Синовіальний хондроматоз
Синовіальний хондроматоз це доброякісне Метапластична захворювання, яке спостерігається, коли субсіновіальние мезенхімальні клітини дозрівають до хондробластов замість фібробластів. Замість синтезу колагену ці клітини утворюють вузлики хряща. Спочатку такі вузлики ростуть в межах пухкої сполучної тканини і потім виступають в порожнину суглоба, яка покрита тільки синовіальної вистиланням. В кінцевому підсумку хрящові вузлики витісняються і утворюються вільні тіла. Отримуючи харчування з синовіальної рідини, хондробласти продовжують розмножуватися. Оскільки вільне тіло збільшується, його центральна частина втрачає контакт з харчовим джерелом і відмирає. Потім некротична ділянка кальцифікуючий.
При макроскопічному дослідженні синовіальна оболонка здається припухлою, тому що містить множинні вузлики гиалинового хряща. Ці маси мають різні розміри і прозорий білувато-сірий колір. Під мікроскопом видно гнізда хряща в різних стадіях зрілості. Іноді до деяких з цих областей може проникнути капіляр, тоді спостерігається екдохондральная осифікація.
Синовіальний хондроматоз проходить три фази. Під час початкової фази немає вільних тіл, але в синовіальній оболонці спостерігається метапластична активність. Вільні тіла з`являються під час проміжної фази під час фінальної фази метапластична активність припиняється, але множинні вільнітіла зберігаються.
симптоми
Синовіальний хондроматоз найчастіше вражає людей на третьому-четвертому десятилітті життя, при цьому чоловіки хворіють в два рази частіше. Хвороба майже завжди вражає один суглоб, і дуже рідко локалізується в синовіальній сумці або сухожильному піхву. Більш ніж в 50% випадків уражається колінний суглоб, хоча можуть бути залучені тазостегновий, ліктьовий, плечовий, гомілковостопний і інші суглоби. Припухлість, дискомфорт і обмеження рухливості суглоба - найчастіші ознаки. У міру розвитку хвороби можуть з`явитися також такі механічні симптоми, як блокада і порушення стабільності суглоба. В кінцевому рахунку розташовані на ніжці хрящові маси і вільні тіла можуть зруйнувати суглобові поверхні і привести до більш серйозних симптомів.
діагностика
У ранніх стадіях синовиального хондроматоз стандартні рентгенограми можуть показати неспецифічну масу м`якої тканини через присутність немінералізованние хряща. Відзначаються кісткові ерозії, пов`язані з осередковою компресією. Під час другої і третьої стадії виявляються множинні навколосуглобових кальцинати або вільні тепа. Ці вузлики зазвичай мають однаковий розмір і однорідно розсіяні. Звуження суглобової щілини, остеофіти, склероз і рясні кальцифіковані вільнітіла можна бачити в термінальній стадії хвороби.
Якщо виявлений остеонекроз, ревматоїдний, посттравматичний або первинний остеоартроз, слід розглянути діагноз вторинного синовиального хондроматоз. Цей діагноз особливо ймовірний, якщо захворювання з`явилося раніше хондроматоз. На відміну від первинної форми, при вторинному синовіальному хондроматоз утворюється менше остеохондральних тел, які більшою мірою варіюють за розміром, при цьому він не рецидивує і не викликає гістологічну атипию.
Магнітно-резонансна томографія допомагає у визначенні локалізації хрящових вузликів і є найкращим неінвазивним методом для підтвердження діагнозу синовиального хондроматоз. Незрілі вузлики характеризуються проміжної щільністю на послідовних знімках. Кальцифіковані і оссифицированная області виглядають гіпоінтенсівнимі і на Т1-, і на Т2-зображеннях. Виняток спостерігається, коли вільне тіло містить жир, що з`являється у вигляді гіперінтенсивного області на Т1.
Відео: Синовіальний хондроматоз.wmv
лікування
Відео: настя вороніна схудла фото
Синовіальний хондроматоз лікується за допомогою видалення вільних тіл і висічення всіх патологічних ділянок синовіальної оболонки. Може спостерігатися скутість, після відкритої операції оцінена частота рецидивів становить 11%. У рідкісних випадках захворювання може трансформуватися в хондросарком. Синовіальний хондроматоз тазостегнового суглоба можна лікувати за допомогою артроскопії. Використання артроскопа для доступу до внутрішньосуглобовим структурам хвороби допомагає уникнути вивиху стегна, при цьому сама процедура менш інвазивна. деякими хірургами показана ефективність артроскопічний синовектомією і видалення вільних тіл. Точно так же при хондроматоз плечового суглоба аргроскопія забезпечувала більш повне видалення вільних тіл, зменшення післяопераційної білі і можливість більш активної реабілітації. У розвитку багатьох доброякісних пухлин хрящів бере участь дерегуляція сигнального шляху hedgehog (білки hedgehog- дослівно «їжак» - сімейство білків, необхідних для передачі сигналу диференціювання тканини). Збільшена експресія фактора транскрипції hedgehog у мишей викликає синовіальний хондроматоз. Майбутнім методом лікування може стати медикаментозна блокування сигнального шляху hedgehog.
