Діагностика і лікування нейроендокринних захворювань у дітей

Відео: Діагностика та лікування запальних захворювань кишечника у собак

Розвиток нейроендокринних синдромів в дитячому віці пов`язано не тільки з генетичними факторами, але і з особливостями гіпоталамо-гіпофізарної області, яка піддається різним шкідливим впливам. До цих особливостей відносять підвищену проникність судинної стінки для великих білкових молекул, рясну васкуляризацию гіпоталамуса, близькість ядер гіпоталамуса до провідних шляхах, значну проникність гематоенцефалічного бар`єру.

При ураженні нейрогипофиза розвивається синдром нецукрового діабету. Це ендокринне захворювання пов`язане з ураженням діенцефальних-гіпофізарної системи, при якому різко знижується продукція антидіуретичного гормону вазопресину. Нецукровий діабет у дітей може виникнути в будь-якому віці.
Вазопресин виробляється в нейронах паравентрикулярного і супраоптического ядер переднього гіпоталамуса і по аксонах, що створює гіпоталамо-гіпофізарний тракт, транспортується в задню частку гіпофіза, де відкладається до виділення в кров`яне русло.

Гормон стимулює реабсорбцію води в збірних трубочках нирок і тим самим регулює водний обмін в організмі. Нейросекреція, регульована рефлекторними механізмами, залежить від змін осмосу крові і позаклітинної рідини. Якщо підвищується концентрація солей в артеріальній крові, в організмі відбуваються крововтрати, дегідратація. Це стимулює продукцію вазопресину і виділення його в кров, який збільшує всмоктування води в збірних трубочках нирок.

За класифікацією Пенчева (1968) виділяють три основні форми нецукрового діабету: симптоматична, ідіопатична, вазопрессінрезістентная.
Симптоматична, або вторинна форма, виникає при різних органічних порушеннях гіпоталамо-гіпофізарної області. Причини: інфекції (грип, ангіна, коклюш, нейроинфекция), родова травма. Нецукровий діабет, обумовлений пошкодженням передніх ядер гіпоталамуса, гіпоталамо-гіпофізарних трактів або задньої долі гіпофіза, зазвичай розвивається слідом за впливом патогенного фактора або протягом 2-4 тижнів. після травми, інфекції і т. п. Лише в поодиноких випадках захворювання може розвиватися пізніше, але не більше ніж через 6 міс. після гострої інфекції. Хронічні інфекції, як правило, викликають гипоталамическую патологію протягом 1-2 років від початку захворювання.
Якщо нецукровий діабет розвивається без видимих причин, то мова йде про ідіопатичному нецукровому діабеті.

Вазопрессінрезістентная форма виникає в результаті вродженої нездатності нирок позитивно реагувати на цей гормон. Найбільш поширені симптоми захворювання: спрага, поліурія, нічне нетримання сечі, слабкість, поганий апетит, постійна сухість порожнини рота і шкірних покривів, відставання у фізичному розвитку в зв`язку з хронічним недоїданням (малий зріст, затримка статевого розвитку), рідше спостерігаються болі в суглобах, гіпохромна анемія, запори.
Прояви нецукрового діабету в ранньому віці мають ряд особливостей: пацієнти дратівливі, постійно плачуть, періоди значного зневоднення організму супроводжуються високою температурою тіла і колапсом (стан швидко нормалізується введенням води і глюкози), погано переносяться сольові навантаження.

Діагностика захворювання грунтується на характерних симптомах. Для уточнення діагнозу використовують офтальмологічне та рентгенологічне обстеження.
Лікування полягає у введенні адіурекріна (в ніс у вигляді порошку або підшкірно у вигляді ін`єкцій), питуитрина Р (екстракту задньої долі гіпофіза). М. Жуковським розроблена адіурекріновая мазь, яку застосовують інтраназально. Адіуретін СД застосовують по 2 краплі интраназально 2 рази в день, в даний час цей препарат найбільш ефективний.

При порушенні гіпоталамічної регуляції функцій організму може розвинутися адипозогенитальная дистрофія (хвороба Похкранца-Бабинського-Фреліха), що представляє собою своєрідний симптомокомплекс, що характеризується ожирінням і відставанням розвитку статевих залоз. Він виникає після інфекційних захворювань, в результаті травми голови, пухлини гіпоталамуса. Більшість авторів пов`язують Адіпозогенітальная дистрофію з ураженням гіпоталамо-гіпофізарної області, причому порушення гіпофіза найчастіше вторинні. Відхилення в розвитку статевої сфери пояснюються різким зниженням продукції гонадотропних гормонів. Хвороба маніфестує в 10- 13 років. Лікар повинен звернути увагу на появу і швидке наростання ожиріння по фемінності типу (жир відкладається в області молочних залоз, спини, в нижньому відділі живота, в області тазу і стегон), затримку статевого розвитку і зростання, зниження інтелекту. Лікування залежить від причини, що викликала захворювання. При пухлини рекомендується рентгенотерапія і хірургічне лікування. Якщо пухлини немає, дітям від 12 років і старше призначають хоріонічний гонадотропін по 500 ОД 1-2 рази на тиждень. протягом 4-5 міс.

Синдром Лоренса-Муні-Барді-Брилля - вроджена аномалія ЦНС, результат дефекту розвитку переднього мозку або гіпоталамуса - успадковується по аутосомно-домінантним типом. Для нього характерна наступна клінічна картина: ожиріння за типом адипозогенітальною дистрофії, гіпогонадизм, розумова відсталість, пігментна дегенерація сітківки, полідактилія.

Найбільш часта ознака захворювання - пігментна дегенерація сітківки. При офтальмоскопії виявляється відкладення пігменту на периферії сітківки верб області соска зорового нерва. Прогресуюча дегенерація смерті мозку. До комісії не може входити лікар-трансплантолог.
Вилучення органів і тканин з трупа після констатації біологічної смерті проводиться лікарями певних наукових і лікувально-профілактичних установ, перелік яких затверджений Міністерством охорони здоров`я. Рішення про це приймають керівники зазначених установ за згодою судово-медичного експерта, який обов`язково присутній при вилученні. Операція посмертного вилучення органів і тканин для трансплантації не повинна перешкоджати правильній діагностиці при подальшій судово-медичній експертизі або спотворює труп. Забороняється проводити операцію там, де є пошкодження або інші особливості, важливі для ідентифікації особи померлого, знаряддя травми, для вирішення інших судово-медичних питань. Відповідальність за дотримання перерахованих вимог несуть лікарі, які виробляють вилучення органів і тканин, а також присутній при цьому судово-медичний експерт.

Зазначена інструкція є відомчим документом, не має сили закону і не вирішує низки юридичних питань. Перш за все, хто має право дозволяти або забороняти вилучення тканин і органів, хто розпоряджається трупом, має право на нього? За кордоном таким правом володіють найближчі родичі покійного: чоловік, дружина, дорослі діти, батьки та інші особи в порядку прав успадкування.
У документі, так само як і в інших інструктивних матеріалах і правилах, що регламентують розтин або інше дослідження трупа, немає згадок про згоду або заборону померлого або його родичів на розтин. Відсутня і обгрунтування обов`язковості розтинів, хоча воно мало б бути. Вирішувати ці питання надається головному лікарю або слідчому. Однак такого роду принципові положення повинні бути визначені в законі.

«Основи законодавства Союзу РСР і союзних республік про охорону здоров`я» (1970 р) не містять вказівок, що стосуються розтину трупа або його використання для лікувальних цілей. В цьому відношенні закон явно потребує доповнення, яке повинно передбачати: право померлого на згоду або заборону використання його тіла після смерті-ті ж права родичів і ступінь спорідненості для цього права-можливість використання трупів померлих, які не затребуваних родственнікамі- право на вилучення тканин і органів від трупів умершіх- право адміністрації лікувальних установ на вскритія- порядок констатації смерті-терміни і порядок розкриття та вилучення органів після смерті.
Правове регулювання та роз`яснювальна робота серед населення забезпечать права особистості, а також потреби науки і лікувальної діяльності.

Відео: Щитовидна залоза. Діагностика захворювання щитовидної залози. Лікування щитовидної залози

Природно, що закон про право на труп повинен містити і юридичне визначення смерті, що відбиває основні медичні критерії, які свідчать про її настання.
Існує кілька варіантів юридичного визначення смерті. На нашу думку, найбільш чітко воно сформульоване Президентської комісією з медичної етики США: «Людина, у якого встановлено або необоротне припинення кровообігу і дихання, або необоротне припинення функцій всього мозку, включаючи його стовбур, є померлим. Встановлення смерті повинно здійснюватися відповідно до прийнятих медичними стандартами ». Чітке юридичне визначення смерті є не тільки надійним заслоном для можливих зловживань, а й важливим чинником стабілізації громадської думки на підтримку подальшого прогресу медицини.

Однією з принципових юридичних проблем пересадки органів і тканин є заборона на отримання винагороди за донорські органи і можливість будь-якої комерційної діяльності в галузі трансплантації. У міру збільшення числа операцій і кількості банків для консервації органів, національні та міжнародні асоціації лікарів та юристів приймали рішення, що допускають донорство органів тільки на безоплатній основі. Такі рішення отримали підтримку міжнародних організацій і законодавчих органів деяких країн (США, Великобританія, Італія та ін.).

Безоплатність донорства відповідає принципам державної охорони здоров`я в нашій країні. Однак відсутність відповідних правових норм, що регулюють пересадку органів і тканин, ускладнює вирішення проблеми донорства і сприяє в ряді випадків прояву комерційного підходу, що викликає справедливі нарікання громадськості. В майбутньому законодавстві про трансплантацію органів і тканин питання про безплатність донорства повинен отримати своє правове вирішення.

Член-кореспондент АМН А. ГРОМОВ, директор Інституту судової медицини