Адіпозогенітальная дистрофія - ендокринологія
Відео: Дистрофія нігтів
Адіпозогенітальная дистрофія - захворювання, пов`язане з ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи і характеризується недорозвиненням статевих залоз і ожирінням. Захворювання найчастіше виникає у хлопчиків і зазвичай виявляється у віці 6-7 років, але особливо часто в 10-13 років.
історичні дані. Вперше захворювання описав в 1889 р російський лікар Пехкранц, в 1900 р - М. Бабинський і в 1901 р - А. Фрелих.
Етіологія. Захворювання може розвинутися внаслідок внутрішньоутробної інфекції (токсоплазмоз), родової травми, гострих (скарлатина, тифи, вірусні інфекції) і хронічних (туберкульоз, сифіліс) інфекцій і травматичних уражень мозку в ранньому дитячому віці. Причиною адипозогенітальною дистрофії можуть бути пухлини (краніофарингіома, хромофобная аденома), водянка III шлуночка мозку, тромбози, емболії, крововиливи. Нерідко причину захворювання встановити не вдається.
Адіпозогенітальная дистрофію слід вважати самостійним захворюванням лише в тому випадку, якщо ожиріння і статеве недорозвинення виникають в дитячому віці і причина їх невідома (В. Г. Баранов). При встановленої причини захворювання ожиріння і гіпогонадизм розглядаються як симптоми основного патологічного процесу.
патогенез. При ураженні гіпоталамуса відбувається пошкодження або подразнення його паравентрікулярних і вентромедіальних ядер, що веде до різкого підвищення апетиту з подальшим розвитком ожиріння (рис. 3). Внаслідок ураження гіпоталамуса знижується функції гіпофіза. Це в свою чергу призводить до гіпогонадизму з наступною зміною вищої нервової діяльності та розвитком характерного ожиріння.
Патологічна анатомія. Патологоанатомічні зміни в ЦНС залежать від основного патологічного процесу (запальні і травматичні ушкодження гіпоталамуса, пухлини, водянка III шлуночка мозку, тромбози і т. Д.). Нерідко морфологічні зміни відсутні.
клініка. Скарги на стомлюваність, сонливість, різку прибавку маси тіла, зниження працездатності і т. Д. Шкіра нерідко суха, бліда. Обличчя округле. У хлопчиків відкладення жиру за жіночим типом (шия, плечі, груди, живіт, область тазу і стегон, сідниці). Волосся на обличчі й тілі відсутні. Відзначається гінекомастія (рис. 4), нерідко спостерігається затримка росту. Внутрішні органи зазвичай не змінені. У хлопчиків малі розміри мошонки, статевого члена, яєчок. Нерідко спостерігається крипторхізм. Вторинні статеві ознаки відсутні. У дівчаток в 14-15 років відсутня менструація, відзначається недорозвинення матки і придатків. Зміни функції нервової системи залежать від основного патологічного процесу. Нерідко виникає нецукровий діабет.
рентгенодіагностика. При пухлини гіпофіза турецьке сідло збільшене і деформоване, вхід в нього розширено.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз захворювання встановлюють на підставі прогресуючого ожиріння з розподілом жиру за жіночим типом у поєднанні з різкою гіпоплазією статевих органів.
Адіпозогенітальная дистрофію диференціюють від екзогенно-спадкової форми ожиріння, синдрому Кушинга, Лоренса - Муна - Бідля, Морганьи - Стюарта - Мореля, Клайнфелтера, Шерешевського - Тернера. На відміну від адипозогенітальною Дистрофії при екзогенно-спадковій формі ожиріння статевий розвиток або нормальне, або кілька затримано, проте рясне відкладення жиру у хлопчиків на лобку створює враження меншого розміру статевого члена. Надалі під час інтенсивного росту в пубертатному періоді відзначаються схуднення нормальний розвиток статевих органів. На користь синдрому Кушинга і проти, адипозогенітальною дистрофії свідчать Виборча локалізація жиру, щодо тонкі кінцівки, плеторіческая забарвлення шкіри, широкі багряні смуги на шкірі живота, плечей, стегон, високий артеріальний тиск, порушення вуглеводного обміну і т. Д.
Синдром Лоренса - Муна - Бідля на відміну від адипозо-генітальної дистрофії характеризується недоумством, пігментним ретинітом, провідним до сліпоти, нерідко полідактилія і синдактилією.
При диференціальної діагностики адипозогенітальною дистрофії і синдрому Морганьї - Стюарта - Мореля про останнє свідчать оволосіння за чоловічим типом, підвищення артеріального тиску, порушення вуглеводного обміну аж до розвитку цукрового діабету, потовщення внутрішньої пластинки лобової кістки і т. Д. Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля зазвичай спостерігається тільки у жінок, особливо часто в період клімаксу.
На відміну від адипозогенітальною дистрофії при синдромі Клайнфелтера ожиріння або відсутній, або виражено слабо. Статевий член, як правило, звичайного розміру. Статевий хроматин позитивний, каріотип найчастіше 47XXY.
Синдром Шерешевського - Тернера діагностують на підставі характерного зовнішнього вигляду: коротка шия з крилоподібними шкірними складками, низьке розташування вушних раковин, низька межа росту волосся на шиї ззаду, відсутність статевого хроматину, каріотип 45Х і т. Д.
прогноз. Прогноз захворювання залежить від причини і динаміки основного патологічного процесу. При адипозогенітальною дистрофії, причину якої встановити не вдається, прогноз сприятливий. Своєчасне і правильне лікування дозволяє призупинити розвиток захворювання. Працездатність хворих залежить від ступеня ожиріння, стану серцево-судинної системи, зору і тяжкості неврологічних порушень. При ускладненнях (хронічна коронарна недостатність, склероз судин головного мозку, зниження зору і т. Д.) Може бути встановлена інвалідність II групи.
лікування. Лікування в першу чергу направлено на ліквідацію причини зболеванія. При запальному процесі в гіпоталамі-чеський області призначається протизапальна терапія (антибіотики, уротропін), при пухлини - оперативне лікування або рентгенотерапія і т. Д.
Лікування ожиріння і гипогенитализма проводиться за загальноприйнятими принципами. Всім хворим незалежно від причини захворювання призначають дієту з обмеженням вуглеводів і жирів. При патологічно підвищений апетит (булімія) показані анорек-Сигені препарати (фепранон, дезопімон, мірапронт, теронак і ін.). З метою лікування гіпогонадизму тривало призначають спочатку хоріонічний гонадотропін (хориогонин) по 500-1000- 1500 од внутрішньом`язово 2-3 рази на тиждень, а в подальшому (в пубертатний період) 1-5% розчин тестостерону пропіонату по 1 мл внутрішньом`язово 2-3 рази в тиждень або метилтестостерон п0 5-10 мг 3 рази на день (сублінгвально). Замісна циклічна гормонотерапія у жінок і дівчаток, починаючи з 12- 13 років, передбачає введення протягом 15-20 днів естроген-них препаратів (Синестрол, фолликулин і ін.) З подальшим введенням протягом 8-10 днів прогестерону або прегніна.
