Маффуччі синдром

Відео: синдром Туретта ..

Маффуччі синдром (Maffucci А., 1845-1903, італійський лікар синоніми: Оллье - Каста дисхондроплазії, хондродисплазія з ангиоматозе) - порушення розвитку тканин мезодермального походження з дісхондроматозом і множинним ангиоматозе. Допускається аутосомно-домінантне успадкування.
Відзначаються поєднання дифузного асиметричного хондроматоз кісток, множинні ангіоми шкіри і внутрішніх органів. З віком дисхондроплазії наростає. Спостерігаються депігментовані ділянки шкіри і родимі плями. У 20% випадків виникають хондросаркоми, ангіосаркоми, лімфангіоми, гліоми. Виражений андротропізм.
Лікування симптоматичне.
Прогноз несприятливий. Часто ускладнюється переломами і флеболіти.