Клапан задньої уретри

Відео: клапан задньої уретри

Клапани задньої уретри є найбільш частою причиною як вродженої обструкції уретри у хлопчиків, так і термінальній стадії захворювання нирок у дітей.

види клапанів

Описано 4 види клапанів задньої уретри. Однак тільки типи 1 і 3 зазвичай розпізнаються як обструктивне ураження. Клапани 1 типу зустрічаються найбільш часто - 95% всіх клапанів. Вони зазвичай виходять із заднього та нижнього краю насіннєвого горбка і поширюються до мембранозной частини уретри, де вони з`єднуються спереду біля проксимального краю мембранозной уретри. Клапани 2 типу не викликають обструкції і зазвичай являють собою гіпертрофію поверхневої трикутної м`язи, розвивається у відповідь на дистальну обструкцію уретри. На 3 тип клапанів доводиться 5% всіх випадків цієї патології. Вони зазвичай представляють собою мембрану, розташовану по всьому колу дистальніше насіннєвого горбка, на рівні мембранозной уретри, можуть утворювати довгі складки, які пролабіруют дистально у вигляді конусовидного освіти. 4 тип клапанів зазвичай зустрічається при синдромі, при якому є млява, що звисає, погано фіксована простата.

діагностика

Мікційна цистоуретрографія (МЦУГ) - «золотий стандарт» для підтвердження діагнозу клапана задньої уретри. На рентгенограмах видно розтягнуті сечовий міхур і простатическая частина уретри з лінійним дефектом наповнення, що йде від насіннєвого горбка до мембранозной частини уретри, цей дефект і являє собою клапан, що викликає обструкцію. Можуть визначатися і інші рентгенологічні симптоми, такі як масивний односторонній міхурово-сечовідний рефлюкс, великі дивертикули сечового міхура, сечовий асцит, які прогностично сприятливі, оскільки свідчать про наявність «завмерлого» клапана. Вважається, що при наявності перелічених видів патології (ускладнень) знижується внутрішньопросвітний тиск, в результаті чого фетальная ниркова паренхіма розвивається більш нормально.

У минулому багато немовлята з клапаном задньої уретри потрапляли до лікарям з важкої дегідратацією, електролітними розладами, уросепсисі і нирковою недостатністю. У подібній ситуації необхідно дренувати сечовий міхур тонким катетером і починати парентеральневведення антибіотиків і регидратационную терапію. Постановка катетера дозволяє уникнути вигину простатичної частини уретри, пов`язаного з наявністю піднятою шийки сечового міхура і розширенням простатичної частини уретри. Останнім часом, однак, у більшості пацієнтів діагноз ставиться пренатально, що дозволяє уникнути розвитку важких ускладнень, пов`язаних в минулому з цією аномалією.

лікування

З впровадженням дитячих цистоскопії (для грудних дітей) і мініатюрних електрокаутера ендоскопічна аблация клапанів стала методом вибору в лікуванні новонароджених з клапаном задньої уретри.

Ендоскопічна аблация клапана включає три дуже важливих моменти: калібрування уретри, чітку оцінку анатомії і власне абляцію тканини клапана.

Для більшості новонароджених підходить ендоскоп 7,5 або 8, для грудних дітей після періоду новонародженості і більш старших дітей - 9 або 10. Калібр уретрального меатуса і човноподібної ямки уретри є факторами, що визначають розміри використовуваних інструментів. Щоб визначити максимальні «можливості» уретри, дитячий зонд (Кемпбелла) проводять тільки в передню уретру. Калібр передньої уретри повинен бути на один розмір більше інструменту, введеного з великою обережністю, щоб уникнути перерастяжения уретри.

Відео: Стеноз / стриктура уретри

Анатомічні особливості визначають без складнощів, вводячи ендоскоп під прямим контролем очі в сечовий міхур і потім обережно витягуючи його. Шийка сечового міхура може бути розташована дуже високо, що вимагає при введенні цистоскопа практично вертикального його положення. Вводячи потім рідину, поступово витягають цистоскоп. При клапанах I типу безпосередньо дистальнее шийки сечового міхура з`явиться ззаду виступає «губа», після чого - виступаючі уретральні складки, що йдуть радіально вгору від насіннєвого горбка. Парусовідние складки при клапанах I типу направляються потім дистально і латерально від нижньої частини насіннєвого горбка і зливаються спереду на 12 годинах. Складки чіткіше видно на 5 і 7 годинах, при цьому відразу дистальніше клапанних стулок видно зовнішній сфінктер.

Щоб краще побачити клапан, сечовий міхур повинен бути наповнений, а кінець цистоскопа розташовуватися на рівні зовнішнього сфінктера. Потім натискають на низ живота за способом Сгесіе (ручної акушерський прийом «вичавлювання» відокремилася посліду) з відкритим дренирующим каналом цистоскопа, щоб отримати струм сечі, завдяки чому стулки клапана, зближуючись, стають добре видно.

При клапанахзадней уретри 3 типу, що представляють собою вузьку, що викликає обструкцію мембрану в задній уретрі, проведення ендоскопа через отвір в цій мембрані часто призводить до її розриву.

Оптимальна анатомічна локалізація інструментів для аблации клапана залишається предметом дискусій. Зазвичай згадується положення на 12 годинах, як найбільш «критична» зона для абляції, оскільки тут розташована лінія злиття стулок клапана. інші хірурги вважають, що оптимальне положення - 5 і 7 годин, тут стулки клапана найкраще візуалізуються і найбезпечніше можуть бути зруйновані. Ми вважаємо за краще проводити абляцію на 5 і 7 годинах, хоча знаємо, що і з одного положення (а не з двох) можна ефективно усунути обструкцію.

Резектоскоп для грудних дітей дозволяє зробити безпечну абляцію під прямим візуальним контролем. Як тільки сечовий міхур і уретра оглянуті через цистоскоп і проведена калібрування уретри, вводять тубус резектоскопа лише в передню уретру з використанням обтуратора. Потім в сечовий міхур під візуальним контролем направляють робочий інструмент. Видимість через резектоскоп зазвичай трохи нижче, ніж через цистоскоп, що пов`язано зі зниженим струмом іригації, тому на даному етапі необхідно знову встановити орієнтири.

Відео: Введення ботулінічного токсину в поперечно смугастий сфінктер уретри

При використанні нульових лінз складки можуть бути краще видно на 5 і 7 годинах. Як тільки клапан виявився в полі зору, петлею резектоскопа захоплюють його стулки і витягають їх в тубус резектоскопа. Використання струму напругою 20-30 Вт веде до аблации тканини клапана. Крім того, інструмент можна повернути на 180 °, щоб візуалізувати і зруйнувати тканину мембрани на 12 годинах. Перевагою резектоскопа є можливість визначити незначні за розмірами стулки клапана, які не можуть бути захоплені петлею.

Абляцію електродом виробляють шляхом впливу електродом на медіальні краї стулок і, просуваючись до сечового міхура, продовжують впливати струмом. Напруга має бути 25 Вт.

Аблація з положення 5 і 7 годин не ліквідує мембрану повністю. Залишки її стулок повинні виводитися струмом сечі. Іноді потрібно повторне проведення втручання, якщо виявлено наявність залишкової тканини клапана.

У маленьких грудних дітей може бути застосований альтернативний метод аблации клапана з використанням уретерального катетера ЗР і дротяного стилета. Розміри уретри у цих пацієнтів можуть пропустити лише такий невеликий катетер через дитячий цистоскоп 7,5Р або поруч з ним, при одночасному проведенні іригації для адекватної візуалізації. Дротяний стилет обрізають дистально, щоб його можна було висунути з просвіту катетера, а проксимальний кінець під`єднують до електрода Каутер. Катетер сам по собі діє як ізолятор для дроту. Катетер зазвичай просувають через цистоскоп до рівня клапана перш, ніж висунути дріт. Потім стилет висувають на 2-3 мм з катетера і просувають безпосередньо до стулок клапана. Руйнування клапана виробляють таким же чином, як і великим електродом Bugbee, однак для ефективної аблации клапана може знадобитися кілька коротких розрядів струму. Слід дотримуватися обережності щоб уникнути надмірного руйнування клапана, оскільки при цьому можуть бути пошкоджені простатическая частина уретри і зовнішній сфінктер.

Відео: Розсічення стриктури Пусан лазером AurigaXL.avi

Постійний катетер залишають на добу після абляції, хоча в цьому не завжди є необхідність.

В окремих випадках можуть бути застосовані альтернативні методи. У країнах, що розвиваються, де немає відповідних монетарних інструментів, або у недоношених дітей, безпечна аблация у яких обмежена розмірами уретри, цілком успішною може бути аблация балонним катетером Фогарті, Ще одна можливість в таких умовах - застосування ізольованого крючка Whitaker.

висновок

З розвитком в останні роки пренатальної діагностики клапана задньої уретри з`являється спокуса внутрішньоутробних втручань для лікування обструкції сечових шляхів, вторинною по відношенню до клапанів уретри. Однак даних про віддалені результати внутрішньоутробних втручань поки недостатньо, а їх ефективність повинна бути дуже ретельно сполучати зі значним ризиком цих операцій як для плода, так і для матері. В даний час показання до внутрішньоутробного втручанню обговорюються лише в тих випадках, коли у матері плоду чоловічої статі з діагностованим внутрішньоутробно клапаном уретри спочатку було нормальне кількість навколоплідних вод, а потім з`явилося маловоддя, але при цьому за даними дослідження електролітів сечі плода функція його нирок не порушена .

Трансуретральна аблация через мінімально інвазивний доступ зазвичай веде до усунення обструкції уретри і зникнення рефлюкса, при цьому втручання несе мінімальний ризик. Перевагами аблации є декомпресія сечового тракту і максимальне відновлення функції нирок в період інтенсивного їх розвитку. Крім того, вважається, що трансуретральна аблация сприяє також встановленню нормального регулярного циклу наповнення і спорожнення сечового міхура, що в свою чергу забезпечує більш нормальний тип сечовипускання.

У літературі відображені фактори, які мають прогностичне значення. Протягом першого року життя нижній рівень креатиніну 0,8 мг / дл і менш свідчить про нормальну довгостроковій функції нирок і сприятливому прогнозі. З іншого боку, наявність денного нетримання сечі у дітей старше 5 років пов`язано з поганим прогнозом щодо функції нирок.

Проте, навіть при успішному руйнуванні клапанів задньої уретри завжди можливий розвиток дисфункції сечового міхура, яка в літературі описується під назвою «синдром клапанного сечового міхура». Лікування цього синдрому полягає в призначенні препаратів-антіхолінергетіков (для зниження мимовільних скорочень детрузора), періодичної катетеризації (для досягнення адекватного спорожнення сечового міхура) або хірургічному лікуванні - операцій аугментации сечового міхура для поліпшення його розтяжності і збільшення обсягу.