом, яке може ставати каламутним або геморагічним. Поразка слизової рота зустрічається рідше (50% випадків) і буває менш важким, ніж при звичайній пузирчатке. У дітей воно спостерігається частіше, ніж у дорослих. Висипання супроводжуються палінням, свербінням, набряком підшкірної клітковини, але ці симптоми не головні в клінічній картині.

Діагноз і диференціальна діагностика

Для біопсії слід вибирати свіжий міхур на еритематозному підставі. гістологічне дослідження при бульозної пемфігоїд виявляє субепідермальной локалізацію міхура і запальну інфільтрацію Дерми, переважно еозинофільну. При прямому імунофлюоресцентному фарбуванні зрізів визначаються смужки імуноглобулінів і компонента комплементу СЗ в базальноїмембрані. Непряме иммунофлюоресцентное дослідження сироватки приблизно в 70% випадків виявляє антитіла до базальної мембрані, проте відповідності між їх титром і перебігом захворювання немає.

Диференціальний діагноз включає мультиформну ексудативну еритему з бульозні висипання, пухирчатка, лінійний А-дерматоз, буллезную лікарську висип, герпетиформний дерматит, герпес шкіри, слизової оболонки, бульозні імпетиго і вимагає гістологічного, иммунофлюоресцентного і бактеріологічного досліджень. Великі напружені міхури буллезного пемфігоіда, як правило, неважко відрізнити від дрібних в`ялих пухирів звичайної пухирчатки. Антитіла при бульозної пемфігоїд спрямовані головним чином проти білків з молекулярною масою 230 і 180 кДа. Перший входить до складу гемідесмосом, а білок з молекулярною масою 180 кДа - до складу як гемідесмосом, так і верхньої прозорою пластинки. Він являє собою трансмембранний колагеновий білок.

лікування

Бульозний пемфигоид добре піддається лікуванню кортикостероїдами місцево або системно і їх поєднанням з азатіоприном, сульфапіридин або дапсоном. Клобетазолу місцево надає сприятливу дію при мінімальному побічну. Зрештою настає стійка ремісія.