Вроджені вади серця

Причина вроджених вад серця найчастіше невідома, передбачається взаємозв`язок між факторами навколишнього середовища і спадковістю.

Сприятливі фактори:

хромосомніаберації (трисомія, трисомія 21, Turner Syndrom)
віруси: краснухи, цитомегалії, коксаки, Herpes simplex
медикаменти: Thalidomid (Contergan), Phenytonin, Lithium, кумарини, антагоністи фолієвої кислоти
надмірний прийом алкоголю батьками

Класифікація: Близько 85% всіх вроджених вад серця складають наступні:

дефект міжшлуночкової перегородки (VSD) 28%
дефект міжпередсердної перегородки (ASD) 12%
стеноз легеневої артерії (Pst) 10%
відкритий Ductus arteriosus 10%
тетрада Фалло 9%
стеноз аорти 7%
стеноз перешийка аорти 5%
транспозиція великих судин 4%

Єдиної класифікації вроджених вад серця не існує. Незважаючи на це, всі пороки можна розділити на первинно цианотические і первинно неаціанотіческіе. За клінічним критерієм кровопостачання легенів їх можна розділити на пороки зі зниженим, нормальним і підвищеним кровопостачанням легких.

Відео: «Вроджені вади серця. Класифікація. Діагностичний підхід. Тетрада Фалло », А. Н. Бокарев

Неціанотіческіе пороки

Неціанотіческіе пороки з нормальним кровообігом легких

стеноз легеневої артерії
стеноз аорти
стеноз перешийка аорти

Неціанотіческіе пороки з підвищеним кровообігом легких

Відео: Ехокардіографія і вроджені пороки серця. Поради батькам - Союз педіатрів Росії

дефект міжпередсердної перегородки Тип II (ASD II)
синдром Люмбахера (комбінація ASDII і стеноз мітрального клапана)
дефект AV-каналу (дефект подушки ендокарда)
дефект міжшлуночкової перегородки
відкрита артеріальна протока (Ductus arteriosus Botalle)

ціанотіческіе пороки

Ціанотіческіе пороки зі зниженим кровообігом в легенях

тетрада Фалло
атрезія трикуспідального клапана
аномалія Ебштайна
Truncus arteriosus communis (з обох шлуночків виходить тільки одну посудину, легенева артерія відходить від трункуса)

Ціанотіческіе пороки з підвищеним кровообігом в легенях

транспозиція великих артерій
абсолютно неправильне впадіння легеневих вен

Патогенез вроджених вад серця

Аціанотіческіе вроджені вади серця з нормальним кровопостачанням легких: стенози на виході судин з обох шлуночків. Операційна ціль: усунення вузького місця за рахунок місцевої або екстраанатоміческой корекції, щоб захистити шлуночок від хронічного підвищеного тиску.

Первинно аціанотіческіе пороки з підвищеним кровопостачанням в легких: шунтові пороки з короткими сполуками між системами з низьким і високим тиском.

шунт зліва-направо (артеріальна кров циркулює в судинах легенів про підвищення об`єму циркулюючої крові з одночасним підвищенням тиску). Залежно від тривалості може призводити до вторинних змін в легеневих судинах (фибромускулярная переродження) зі склерозом легеневих судин і фіксованою пульмональной гіпертонією і подальшим зниженням кровообігу в легенях.
перебудова шунта зліва-направо в шунт справа-наліво (Eisenmenger-реакція) - пізній ціаноз (фіксування клінічної картини - якщо пульмональний тиск досягає 80% системного, оперативна корекція не має сенсу, трансплантація серця, як Ultima ratio, при тиску gt; 40% оперативний ризик дуже високий). Локалізація: на рівні передсердь (дефект міжпередсердної перегородки), на рівні шлуночків (дефект міжшлуночкової перегородки) або на рівні великих судин (персистуючий Ductus arteriosus, аорто-пульмональний вікно, Truncus arteriosus communis).

Ціанотіческіе вроджені вади серця: первинний шунт справа-наліво або ротаційні аномалії - потрапляння венозної крові у велике коло кровообігу центральний змішаний ціаноз (клінічно розпізнається по блакитним кон`юнктивіт, губ, слизових оболонок, мови). Компенсаторно розвивається поліглобулія (при наявності анемії - Клінічна картина особливо важка, ціаноз ж, як правило, відсутня внаслідок малого вмісту дезоксігенірованного гемоглобіну). Ускладнення: уповільнене тілесне розвиток, підвищена втома у дітей, напади синкоп за рахунок ішемії головного мозку, септичні ускладнення і утворення абсцесів (абсцеси головного мозку). Діти з ціанотичним вадами намагаються, завдяки так званій позиції на корточках (squatting, збільшує периферичний опір судин підвищує діастолічний тиск в лівому шлуночку і закид венозної крові знижується) знизити ступінь ціанозу.

Діагностика вроджених вад серця

Анамнез і клінічне обстеження: більшість вроджених вад серця розпізнається у дітей в 80% при обстеженні відразу після народження або в подальших обстеженнях в перший рік життя. Пренатальна діагностика також можлива.

Ехокардіографія з кольоровим доплером для діагностики напрямки кров`яних потоків, ЯМР для діагностики анатомічних співвідношень.

Рентген: катетеризація серця для обстеження шлуночків, передсердь, великих судин, для вимірювання тиску на різних ділянках серця і за його межами.

Лікування вроджених вад серця

Первинною метою є кардиальная корекція вродженої вади серця у ранній фазі. Якщо ця первинна корекція неможлива, проводиться функціональна корекція або паліативне втручання, щоб дати можливість дитині дожити до певного віку в якому корекція буде можливою. Повна корекція повинна бути по можливості проведена до шкільного віку. операції по заміщенню клапанів і трансплантації судинних протезів необхідно проводити після 6-річного віку, так як зростання дитини до цього дуже швидкий. Операції при вроджених вадах серця вимагають застосування апарату штучного кровообігу.

прогноз

Тільки в рідкісних випадках вроджені вади серця усуваються спонтанно (поодинокі випадки PDA, VSD). Найбільша смертність у дітей відразу після народження, яка пізніше знижується (в перші 6 місяців життя помирає стільки ж дітей, скільки в наступні 6 років життя).