Пухирчатка у дітей
У дітей зустрічаються звичайна і листоподібна пухирчатка.
Відео: Вірусна пухирчатка у дітей Красноармійська
звичайна пухирчатка
Зазвичай першим і протягом тижнів і місяців єдиним проявом захворювання бувають хворобливі ерозії на слизовій оболонці рота. Потім без попередньої еритеми на шкірі з`являються великі в`ялі бульбашки з переважною локалізацією на обличчі, тулубі, місцях тиску, в паховій і пахвовій областях. Є симптом Нікольського. Бульбашки лопаються з утворенням розширюється болючою мокрої поверхні, майже не схильною до загоєнню. Якщо воно все ж відбувається, рубці не утворюються, але часто залишається гіперпігментація. Пухирчатку у дітей з утворенням на місці луснули міхурів, особливо в складках шкіри, гранулематозной поверхні з вегетацією і поганим запахом називають вегетирующей.
Біопсія (краще маленького свіжого міхура) визначає його Супрабазально (інтраепідермально) локалізацію і акантоліз, внаслідок якого міхур містить вільні, втратили контакт один з одним епідермальні клітини. У переважній більшості випадків пряме иммунофлюоресцентное дослідження виявляє присутність антитіл до міжклітинному речовині епідермісу в ураженій і в незміненій шкірі. Титр цих антитіл в сироватці відповідає, в більшості випадків, тяжкості захворювання. Його зміни при багаторазовому визначенні мають прогностичне значення. Антитіла надають шкідливу дію. Вони спрямовані проти гликопротеида з молекулярної масою 130 кДа, відомого як десмоглеін III і утворює комплекс з плакоглобіном, бляшкової білком десмосом. Десмоглеіни складають підродина клітинних адгезивних молекул кадгерінов.
Неонатальна звичайна пухирчатка у дітей виникає внутрішньоутробно внаслідок переходу через плаценту антитіл при активній звичайної пухирчатці у матері, але іноді на тлі ремісії захворювання. Чим вище титр специфічних антитіл і клінічна активність пухирчатки у матері, тим імовірніше несприятливий результат аж до антенатальної загибелі плоду.
Диференціальний діагноз включає мультиформну ексудативну еритему, бульозний пемфігоїд, синдроми Стівенса-Джонсона і Лайєлла. Оскільки захворювання швидко призводить до наростаючого погіршення стану, виснаження і смерті, життєво важлива своєчасна діагностика. Звичайна пухирчатка у дітей добре піддається системної кортикостероїдної терапії великими дозами. Ефективні також азатіоприн, циклофосфамід, метотрексат і препарати золота.
листоподібна пухирчатка
Дуже рідкісне захворювання з утворенням пухирів на рівні більш високому, ніж Супрабазально при звичайній пузирчатке. Поверхневі бульбашки швидко лопаються, залишаючи ерозії з віночком гіперемії, корками і лущенням при загоєнні. Спостерігається симптом Нікольського. Вогнищеві висипання розташовуються на волосистій частині голови, обличчі, шиї, верхній частині тулуба. Слизова майже або зовсім не дивується. Висипання нерідко супроводжуються сверблячкою, печіння, хворобливістю. Генералізовані висипання нагадують ексфоліативнийдерматит або будь-якої хронічний дерматоз з бульозні висипання, обмежені висипання еритематозних бляшок - себорейний дерматит, псоріаз, імпетиго, екзему, червоний вовчак. Перебіг різноманітно, але в цілому більш доброякісно, ніж звичайної пухирчатки. Бразильська пухирчатка у дітей (Fogoselvagem), ендемічна для деяких районів Бразилії, клінічно, гістологічно і імунологічно від листоподібною пухирчатки не відрізняється.
Відео: Ібрагіму Магомедова потрібно ваша допомога
Для листоподібною пухирчатки у дітей характерні інтраепідермально акантолитические бульбашки в верхніх шарах епідермісу, через що для біопсії треба вибирати свіжий міхур. Фіксовані і циркулюючі антитіла до міжклітинному речовині зв`язуються з 50-кДа частиною 160-кДа десмосомного гликопротеида, десмоглеіна I. Системна насильства терапія зазвичай призводить до тривалої ремісії. Іноді буває досить дапсона і місцевої кортикостероїдної терапії.
