Природжений іхтіоз

Відео: іхтіозі Арлекін [Шокуюча реальність # 13]

Природжений іхтіоз (ichthyosis congenita) успадковується аутосомно-рецесивно, розвивається внутрішньоутробно. Симптоми хвороби виявляють з народження. Однак зрідка може спостерігатися пізня форма (ichthyosis congenita tarda), коли симптоми хвороби виникають через кілька тижнів або місяців після народження. Природжений іхтіоз є більш важкою формою захворювання, ніж вульгарний: шкіра покрита товстим роговим панциром, є глибокі тріщини, але на відміну від іхтіозіформноі еритродермії еритеми шкірного покриву немає. Важка форма (ichthyosis congenita gravis) через кілька днів закінчується летально, внаслідок вторинної інфекції, порушення харчування і дихання.

Відео: 10 Людей з жахливими аномаліями тіла 18+

гістологічно гіперкератоз виражений більш значно, ніж при вульгарному іхтіозі. Зернистий шар збережений, але атрофічен.
лікування таке ж, як при вульгарному іхтіозі.