Герпетиформний дерматит дюринга

Герпетиформний дерматит Дюринга є хронічне рецидивуюче захворювання, що виявляється істинним поліморфізмом і характерною герпетиформної угрупованням елементів, що висипали.

Етіологія і патогенез

Передбачається, що герпетиформний дерматит Дюринга є поліетіологічне захворювання аутоімунної природи, що розвивається в осіб, які страждають порушенням процесів всмоктування в тонкому кишечнику.
У більшості хворих виявляється глютен-чутлива ентеропатія. Аутоімунний характер ураження підтверджується наявністю антитіл проти компонентів сосочків дерми і виявленням в крові у частини хворих циркулюючих імунних комплексів глютен - антитіла.
У патогенезі герпетиформного дерматиту Дюринга важливу роль відіграють процеси посилення перекисного окислення ліпідів, зниження антиоксидантної активності сироватки крові, підвищена чутливість до йоду, генетична схильність. Можливо поєднання герпетиформного дерматиту Дюринга і пухлинних захворювань.

Клінічні ознаки і симптоми герпетиформного дерматиту Дюринга

Герпетиформний дерматит Дюринга може виникати в будь-якому віці.
Основним клінічним проявом є наявність поліморфних висипань на шкірі у вигляді везикулезной, папулезной, уртікоподобной і бульозної висипки.
Перебіг хронічне, тривалий, циклічне з можливим мимовільним лікуванням.
Погіршення захворювання зазвичай пов`язане з впливом психоемоційних факторів, порушенням дієти, сонячним опроміненням. Бульбашки можуть бути різних розмірів, зазвичай з щільною покришкою, спочатку з серозним вмістом. Вони виникають на набряковому гиперемованими основі, мають Герпетиформний розташування, утворюють осередки у вигляді гірлянд.
Симптом Нікольського негативний. Слизові оболонки уражаються рідко. Перед появою висипань хворі відчувають різні відчуття у вигляді поколювання, печіння і особливо часто свербіння шкіри.
Характерною ознакою служить швидке загоєння ерозій, що виникають на місці виявило бульбашок. На місці ерозій з`являються кірки, після зникнення яких залишаються ділянки гіперпігментації.
Шкірний процес може мати поширений характер-у літніх хворих можливе приєднання інтеркурастворентних захворювань і смерть.

Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження

Діагноз герпетиформного дерматиту Дюринга встановлюється на підставі характерних особливостей клінічної картини захворювання, негативного симптому Нікольського і результатів лабораторних досліджень.

Гістологічне дослідження дозволяє виявити субепідермальной розташування щілин і бульбашок. Патогномо роздрібного гістологічним ознакою герпетиформного дерматиту Дюринга служить розвиток мікроабсцесів, що складаються з еозинофілів, нейтрофілів і фібрину. Дерма набрякла, в ній є запальний інфільтрат, що складається переважно з еозинофілів.

Метод прямої імунофлюоресценції виявляє наявність в області сосочків дерми відкладень імуноглобуліну А, зазвичай у вигляді у вигляді гранул, значно рідше - лінійних. У хворих з гранулярним типом відкладення імуноглобуліну А в порівнянні з лінійним частіше відзначається глютенова ентеропатія.

При аналізі вмісту бульбашок виявляють еозинофілію, яка не завжди поєднується з еозинофілією крові. В мазку-відбитку зі дна ерозій акантолитические клітини відсутні.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз проводять з бульозним пемфігоїд Левера, істинної пузирчаткой, хронічної доброякісної сімейної пузирчаткой Гужеро-Хейлі-Хейлі, токсідерміей, субкорнеально пустульоз.
Як і герпетиформний дерматит Дюринга, бульозний пемфігоїд Левера характеризується наявністю напружених міхурів з щільною покришкою, досить швидко Епітеліза-рующего (за відсутності вторинної інфекції) ерозій, негативним симптомом Нікольського, субепідермальной розташуванням бульбашок. Самим надійним діагностичним методом служить реакція прямої імунофлюоресценції, при якій виявляється розташування імуноглобулінів класу G уздовж базальної мембрани епідермісу (на відміну від герпетиформного дерматиту Дюринга, при якому найчастіше спостерігається гранулярне відкладення імуноглобуліну А на рівні сосочків дерми).

При істинної пузирчатке спостерігається мономорфная висип, що складається з інтраепідермально бульбашок з тонкою млявою покришкою, при розтині яких утворюються ерозії, що мають тенденцію до периферичного росту. Крім того, є клінічні і лабораторні ознаки акантолиза (виявлення акантолитических клітин, позитивний симптом Нікольського), а також виявляється інтраепідермально відкладення імуноглобулінів класу G.
Відмітною ознакою хронічної доброякісної сімейної пухирчатки Гужеро-Хейлі-Хейлі служить сімейний характер захворювання, локалізація вогнищ ураження в улюблених місцях (бічні поверхні шиї, пахвові, пахові складки, область пупка), наявність мацерації з утворенням звивистих тріщин за типом мозкових звивин, патогномонічних для цього захворювання. Симптом Нікольського при сімейної пухирчатці в осередках позитивний, виявляються акантолитические клітини, відкладення імуноглобулінів не характерно.

Бульозна токсидермія виникає гостро, характеризується важким загальним станом і зазвичай пов`язане з прийомом лікарських препаратів.

При субкорнеально пустульозному дерматозе відзначаються поверхневі пустули-фликтени з в`ялою покришкою, гістологічно визначаються безпосередньо під роговим шаром.