Васкуліт геморагічний у дітей

Відео: ANCA Vasculitis pathology Геморагічний васкуліт у дітей в-во ЦентрНаучФільм 1990 р, 15 хв Hemorrhagic vasculitis in children

васкуліт геморагічний - Інфекційно-алергічне або токсико-алергічне захворювання, в основі якого лежить множинний системний мікротромбоваскуліт з переважним ураженням судин шкіри, суглобів, брижі кишки, слизової оболонки кишечника, нирок. Основу патогенезу складає ураження стінок судин циркулюючими імунними комплексами, активованими комплементом, з подальшим залученням до процесу системи гемостазу і розвитком мікротромбоваскуліта.
Симптоми. Початок захворювання гострий, температура висока або субфебрильна, з`являється геморагічна петехиально-макулезная висип, симетрично розташована на руках, ногах, сідницях. Одночасно можуть виникати артралгії або поліартрит, переймоподібні болі в животі. Іноді абдомінальний синдром може бути першим проявом хвороби, а типові геморагічні висипання приєднуються лише через кілька днів. Болі в животі дуже сильні, болісні, супроводжуються блювотою, рідким стільцем. У блювотних масах, калі можуть бути прожилки крові, іноді блювота «кавовою гущею», «баріться стілець». Пальпація живота болюча. Тахікардія Тони серця приглушені, може вислуховуватися систолічний шум функціонального характеру. Часто спостерігається нирковий синдром у вигляді микрогематурии, альбумінурії.
Ускладненнями гострого періоду захворювання можуть бути перфорація стінки кишки і перитоніт.
Виділяють блискавичну форму васкуліту.
Пурпура блискавична - різко, катастрофічно швидко розвивається синдром у вигляді гиперергической реакції з виникненням розсіяного внутрішньосудинного згортання крові та гострого некротичного тромбоваскуліта. Зустрічається переважно у дівчаток у віці від року до 4-6 років. Розвивається через 1-4 тижні після інфекційних захворювань (вітряної віспи, краснухи та ін |
Симптоми. Раптово з`являються великі, симетрично розташовані крововиливи, переважно на сідницях, можуть бути і на руках, животі, обличчі. Шкірі через геморагічної інфільтрації ущільнена, червоно-бузкового кольору. Протягом декількох годин крововиливи поширюються і зливаються. Стан дитини вкрай важкий. Температура тіла висока Швидко наростають явища інтоксикації, розвивається кома.
Невідкладна допомога. Призначаються: трентал всередину по 0,1 г 3 рази в день після їжі, при важкому стані в / в крапельно по 0,1 г (1 ампула 5 мл 2% розчину) в 250 мл 10% розчину глюкози або ізотонічного розчину хлориду натрію в поєднанні з нестероїдними протизапальними препаратами (індометацин або вольтарен). Індометацин застосовують всередину в дозі 2-3 мг / кг на добу в 3 прийоми. Вольтарен призначається дошкільнятам в дозі 1-2 мг / кг на добу, дітям шкільного віку по 25 мг 2-3 рази на день (випускається в таблетках по 50 і 25 мг).
При абдомінальному, нирковому, вираженому геморагічному синдромі призначають гепарин в добовій дозі 400 ОД / кг, розділеної на 4-6 введень, в / в або підшкірно. Якщо доза гепарину 400 ОД / кг не викликає купірування абдомінального синдрому, припинення висипань на шкірі, то ступенеобразно її можна збільшити на 100 ОД до 600-700 ОД / кг на добу під контролем згортання крові (час згортання 11-16 с).
Можна призначити преднизалон в дозі 1-2 мг / кг на добу всередину в / м або в / в. При наявності інфекції - антибіотики. Вітаміни С, PP.
Лікування блискавичної форми починається з призначення гепарину внутрішньовенно в поєднанні з кортикостероїдами (преднизалон в дозі 2-3-5 мг / кг на добу в / в) і з швидкого виробництва плазмаферезу, трансфузий свіжозамороженої плазми (10-15 мл / кг на добу).
госпіталізація дітей з будь-якою формою геморагічного васкуліту.