Поліурія і полідипсія при нецукровому діабеті - поліурія і полідипсія
Сторінка 3 з 9
Терміном «нецукровий діабет» ми об`єднуємо такі хвороби: вроджений пітуітарная нецукровий діабет, набутий пітуітарная нецукровий діабет і вроджений нефрогенний нецукровий діабет. Об`єднання зазначених трьох хвороб грунтується на припущенні, що всі вони виникають внаслідок первинної нездатності нирки реабсорбіровать одну тільки воду. Інші функції нирки при цих стражданнях залишаються без змін. Вірніше сказати, що сучасні методи дослідження не вловлюють порушення інших функцій нирок при цих хворобах. Порушення водного обміну при деяких інших вроджених і набутих хворобах умовно позначені нами терміном «поліурія».
Відмова від терміна «нецукровий діабет» пояснюється тим, що порушення водного обміну при цих хворобах, як правило, виражені менш різко, ніж при класичному нецукровому діабеті. Добовий діурез при цих хворобах зазвичай не перевищує 3-4 л і рідко досягає обсягу, постійно зустрічається при нецукровому діабеті. Крім того, порушення водного обміну при цих хворобах розвиваються завжди вдруге і завжди супроводжуються порушеннями обміну електролітів, а нерідко також порушеннями вуглеводного і білкового обміну.
Клінічні прояви порушень електролітного обміну - м`язова слабкість, а іноді і тимчасові паралічі дихальних м`язів і проксимальних м`язів кінцівок, остеопороз і остеомаляція, спонтанні переломи кісток, нефрокальциноз, ацидоз, виділення лужної сечі і др дозволяють відрізнити полиурии від нецукрового діабету.
Мимовільна полідипсія розглядається нами окремо від зазначених захворювань, так як є підстави припускати її зв`язок з первинним ураженням центру спраги, а не функції ниркових канальців.
Пітуітарная нецукровий діабет. Клінічні прояви пітуітарная нецукрового діабету обумовлені недостатньою активністю антидіуретичного гормона, який виробляється і зберігається в системі супраоптическое ядро - нейрогипофиз. Хвороба зустрічається в будь-якому віці. В Індії та в Китаї іноді спостерігаються невеликі епідемії пітуітарная нецукрового діабету. У Росії захворювання зустрічається рідко.
У дистальній частині нефрона реабсорбується близько 80% профільтрованою в клубочке води. Недостатня активність антидіуретичного гормона викликає втрату значної кількості води з організму. Якщо хворий не заповнить цих втрат за рахунок прийому води або будь-якої іншої рідини, концентрація щільних речовин в його крові та інших рідинах починає швидко підвищуватися і може привести до розвитку гиперосмолярная коми. Таким чином, основний механізм хвороби полягає в нездатності нічки утримувати воду за допомогою концентрування сечі. Концентрує здатність нирки при пітуітарная нецукровому діабеті щільністю відновлюється під впливом екзогенного антидіуретичного гормона, наприклад аргінінвазопрессіна.
Яскрава і повна драматизму клінічна картина нецукрового діабету помітно полегшує його діагноз. Головними його ознаками є поліурія, полідипсія і надзвичайно низька відносна щільність сечі. Хвороба найчастіше починається раптово, і хворий зазвичай добре пам`ятає день і навіть годину, коли з`явилися поліурія і полідипсія. Добовий діурез коливається від 5 до 10 л, зрідка досягає 15-20 л. Кожні 2-3 год хворий випиває н виділяє 1 - 2 л рідини. Поліурія призводить до зневоднення тканин. Шкіра хворих стає сухою і в`ялою, потовиділення відсутня, різко знижений слиновиділення. Постійна сухість у роті супроводжується невгамовним жагою, яка виражена значно сильніше, ніж при цукровому діабеті.
Відносна щільність сечі при нецукровому діабеті коливається від 1001 до 1005. Якщо хворого позбавити води, діурез майже не зменшиться, щільність сечі злегка підвищується і може досягти 1010, але у хворого при цьому з`являються ознаки важкоїдегідратації. Якщо хворий знаходиться в несвідомому стані і не здатний попросити води, він може загинути від зневоднення. Подібна ситуація іноді складається при гострому початку нецукрового діабету після нейрохірургічної операції або після травм, наприклад після перелому основи черепа. Зміни інших внутрішніх органів при нецукровому діабеті виражені не різко або навіть не визначаються.
Пітуітарная нецукровий діабет може бути вродженим або набутим. Сімейні форми діабету зустрічаються дуже рідко. Перші ознаки сімейного діабету з`являються в дитячому чи дитячому віці. Найбільш переконливим доказом спадкової передачі нецукрового діабету повідомив Blotner (1962), який окреслив поява цієї хвороби в 7 (!) Поколіннях однієї і тієї ж сім`ї. Нецукровий пітуітарная діабет, причину якого не вдається з`ясувати, починається зазвичай в більш пізньому віці. Ця ідіопатична форма становить від 15% (Атабеков А. А, 1951) до 40% (Blotner) всіх випадків нецукрового діабету.
До набутих (вторинних) формам пітуітарная нецукрового діабету прийнято відносити всі випадки хвороби, що розвинулися незабаром після будь-якого гострого інфекційного захворювання (грип, кір, свинка, скарлатина, дифтерія, менінгіт, енцефаліт). Більш переконливою видається зв`язок хвороби з травмою черепа, наприклад, з переломом основи черепа в області турецького сідла, з операціями в цій області, тромбозами, аневризмами судин, туберкулома, гума, пухлинами діенцефально-гіпофізарної області. Поразка цієї області спостерігається також при саркоїдозі, лимфогранулематозе, лейкозі, амілоїдозі та деяких інших хворобах.
Пітуітарная нецукровий діабет легко відрізняється від цукрового діабету. Значно важче відрізнити його від нефрогенного нецукрового діабету і від мимовільної полидипсии. Всі ці хвороби протікають з поліурією, полідипсія і низькою відносною щільністю сечі. Пітуітарная нецукровий діабет є єдиною формою нецукрового діабету, клінічні прояви якого можуть бути повністю або майже повністю куповані призначенням препаратів, що містять активний антидіуретичний гормон.
Нефрогенний нецукровий діабет. Запальний процес в мозковому шарі нирки пошкоджує здатність канальцевого епітелію секретировать іон водню в сечу. Реакція сечі зсувається в лужну сторону через зменшеної екскреції амонію і тітруемих кислот. Іони натрію при недоліку водню починають обмінюватися на іони калію. Розвивається гіпокаліємія. У разі більш тяжкого ураження сеча стає лужною, а епітелій дистальних канальців втрачає здатність концентрувати сечу, незважаючи на достатній вміст антидіуретичного гормону в крові. Розвивається клінічна картина нефрогенного нецукрового діабету. Він може бути вродженим і набутим.
Природжений нефрогенний нецукровий діабет відноситься до числа вкрай рідкісних захворювань. В основі його лежить ізольоване порушення здатності транспортних систем дистального канальця реабсорбіровать воду. Постійні втрати значної кількості води призводять до розвитку полидипсии, яку необхідно відрізняти від полидипсии і поліурії при пітуітарная нецукровому діабеті і від описаної далі мимовільної полидипсии.
Хворіють зазвичай хлопчики. Матері, від яких вони отримали ген нефрогенного нецукрового діабету, самі не хворіють, але у них вдається виявити більш-менш виражене зниження концентрує здатності нирок. Хвороба починається в перші місяці життя дитини, проявляючись надзвичайною жадобою і легко виникаючими нападами дегідратації. Сеча виділяється у великих кількостях і завжди більш гіпотонічно, ніж плазма. Повторювані напади дегідратації, якщо вони важкі і тривалі, призводять до пошкодження клітин кори головного мозку, через що страждають розумові здібності дітей.
Якщо хворі не помирають в дитинстві, то їх хвороба за клінічними проявами не відрізняється від пітуітарная нецукрового діабету. Спостерігалася нами хвора з нефрогенний нецукровий діабет виділяла по 7-8 л сечі за добу, щільність якої коливалася від 1003 до 1004. Обмеження прийому рідини підвищувало щільність сечі тільки до 1005. Більш тривале обмеження води призводило, як і при пітуітарная нецукровому діабеті, до лихоманки і галюцинацій.
Попередній діагноз вродженого нефрогенного нецукрового діабету ставлять на підставі анамнестичних даних про початок хвороби в дитинстві і низькою осмотичності сечі, а також за результатами пробної терапії натрийуретических засобами: гипотиазидом, фуросемідом, Урегіту ®. Після призначення натрийуретиков об`єм сечі у цих хворих зменшується приблизно в 2 рази, одночасно підвищується її відносна щільність. Подібне ж дію надають гіпоглікемічну засіб хлорпропамид і протисудомний препарат карбамазепін (тегретол). Остаточний діагноз ставлять тільки після того, як буде виявлено нездатність хворого підвищити осмотичність сечі під впливом вазопресину.
-
Поділися в соц мережах:
