Вроджена іхтіозіформная еритродермія брока
Вроджена іхтіозіформная еритродермія Брока (Erythrodermia congenita ichthyosiformis). Розрізняють дві клінічні різновиди вродженої ихтиозиформной еритродермії: небуллезное ( «сухий») тип, успадковані ауторецессівному, і бульозний, успадковані аутосомно-домінантно. В даний час багато авторів називають небуллезное тип іхтіозіформноі еритродермії ламеллярную іхтіозом, а бульозний - епідермолітіческій іхтіозом, так як буллі знаючи форма еритродермії гістологічно відрізняється поєднанням гіперкератозу з акантолізом і наявністю патогномоничной зернистої дегенерації клітин мальпигиева шару епідермісу ( «акантокератоліз», по П. В. Нікольському).
При небуллезное формі хвороби шкіра на всьому протязі дифузно гіперемована, суха, кілька напружена і рясно лущиться. Особливо багато рогових лусочок на долонях, підошвах, в пахвових, ліктьових, пахових і підколінних складках. Луска великі, товсті, багатокутні, коричневого кольору, відокремлюються цілими пластами. На долонях і підошвах процес відповідає кератодермії. В області складок можуть утворюватися бородавчасті розростання. Перебіг цієї форми різне. Іноді генералізована еритема і лущення протікають наполегливо і зберігаються до старості. Часто еритема значно зменшується або зникає, але посилюються явища гіперкератозу, особливо в складках шкіри. Ущільнення шкіри століття, носа, губ, вушних раковин може супроводжуватися деформаціями, наприклад виворотом століття (ектропіон).
Бульозна форма вродженої ихтиозиформной еритродермії (синонім: іхтіоз епідермолітіческій) характеризується вираженими запальними явищами, особливо в області складок шкіри. Шкіра набрякла, напружена, потовщена на ній з народження з`являються бульбашки і екзематизована мокнучі ділянки. Гиперкератоз приєднується на першому, часто на третьому - четвертому році життя. Симптом Нікольського позитивний, верхні шари епідермісу легко відшаровуються. Шкіра обличчя гіперемована, напружена, блищить, спостерігається рясне лущення. На волосистої частини голови шкіра, як у хворих жирної себореєю, гіперемована, рясно лущиться. Нігті потовщені, деформовані, можливий піднігтьового гіперкератоз. Волосся збережені. Перебіг хвороби має тенденцію до поліпшення з віком. Поява бульбашок після 3 ^ 4 років відзначається рідко. На шкірі долонь і підошов невеликий гіперкератоз.
гістологічно відзначаються гіпертрофія зернистого шару, акантоз і запальний інфільтрат в дермі, що відрізняє еритродермію від вульгарного іхтіозу. Крім того, визначається виражений гіперкератоз з окремими острівцями паракератоза. При бульозної варіанті поряд з акантозом констатуються зерниста дегенерація клітин мальгіпіева шару епідермісу.
при диференціальної діагностики з вульгарним іхтіозом слід пам`ятати, що при останньому в процес не залучаються пахвові западини, пахові складки, шкіра ліктьових і підколінних згинів. У новонароджених іхтіозіформную еритродермію треба диференціювати з природженим бульозним епідермолізом (немає еритродермії, бульбашки виникають на тлі мабуть здорової шкіри в місцях травм, тиску, тертя) і епідемічної пухирчатка новонароджених (контагіозне захворювання, що супроводжується підйомом температури і утворенням пухирів різних розмірів, що виникають на набряковому еритематозному тлі).
принципи лікування цих хворих аналогічні принципам лікування хворих іхтіозом, однак при бульозної формі відзначаються резистентність до терапії вітаміном А і поліпшення при терапії кортикостероїдними препаратами. У перші дні після народження гормональні препарати призначають з розрахунку 0,001 на 1 кг маси тіла дитини (цю добову дозу призначають в 3-4 прийоми).
Рекомендують вітамін Н (біотин) дітям по 3-5-10 мг 2-3 рази на день, рибофлавін по 5-10-15 мг 2 рази на день з молоком матері і диспергований вітамін А (пальмітат) по 5-10-15 крапель 2 рази на день. У віці старше 2-3 років доцільні прийом аевита всередину (по 1-2 капсули щодня або через день), ін`єкції, рібофлавінмононуклеотіда по 0,5-1 мл 1% розчину через день. Призначають ванни з кухонною, морською сіллю, висівками або крохмалем, після чого шкіру змащують маслом шипшини, кароталіном, вітадермом, кортикостероїдними мазями, пом`якшуючими мазями та кремами з додаванням до них 3-5% нафталана, 1-2% саліцилової кислоти.
