Кісти обох нирок
Кісти обох нирок (полікістоз) у дорослих є досить поширеним захворюванням (частота народження 1: 1000). Дана патологія успадковується по аутосомно-домінантним принципом. В основі даного захворювання лежать маленькі кісти, вистелені канальцевим епітелієм, які повільно і нерівномірно збільшуються з дитинства або з дитинства. При цьому прогресує витончення нормальної ниркової тканини. Ниркова недостатність настає на тлі вираженого збільшення нирок.
Відео: Кіста нирки
При цьому захворюванні в 85% випадків зустрічаються мутації в гені РКВ1 і приблизно в 15% випадків в гені РКВ2.
Симптоми кіст нирок
Зазвичай до старості захворювання протікає безсимптомно. Після 20 років часто з`являється бессимптомная артеріальна гіпертензія. Можуть пальпироваться одна або обидві нирки, їх поверхня може бути вузлуватої. При цьому настає поступове погіршення їх функції.
Приблизно у 30% пацієнтів з кістами обох нирок є кісти в печінці, проте розлади функції печінки спостерігаються рідко. Іноді (майже завжди у жінок) ці кісти викликають виражену симптоматичну гепатомегалию, зазвичай конкуруючу з збільшенням нирок, але часом ураження нирок виражено незначно.
При цьому захворюванні можуть зустрічатися мішечкуваті аневризми судин головного мозку, і приблизно у 10% пацієнтів розвиваються субарахноїдальні крововиливи. Судячи з усього, ця особливість в значній мірі обмежена певними сім`ями (можливо, за рахунок специфічних мутацій). При кістах обох нирок часто зустрічається митральная і аортальна регургітація, яка, однак, рідко буває важкою. Можуть також виникати дивертикули товстої кишки і грижі черевної стінки.
Відео: Лікування кісти нирки народними засобами
Полікістоз не є передракових станом. У пацієнтів з кістами нирок частота виникнення раку така ж, як у інших пацієнтів з нирковою недостатністю (але вище, ніж у загальній популяції).
Обстеження при кістах нирок
Діагностика зазвичай грунтується на сімейному анамнезі, клінічних даних та результатах УЗД. При УЗД кісти виявляються у 95% уражених пацієнтів старше 20 років, однак у більш молодих пацієнтів з маленькими країнами, що розвиваються кістами даний діагностичний метод може виявитися неінформативним. Важливо виявлення безлічі кіст, а не тільки двох або трьох. Зараз, коли встановлені дефектні гени, відповідальні за виникнення кіст, іноді є можливість поставити специфічний генетичний діагноз. Однак постановка такого діагнозу складна через розмір визначаються генів, наявності близькоспорідненого псевдогена РК01, а також великої різноманітності мутацій в різних сім`ях. Іноді для виключення даного діагнозу у молодих дорослих людей з нормальними результатами візуальних методів дослідження нирок може використовуватися аналіз зчеплення між генними локусами.
Скринінг внутрішньочерепних аневризм зазвичай не проводиться. Там, де доступна неінвазивна МР-ангіографія, в деяких центрах проводяться скринінгові дослідження пацієнтів з сімей, в яких спостерігалися субарахноїдальні крововиливи. Проте користь цього скринінгу залишається низькою, і співвідношення між перевагами і недоліками втручань на безсимптомних аневризмах при цьому захворюванні невідомо.
Лікування кіст нирок
До сих пір не знайдені способи зміни швидкості прогресування ниркової недостатності при кістах обох нирок, однак в цьому напрямку ведуться деякі потенційно цікаві дослідження. Оскільки при цьому захворюванні спостерігається висока смертність від захворювань серця, важливо добре контролювати артеріальний тиск. Однак немає доказів того, що контроль помірної артеріальної гіпертензії затримує розвиток ниркової недостатності при кістах нирок, як це спостерігається при захворюваннях клубочків.
Відео: Лікування нирок - Кіста в нирці
Пацієнти з кістами обох нирок зазвичай є хорошими кандидатами на діаліз або трансплантацію. Іноді нирки настільки великі, що з метою звільнення місця для трансплантата доводиться видаляти одну або обидві нирки.
