Ти тут

Нецукровий діабет - ендокринологія

Зміст
ендокринологія
Залози внутрішньої секреції
Захворювання гіпоталамус гіпофізарної системи
адіпозогенітальная дистрофія
Синдром Симмондса-Шиена
нанізм
Синдром персистуючої лакторєї - аменореї
Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля
акромегалія
Хвороба Іценко - Кушинга
нецукровий діабет
Гіпергідропексіческій синдром
Захворювання шишкоподібної залози
Макрогенітосомія
Захворювання щитовидної залози
Дифузний токсичний зоб
токсична аденома
гіпотиреоз
Гострий гнійний тиреоїдит
підгострий тиреоїдит
Хронічний фіброзний тиреоїдит
Аутоімунний тиреоідит
Ендемічний і спорадичний зоб
Захворювання околощитовідних залоз
гіпопаратиреоз
гиперпаратиреоз
Хвороби вилочкової залози
Тіміко-лімфатичний статус
Захворювання острівковогоапарату підшлункової залози
Цукровий діабет
гиперинсулинизм
захворювання надниркових залоз
Хронічна недостатність кори надниркових залоз
Гостра недостатність кори надниркових залоз
Первинний гиперкортицизм
глюкостерома
Первинний альдостеронизм
вторинний альдостеронизм
кортикоестрома
Андростерома
Вроджена вірілізірующая гіперплазія
феохромоцитома
Захворювання статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
клімакс
Синдром Штейна-Левенталя
Гранулезоклеточная пухлина яєчників
Арренобластома
Захворювання чоловічих статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
крипторхізм
чоловічий клімакс
Вроджені порушення статевої диференціювання
Синдром Шерешевського - Тернера
Синдром трисомії-Х
синдром Клайнфелтера
Гермафродит
Синдром тестикулярной фемінізації
ожиріння
рецепти
малюнки

Відео: EKMed - Нецукровий діабет


Виділяють гипоталамическую і ниркову форми хвороби. Гіпоталамічний нецукровий діабет - захворювання, обумовлене абсолютним дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ). Гіпоталамічний нецукровий діабет може бути самостійною хворобою або бути симптомом деяких ендокринних і неендокрінних захворювань. Захворювання може розвинутися у людей будь-якого віку, але частіше виникає у віці від 18 до 25 років.
Нирковий (нефрогенний) нецукровий діабет - генетична патологія рецепторів АДГ ниркових канальців (відносний дефіцит АДГ), успадковується як рецесивна ознака, зчеплена з підлогою. Захворювання виявляється тільки у осіб чоловічої статі.
історичні дані. Вперше за смаком сечі розділив діабет на цукровий (diabetes mellitus) і нецукровий, несмачний (diabetes insipidus) Томас Уілліс 1674 р Сімейну форму гипоталамического нецукрового діабету вперше описав в 1841 р Лакомб.
Етіологія. Основними причинами захворювання є нейротропні вірусні інфекції (грип та ін.), Інші гострі і хронічні захворювання (скарлатина, коклюш, сепсис, черевний і поворотний тифи, висипний тиф, туберкульоз, сифіліс). Нецукровий діабет може виникнути в результаті черепно-мозкових травм, пухлин гіпофіза (краніофарингіома, хромофобние аденоми) і гіпоталамуса, а також метастазів інших пухлин в гіпофіз або гіпоталамус. У ряді випадків нецукровий діабет розвивається при ендокринних захворюваннях гіпоталамо-гіпофізарного генезу (адипозогенитальная дистрофія, синдром Симмондса - Шиена, гіпофізарний нанізм, акромегалія, гігантизм, хвороба Іценко - Кушинга), нерідко при кістковому ксантоматоз (синдром хенд - Шюллер - Крісчен). Іноді гипоталамический нецукровий діабет має спадковий генез. Вважають, що спадкування гипоталамического нецукрового діабету відбувається по аутосомно-домінантним типом. У ряді випадків причину захворювання виявити не вдається.
патогенез. Пошкодження супраоптического і паравентрикулярного ядер гіпоталамуса, а в ряді випадків і гіпоталамо-гіпофізарного тракту, по нервових волокнах якого нейросекрет переміщається в задню частку гіпофіза, призводить до абсолютного дефіциту антидіуретичного гормону (АДГ). Іноді дефіцит АДГ може бути відносним внаслідок його надмірного руйнування на периферії (посилення його інактивації в печінці та нирках). Нецукровий діабет може також виникнути в результаті вродженої патології рецепторів канальцевого апарату нирок. Це проявляється порушенням здатності нирок позитивно реагувати на циркулює в нормальній кількості АДГ (ниркова форма хвороби). Дефіцит АДГ призводить до зменшення реабсорбції води в дистальних відділах канальців нирок, що викликає збільшення діурезу (поліурія). Зневоднення організму супроводжується роздратуванням «центру спраги» в гіпоталамусі, наслідком чого є спрага (полідипсія).
Патологічна анатомія. При патологоанатомічному дослідженні виявляють пухлини, запальні ураження, травми гіпоталамуса, гіпоталамо-гіпофізарного тракту і задньої долі гіпофіза. Результати гістологічного дослідження дозволяють виявити дегенеративні зміни в супраоптичних ядрах і в супраоптіко-гипофизарном тракті. У ряді випадків грубих морфологічних змін виявити не вдається.
Класифікація. Залежно від патогенезу виділяють:
1. Нецукровий діабет, обумовлений абсолютним дефіцитом
АДГ:
а) пов`язаний з органічними ушкодженнями гіпоталамо
нейрогіпофізарного ендокринного комплексу-
б) ідіопатичний (спонтанний).
2. Нецукровий" діабет, обумовлений відносним дефіцитом АДГ:
а) пов`язаний з підвищеною інактивацією АДГ на періферіі-
б) «нирковий нецукровий діабет» (повна або значна
нечутливість дистального відділу ниркових канальців
до АДГ).
клініка. Захворювання частіше виникає раптово, рідше - поступово. Хворі скаржаться на постійну спрагу (полідипсія), рясне (поліурія) і часте сечовипускання (полакіурія), зниження апетиту, слабкість, головний біль, безсоння, мерзлякуватість, запори і т. Д. При огляді нерідко звертають на себе увагу сухість шкіри, відсутність потовиділення. Зовнішній вигляд хворих не змінений, у окремих хворих відзначається схуднення. При гипоталамической поліфагії виникає ожиріння. Внутрішні органи, як правило, нормальні. У ряді випадків виникають гипацидном гастрит, коліт. Прийом великої кількості рідини призводить до розтягування і опущення шлунка. У жінок іноді порушується менструальний цикл аж до аменореї, безпліддя, схильність до мимовільних абортів, у чоловіків - зниження лібідо і потенції. У дітей нецукровий діабет зазвичай супроводжується затримкою росту і статевого розвитку. Раннім симптомом нецукрового діабету у них буває нічне нетримання сечі. У ряді випадків виникає вегетативна дистонія і розвиваються вегетативні кризи симпатико-адреналової характеру.
При вторинному (симптоматическом) нецукровому діабеті клінічна картина обумовлена основним захворюванням.
Загальний і біохімічний аналізи крові без змін. Сеча безбарвна, прозора, слабокислою реакції, не містить цукру і інших патологічних домішок.

Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз нецукрового діабету ставлять на підставі полидипсии і поліурії з низькою відносною щільністю сечі. Захворювання диференціюють від захворювань, одним із симптомів яких є поліурія: цукрового діабету, психогенної полідипсія, хронічної-ниркової недостатності в стадії «вимушеної» полиурии, кісткового ксантоматозу (синдром хенд - Шюллер - Крісчен) і ін.
При цукровому діабеті відзначаються гіперглікемія, глюкозурія і поліурія з високою відносною щільністю сечі. Щоб відрізнити від психогенної полідипсія, використовують проби з позбавленням рідини, питуитрином при вільному водному режимі, з навантаженням натрію хлоридом і ін. При психогенної полідипсія проба з сухоядением (позбавлення рідини) сприяє зменшенню діурезу, підвищення відносної щільності сечі до цифр, які спостерігаються у здорових людей , без погіршення стану хворого і симптомів дегідратації. Позбавлення рідини хворих на нецукровий діабет не призводить до збільшення відносної щільності сечі вище 1,010, викликає швидкий розвиток симптомів дегідратації (зменшення маси тіла, збільшення вмісту еритроцитів, гемоглобіну і білків в крові) з погіршенням загального стану (нудота, блювота, проноси, м`язові судоми, головний біль, тахікардія, психічне збудження, колапс). У зв`язку цим позбавлення хворих рідини не повинно тривати більше 6-8 ч. Переконатися в наявності психогенної полідипсія допомагають дані анамнезу: полідипсія і поліурія переважно в денний час і т. Д. При диференціальної діагностики нецукрового діабету і хронічної ниркової недостатності істотне значення мають анамнестичні ( наявність вказівок на захворювання нирок, гіпертонічну хворобу) і лабораторні дані. Для ниркової недостатності характерні поліурія, що не перевищує 3-4 л на добу, гипоизостенурия, протеїнурія, гематурія, циліндрурія, гіперазотемія в поєднанні з підвищеним артеріальним тиском, зміною очного дна і т. Д.
На відміну від гипоталамической форми нецукрового діабету як самостійного захворювання при синдромі хенд - Шюллер - Крісчен (симптоматичний нецукровий діабет) відзначають екзофтальм, шкірні симптоми (ксантоми, папульозна екзантема і пурпура), безболісне випадання зубів, затримку росту, інфантилізм, гіперхолестеринемію, характерні рентгенологічні дані (дефекти кісток - осередки просвітління в кістках черепа, що нагадують географічну карту, стегнових кістках, хребцях), патологічні переломи довгих трубчастих кісток і т. д. при диференціальної діагностики гипоталамической і ниркової форм хвороби використовують пробу з питуитрином, після введення якого при гіпоталамічному нецукровому діабеті зменшується кількість сечі і збільшується її відносна щільність. Застосування питуитрина при нефрогенном нецукровому діабеті неефективно.
прогноз. У більшості хворих на нецукровий діабет прогноз щодо життя сприятливий, але щодо одужання сумнівний. При симптоматичному нецукровому діабеті прогноз і працездатність визначаються основним захворюванням. У разі вираженого нецукрового діабету в більшості випадків встановлюють інвалідність III групи.

Відео: задати питання ендокринолога нецукровий діабет

лікування

У харчовий раціон вводять велику-кількість овочів, фруктів і молочних продуктів. Лікування спрямоване насамперед на ліквідацію причини захворювання. При нейроінфекції призначають антибіотики, бийохинол при пухлині гіпоталамо-гіпофізарної системи - променеву терапію або оперативне лікування. Якщо нецукровий діабет розвинувся внаслідок сифілісу, проводять противосифилитической терапію і т. Д. Основним методом лікування гіпоталамічного нецукрового діабету є замісна тиранія, мета якої - збільшення реабсорбції води. Для цього вводять адиурекрин (порошкоподібний екстракт задньої долі гіпофіза великої рогатої худоби) інтраназально по 0,03-0,05 г 2-3 рази на день. Тривалість антидіуретичного ефекту адіурекріна 6-8 ч. При недостатньому ефекті адіурекріна або протипоказання до його застосування (захворювання верхніх дихальних шляхів, придаткових порожнин носа) призначають питуитрин. Пітуїтрин - водний екстракт задньої долі гіпофіза тривалість його дії 4-5 год. Препарат вводять підшкірно по 1 мл (5 ОД) 3-4 рази на добу. Для посилення секреції антидіуретичного гормону і підвищення чутливості до нього дистальнихвідділів канальців нирок застосовують карбамазепін (финлепсин, тегретол). Ефективним препаратом при нёсахарном діабеті є синтетичний аналог вазопресину - 1-дезами-но-8Д-аргінін-вазопресин. Вводять його интраназально 1-3 рази на день. Щоденна доза препарату становить для дорослих від 10 до 20 мкг, а для дітей - від 2 до 20 мкг. 
Для компенсації гипоталамической форми нецукрового діабету (особливо при його поєднанні з цукровим діабетом) призначають комбіноване лікування Адіурекрин і хлорпропамідом або манінілом. Хлорпропамід призначають всередину в дозі від 250 до 750 мг на добу, манініл - від таблетки (в таблетці 5 мг) 3 рази до 1/2 таблетки 2-3 рази на день після їди. Терапевтичний ефект зазвичай настає на 2-4-е добу. 



Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення