Причини недосконалого остеогенезу
Відео: Ксюша Дударєва, 2 роки, недосконалий остеогенез 4 типу, потрібно курсове лікування
Причина недосконалого остеогенезу не встановлена. Інфекційна теорія, як і теорія остеотрофоневроза, відкинута.
Відео: Владик Ясалов, 10 років, недосконалий остеогенез, потрібно курсове лікування
Сифіліс рідко грає роль у виникненні захворювання. Мабуть, недосконалий остеогенез є наслідком вродженої неповноцінності мезенхіми, зокрема дефектності соединительнотканной кісткової основи, на що вказує ряд супутніх ламкості кісток явищ (блакитні склери, слабкість Капсулярна-зв`язкового апарату, склеротичних туговухість). Причина недосконалого остеогенезу може бути вродженою. Захворювання часто передається у спадок по лінії матері або батька багатьом членам сім`ї, нерідко в 4-5 поколіннях. Зустрічаються і спорадичні випадки захворювання в абсолютно здорових сім`ях.
Сутність вродженої ламкості кісток полягає в порушенні периостального і ендостальною остеогенеза і зниженні міцності кортикального шару. Епіфізарний окостеніння і енхондрального зростання кісток не порушені. Уражаються всі кістки скелета, переважно довгі трубчасті кістки кінцівок.
Відео: Микита Пеньков, 7 років, недосконалий остеогенез, кісткова деформація, потрібна операція
Гістологічно при ранній формі недосконалого остеогенезу відзначається потовщення периоста, переважно камбіального його шару.
Відео: Єгор Вахрушев, 7 років, недосконалий остеогенез, потрібно курсове лікування
Периостальна, ендостальна окостеніння слабо виражене. Кортикальний шар истончен, місцями майже зовсім відсутня. Костномозговой канал погано диференційований, заповнений, як і метафіза, нечисленними тонкими, широко розташованими кістковими балками спонгіози і червоним кістковим мозком. Епіфізарний і паростковий хрящі не змінені.
При ламкості кісток у старших дітей і дорослих істотних змін в структурі кісток немає. Кортикальний шар на місцях навантаження значно потовщений. Балки спонгіози хоча і рідкісні, але більш потужні. Проміжки між ними заповнені пухкою сполучною тканиною, жировим і частково волокнистих кістковим мозком.
Фейербенк (Fairbank) виділяє як особливу форму osteogenesis imperfecta cystica. Ця форма характеризується деформацією кісток за типом недосконалого остеогенезу, але з наявністю безлічі кіст, що робить ділянку ураження подібним з бджолиними сотами.
