Нецукровий діабет - ендокринологія
Відео: EKMed - Нецукровий діабет
Виділяють гипоталамическую і ниркову форми хвороби. Гіпоталамічний нецукровий діабет - захворювання, обумовлене абсолютним дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ). Гіпоталамічний нецукровий діабет може бути самостійною хворобою або бути симптомом деяких ендокринних і неендокрінних захворювань. Захворювання може розвинутися у людей будь-якого віку, але частіше виникає у віці від 18 до 25 років.
Нирковий (нефрогенний) нецукровий діабет - генетична патологія рецепторів АДГ ниркових канальців (відносний дефіцит АДГ), успадковується як рецесивна ознака, зчеплена з підлогою. Захворювання виявляється тільки у осіб чоловічої статі.
історичні дані. Вперше за смаком сечі розділив діабет на цукровий (diabetes mellitus) і нецукровий, несмачний (diabetes insipidus) Томас Уілліс 1674 р Сімейну форму гипоталамического нецукрового діабету вперше описав в 1841 р Лакомб.
Етіологія. Основними причинами захворювання є нейротропні вірусні інфекції (грип та ін.), Інші гострі і хронічні захворювання (скарлатина, коклюш, сепсис, черевний і поворотний тифи, висипний тиф, туберкульоз, сифіліс). Нецукровий діабет може виникнути в результаті черепно-мозкових травм, пухлин гіпофіза (краніофарингіома, хромофобние аденоми) і гіпоталамуса, а також метастазів інших пухлин в гіпофіз або гіпоталамус. У ряді випадків нецукровий діабет розвивається при ендокринних захворюваннях гіпоталамо-гіпофізарного генезу (адипозогенитальная дистрофія, синдром Симмондса - Шиена, гіпофізарний нанізм, акромегалія, гігантизм, хвороба Іценко - Кушинга), нерідко при кістковому ксантоматоз (синдром хенд - Шюллер - Крісчен). Іноді гипоталамический нецукровий діабет має спадковий генез. Вважають, що спадкування гипоталамического нецукрового діабету відбувається по аутосомно-домінантним типом. У ряді випадків причину захворювання виявити не вдається.
патогенез. Пошкодження супраоптического і паравентрикулярного ядер гіпоталамуса, а в ряді випадків і гіпоталамо-гіпофізарного тракту, по нервових волокнах якого нейросекрет переміщається в задню частку гіпофіза, призводить до абсолютного дефіциту антидіуретичного гормону (АДГ). Іноді дефіцит АДГ може бути відносним внаслідок його надмірного руйнування на периферії (посилення його інактивації в печінці та нирках). Нецукровий діабет може також виникнути в результаті вродженої патології рецепторів канальцевого апарату нирок. Це проявляється порушенням здатності нирок позитивно реагувати на циркулює в нормальній кількості АДГ (ниркова форма хвороби). Дефіцит АДГ призводить до зменшення реабсорбції води в дистальних відділах канальців нирок, що викликає збільшення діурезу (поліурія). Зневоднення організму супроводжується роздратуванням «центру спраги» в гіпоталамусі, наслідком чого є спрага (полідипсія).
Патологічна анатомія. При патологоанатомічному дослідженні виявляють пухлини, запальні ураження, травми гіпоталамуса, гіпоталамо-гіпофізарного тракту і задньої долі гіпофіза. Результати гістологічного дослідження дозволяють виявити дегенеративні зміни в супраоптичних ядрах і в супраоптіко-гипофизарном тракті. У ряді випадків грубих морфологічних змін виявити не вдається.
Класифікація. Залежно від патогенезу виділяють:
1. Нецукровий діабет, обумовлений абсолютним дефіцитом
АДГ:
а) пов`язаний з органічними ушкодженнями гіпоталамо
нейрогіпофізарного ендокринного комплексу-
б) ідіопатичний (спонтанний).
2. Нецукровий" діабет, обумовлений відносним дефіцитом АДГ:
а) пов`язаний з підвищеною інактивацією АДГ на періферіі-
б) «нирковий нецукровий діабет» (повна або значна
нечутливість дистального відділу ниркових канальців
до АДГ).
клініка. Захворювання частіше виникає раптово, рідше - поступово. Хворі скаржаться на постійну спрагу (полідипсія), рясне (поліурія) і часте сечовипускання (полакіурія), зниження апетиту, слабкість, головний біль, безсоння, мерзлякуватість, запори і т. Д. При огляді нерідко звертають на себе увагу сухість шкіри, відсутність потовиділення. Зовнішній вигляд хворих не змінений, у окремих хворих відзначається схуднення. При гипоталамической поліфагії виникає ожиріння. Внутрішні органи, як правило, нормальні. У ряді випадків виникають гипацидном гастрит, коліт. Прийом великої кількості рідини призводить до розтягування і опущення шлунка. У жінок іноді порушується менструальний цикл аж до аменореї, безпліддя, схильність до мимовільних абортів, у чоловіків - зниження лібідо і потенції. У дітей нецукровий діабет зазвичай супроводжується затримкою росту і статевого розвитку. Раннім симптомом нецукрового діабету у них буває нічне нетримання сечі. У ряді випадків виникає вегетативна дистонія і розвиваються вегетативні кризи симпатико-адреналової характеру.
При вторинному (симптоматическом) нецукровому діабеті клінічна картина обумовлена основним захворюванням.
Загальний і біохімічний аналізи крові без змін. Сеча безбарвна, прозора, слабокислою реакції, не містить цукру і інших патологічних домішок.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз нецукрового діабету ставлять на підставі полидипсии і поліурії з низькою відносною щільністю сечі. Захворювання диференціюють від захворювань, одним із симптомів яких є поліурія: цукрового діабету, психогенної полідипсія, хронічної-ниркової недостатності в стадії «вимушеної» полиурии, кісткового ксантоматозу (синдром хенд - Шюллер - Крісчен) і ін.
При цукровому діабеті відзначаються гіперглікемія, глюкозурія і поліурія з високою відносною щільністю сечі. Щоб відрізнити від психогенної полідипсія, використовують проби з позбавленням рідини, питуитрином при вільному водному режимі, з навантаженням натрію хлоридом і ін. При психогенної полідипсія проба з сухоядением (позбавлення рідини) сприяє зменшенню діурезу, підвищення відносної щільності сечі до цифр, які спостерігаються у здорових людей , без погіршення стану хворого і симптомів дегідратації. Позбавлення рідини хворих на нецукровий діабет не призводить до збільшення відносної щільності сечі вище 1,010, викликає швидкий розвиток симптомів дегідратації (зменшення маси тіла, збільшення вмісту еритроцитів, гемоглобіну і білків в крові) з погіршенням загального стану (нудота, блювота, проноси, м`язові судоми, головний біль, тахікардія, психічне збудження, колапс). У зв`язку цим позбавлення хворих рідини не повинно тривати більше 6-8 ч. Переконатися в наявності психогенної полідипсія допомагають дані анамнезу: полідипсія і поліурія переважно в денний час і т. Д. При диференціальної діагностики нецукрового діабету і хронічної ниркової недостатності істотне значення мають анамнестичні ( наявність вказівок на захворювання нирок, гіпертонічну хворобу) і лабораторні дані. Для ниркової недостатності характерні поліурія, що не перевищує 3-4 л на добу, гипоизостенурия, протеїнурія, гематурія, циліндрурія, гіперазотемія в поєднанні з підвищеним артеріальним тиском, зміною очного дна і т. Д.
На відміну від гипоталамической форми нецукрового діабету як самостійного захворювання при синдромі хенд - Шюллер - Крісчен (симптоматичний нецукровий діабет) відзначають екзофтальм, шкірні симптоми (ксантоми, папульозна екзантема і пурпура), безболісне випадання зубів, затримку росту, інфантилізм, гіперхолестеринемію, характерні рентгенологічні дані (дефекти кісток - осередки просвітління в кістках черепа, що нагадують географічну карту, стегнових кістках, хребцях), патологічні переломи довгих трубчастих кісток і т. д. при диференціальної діагностики гипоталамической і ниркової форм хвороби використовують пробу з питуитрином, після введення якого при гіпоталамічному нецукровому діабеті зменшується кількість сечі і збільшується її відносна щільність. Застосування питуитрина при нефрогенном нецукровому діабеті неефективно.
прогноз. У більшості хворих на нецукровий діабет прогноз щодо життя сприятливий, але щодо одужання сумнівний. При симптоматичному нецукровому діабеті прогноз і працездатність визначаються основним захворюванням. У разі вираженого нецукрового діабету в більшості випадків встановлюють інвалідність III групи.
Відео: задати питання ендокринолога нецукровий діабет
лікування
У харчовий раціон вводять велику-кількість овочів, фруктів і молочних продуктів. Лікування спрямоване насамперед на ліквідацію причини захворювання. При нейроінфекції призначають антибіотики, бийохинол при пухлині гіпоталамо-гіпофізарної системи - променеву терапію або оперативне лікування. Якщо нецукровий діабет розвинувся внаслідок сифілісу, проводять противосифилитической терапію і т. Д. Основним методом лікування гіпоталамічного нецукрового діабету є замісна тиранія, мета якої - збільшення реабсорбції води. Для цього вводять адиурекрин (порошкоподібний екстракт задньої долі гіпофіза великої рогатої худоби) інтраназально по 0,03-0,05 г 2-3 рази на день. Тривалість антидіуретичного ефекту адіурекріна 6-8 ч. При недостатньому ефекті адіурекріна або протипоказання до його застосування (захворювання верхніх дихальних шляхів, придаткових порожнин носа) призначають питуитрин. Пітуїтрин - водний екстракт задньої долі гіпофіза тривалість його дії 4-5 год. Препарат вводять підшкірно по 1 мл (5 ОД) 3-4 рази на добу. Для посилення секреції антидіуретичного гормону і підвищення чутливості до нього дистальнихвідділів канальців нирок застосовують карбамазепін (финлепсин, тегретол). Ефективним препаратом при нёсахарном діабеті є синтетичний аналог вазопресину - 1-дезами-но-8Д-аргінін-вазопресин. Вводять його интраназально 1-3 рази на день. Щоденна доза препарату становить для дорослих від 10 до 20 мкг, а для дітей - від 2 до 20 мкг.
Для компенсації гипоталамической форми нецукрового діабету (особливо при його поєднанні з цукровим діабетом) призначають комбіноване лікування Адіурекрин і хлорпропамідом або манінілом. Хлорпропамід призначають всередину в дозі від 250 до 750 мг на добу, манініл - від таблетки (в таблетці 5 мг) 3 рази до 1/2 таблетки 2-3 рази на день після їди. Терапевтичний ефект зазвичай настає на 2-4-е добу.
