Гипоспадія
Відео: Гипоспадія - Після першого етапу операції в Ассута
Гипоспадія - аномалія розвитку уретри, при якій дистальна її частина відсутня, а зовнішній отвір розташовується в незвичайному місці, зустрічається у 1 з 150 новонароджених.
ембріогенез. Ембріональна чоловіча уретра містить три окремих сегмента. Частина уретри, що формується донизу, включає насіннєвий горбок і урогенітальний синус. Друга частина формується від насіннєвого горбка до основи головки статевого члена, бокова частина уретри формується окремо. Урогенітальний жолобок закривається закручування його країв, а урогенитальная мембрана закривається з формуванням уретральной трубки, яка відкривається в сечовий міхур. Мезенхима в уретральних складках формує кавернозні тіла, Порушення ембріогенезу на 7-12-му тижні призводять до припинення замикання зазначених частин уретри з формуванням гипоспадии.
патологія. Гипоспадія характеризується викривленням статевого члена в бік мошонки через невідповідність довжини уретри і кавернозних тел. Препуціальний мішок недорозвинений і розташовується над відкритою головкою статевого члена. Отвір сечівника відкривається на незвичайному місці.
Класифікація гипоспадии
- Гипоспадія головки.
- Стовбурові форма гіпоспадії.
- Мошоночная форма гіпоспадії.
- Промежностная форма гіпоспадії.
- Гипоспадія типу хорди або «гипоспадия без гіпоспадії».
симптоми гипоспадии
Гипоспадія головки характеризується розташуванням отвору сечовипускального каналу у вінцевої борозни. Крайня плоть з вентральної поверхні статевого члена відсутня і нависає у вигляді фартуха з дорзальной поверхні. Викривлення статевого члена не виражено. Сечовипускання за чоловічим типом. У випадках стенозирования зовнішнього отвору уретри сечовипускання утруднене.
Стовбурові форма супроводжується недорозвиненням і викривленням статевого члена донизу, з відсутністю губчастої частини уретри і розташуванням зовнішнього отвору на протязі губчастого тіла статевого члена. Сечовипускання відбувається млявою зігнутої струменем.
Мошоночная форма характеризується відсутністю губчастої частини уретри з розташуванням зовнішнього отвору в області мошонки і вираженим недорозвиненням і деформацією статевого члена. Мошонка розщеплена. За задній поверхні статевого члена відзначається смужка слизової оболонки рудиментарної уретри. Сечовипускання за жіночим типом.
Промежностная форма проявляється відсутністю губчастої і перетинчастої частини уретри з розташуванням зовнішнього отвору на промежині і значними змінами зовнішніх статевих органів. Статевий член недорозвинений і може нагадувати клітор, а мошонка розщеплена і нагадує статеві губи (помилковий гермафродитизм).
Гипоспадія типу хорди характеризується невідповідністю довжини уретри і кавернозних тел. Отвір уретри відкривається на голівці, але статевий член деформований у вигляді гачка.
діагностика гипоспадии
При важких формах гіпоспадії показана диференціальна діагностика між істинним і хибним гермафродитизмом.
лікування гіпоспадії
Лікування здійснюється в два етапи і направлено на випрямлення відсутнього відділу уретри. Перший етап виконується у віці 1-2 років, другий етап - до 6-7 років.