Лікування істинної пухирчатки - справжня пухирчатка

Відео: Аутоіммунна пухирчатка як міждисциплінарний захворювання

Загальні принципи лікування істинної пухирчатки

З харчового раціону необхідно виключити дратівливу і грубу їжу (при ураженні слизових оболонок порожнини рота), а також обмежити або виключити солоні, копчені продукти, жири тваринного походження, вуглеводи. Рекомендуються продукти, багаті білками, вітамінами. Хворі істинної пузирчаткой повинні бути під постійним диспансерним наглядом, уникати інсоляції, значних фізичних навантажень.
Основним методом медикаментозного лікування є призначення ГКС системної дії.

Відео: 14-16 жовтня 2015

Лікарські засоби вибору:

А преднізалона всередину по 40-60 мг 2 р / добу, 3-4 тижнів, далі доза знижується до підтримуючої, тривалість терапії визначається індивідуально (зазвичай терапія довічна).
Дозу преднізолону підбирають з урахуванням поширеності висипань і тяжкості захворювання-вона повинна становити не менше 1 мг / кг / сут. Добову дозу розподіляють таким чином, щоб 2/3 припадало на ранні ранкові години (бажано після їжі), а V3 - після полудня (12-13 год). При особливо важкому стані хворого призначають вищі дози преднізолону до 200 мг / сут і вище. При високих дозах прийом преднізолону можна частково замінити його парентеральним введенням або введенням бета-метазона (можливе застосування пролонгованих форм 1 раз в 7-10 діб).
Спочатку зниження дози кортикостероїдів можливо на 1 / 4-1 / 3 від максимальної початкової дози після досягнення виразного терапевтичного ефекту (припинення появи нових бульбашок, активна епітелізація ерозій), який настає зазвичай через 2-3, іноді через 4 тижні. Потім доза преднізолону поступово, повільно, протягом декількох місяців, знижується до підтримуючої.
Гранично допустима мінімальна підтримуюча доза може варіювати від 2,5 до 30 мг / сут. Зазвичай хворі істинної пузирчаткой довічно отримують ГКС і лише зрідка від їх застосування вдається відмовитися.

Альтернативні лікарські засоби: А Дексаметазон всередину 8,5-17мг / добу в 2 прийоми, 3-4 тижнів, далі доза знижується до підтримуючої, тривалість терапії визначається індивідуально (зазвичай терапія довічна) або А Метилпреднізолон всередину
48-100 мг / добу в 2 прийоми, 3-4 тижнів, далі доза знижується до підтримуючої, тривалість терапії визначається індивідуально (зазвичай терапія довічна) або А Триамцинолон всередину 48-100 мг / добу в 2 прийоми, 3-4 тижнів, далі доза знижується до підтримуючої, тривалість терапії визначається індивідуально (зазвичай терапія довічна).

Для підвищення ефективності терапії ГКС і з метою зменшення їх дози призначають цитостатики:
А Азатіопрін всередину 2,5 мг / кг, тривалість терапії визначається індивідуально або А Метотрексат в / м 10-20 мг (при гарній переносимості до 25-30 мг) 1 р / тиждень (на курс 3-5-8 ін`єкцій) або
А Циклофосфамід всередину 100-200 мг / сут, тривалість терапії визначаться індивідуально. У процесі лікування необхідний контроль аналізів крові (загального і біохімічного) і сечі.

При недостатній терапевтичній ефективності ГКС і наявності протипоказань до застосування цитостатиків призначають імунодепресанти: З Циклоспорин всередину 5 мг / кг / добу в 2 прийоми, до отримання клінічного ефекту, потім дозу знижують до мінімальної підтримуючої. Імунодепресивні терапія призначається в поєднанні з ГКС для зниження їх
сумарної дози і скорочення тривалості лікування. В даний час лікування иммуносупрессантами не рахується загальновизнаним.

місцево застосовують анілінові барвники.
Лікування істинної пухирчатки проводиться за життєвими показаннями, тому абсолютних протипоказань для призначення необхідних лікарських засобів немає. Зазвичай найбільш важко протікають вульгарна і листоподібна пухирчатка, в зв`язку з чим при цих клінічних формах призначаються найбільш високі дози кортикостероїдів.

Відео: Ніколи не старіти ANTI AGE терапія

Оцінка ефективності лікування

Проведення адекватної терапії призводить до поліпшення самопочуття хворих і зникнення або зменшення вираженості симптомів істинної пухирчатки. Однак необхідна корекція і профілактика побічних явищ, спричинених тривалим прийомом ГКС.
Якість життя пацієнтів залежить від тяжкості перебігу істинної пухирчатки та ефективності терапії.

Ускладнення і побічні ефекти лікування

Побічні ефекти ГКС включають набряки, гіперглікемія, алкалоз, артеріальну гіпертонію, гірсутизм, остеопороз, виразки слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, психоз, безсоння.

Помилки і необгрунтовані призначення

Найпоширенішою помилкою фармакотерапії істинної пухирчатки є застосування неадекватно низьких доз ГКС, що призводить до тривалого неефективного лікування, подальшому поширенню осередків ураження, погіршення загального стану хворого, а при ураженні слизових оболонок порожнини рота - зниження ваги аж до кахексії.

прогноз

Прогноз істинної пухирчатки завжди серйозний. ГКС, викликаючи ремісію захворювання і часто повертаючи хворим працездатність, проте відносно рідко призводять до повного одужання.