Патоморфологія, клінічні прояви - ювенільний ревматоїдний артрит

Відео: Дивитися - Подагричний Артрит Симптоми І Лікування

Патоморфологія. Ревматоїдний артрит характеризується хронічним негнійний запаленням синовіальних оболонок. При мікроскопії в уражених синовіальних тканинах виявляються набряк, гіперемія і інфільтрація лімфоцитами і плазматичними клітинами. Підвищена секреція суглобової рідини призводить до утворення внутрішньосуглобового випоту. Випинання потовщеною синовіальної оболонки утворюють ворсини, які виступають в порожнину суглоба-гіперплазована синовіальна оболонка при ревматоїдному артриті поширюється по поверхні суглобового хряща і спаивается з ним (освіта паннуса). У міру прогресування синовіту відбувається ерозія і поступове руйнування суглобного хряща.

Механізм руйнування суглобного хряща і інших структур суглоба при хронічній проліферації синовіальних оболонок залишається нез`ясованим. Термін, протягом якого синовит призводить до незворотних змін в суглобі, у різних хворих варіює. В цілому стійкі пошкодження суглобового хряща при ювенільному ревматоїдному артриті виникають пізніше, ніж при ревматоїдному артриті дорослих-у багатьох дітей з ювенільний ревматоїдний артрит стійке ураження суглобів ніколи не виникає, незважаючи на тривалий час протікає синовит.

Відео: Як вилікувати ревматоїдний артрит. Симптоми. гімнастика

Деструкція суглобових структур частіше виникає у дітей з позитивною по ревматоїдного фактора формою ювенільного ревматоїдного артриту або з формою, яка починається з системних проявів. Раз розпочавшись, процес деструкції суглобових структур може привести до ерозії кісткової тканини на субхондральной рівні, звуження «суглобового простору» (за рахунок втрати суглобового хряща), руйнування і споювання кісток, деформацій, підвивихи або анкілозу суглобів. Можуть виникнути теносіновіт і міозит. У зонах кісток, прилеглих до уражених суглобів, можуть відзначатися остеопороз, періостит, прискорене зростання епіфізів і передчасне зникнення епіфізарного хряща.

Ревматоїдні вузлики зустрічаються у дітей рідше, ніж у дорослих, і виникають головним чином у хворих, що мають ревматоїдний фактор вони характеризуються наявністю фіброноідного матеріалу, оточеного клітинами хронічного запалення. З боку плеври, перикарда і очеревини можуть відзначатися явища неспецифічного фібринозного серозіта- хронічний констриктивний перикардит виникає дуже рідко. Ревматоидная висип гістологічно представлена помірним васкулитом з нечисленними запальними клітинами, що оточують дрібні судини в субепітеліальних тканинах.

Клінічні прояви. Поліартрітная форма ювенільного ревматоїдного артриту характеризується ураженням великого числа суглобів, включаючи (у типових випадках) дрібні суглоби кистей рук. У 35% дітей з ювенільний ревматоїдний артрит поліартрит протікає без виражених системних проявів. Розрізняють дві підгрупи поліартриту: поліартрит без ревматоїдного фактора (25% всіх хворих на ювенільний ревматоїдний артрит) і поліартрит з ревматоїдним фактором (10% всіх хворих на ювенільний ревматоїдний артрит). У хворих, що мають ревматоїдний фактор, захворювання розвивається в старшому віці, артрит протікає важче, часто відзначаються ревматоїдні вузлики, іноді виникає ревматоїдний васкуліт. Поліартрит без ревматоїдного фактора може виникнути протягом всього дитячого віку, зазвичай протікає досить легко і рідко супроводжується утворенням ревматоїдних вузликів. Обома формами ювенільного ревматоїдного артриту частіше хворіють дівчатка. Множинний характер ураження суглобів і приналежність конкретного клінічного випадку до серопозитивной або серонегативной групі, як правило, встановлюються на ранніх стадіях захворювання.

Артрит може розвиватися поволі, з поступовим наростанням скутості суглобів, набряклості і зниженням рухливості. Крім того, описані блискавичні форми захворювання з раптовою появою симптомів артриту. Уражені суглоби набряклі, гарячі на дотик, проте почервоніння шкіри в області суглоба відзначається рідко. Припухлість є наслідком периартикулярного набряку, появи випоту в суглобової порожнини і потовщення синовіальної оболонки. У деяких дітей об`єктивним змінам з боку суглобів передують їх скутість і відчуття дискомфорту. Уражені суглоби можуть бути болючими при пальпації, болі можуть відзначатися при двіженіях- разом з тим виражена хворобливість нехарактерна для даного захворювання, і багато дітей не скаржаться на болі в явно запалених суглобах. На ранніх стадіях захворювання обмеження рухливості суглобів пов`язано зі спазмом мускулатури, випотом в суглобову порожнину і проліферацією синовіальних оболочек- на більш пізніх стадіях рухливість обмежена внаслідок деструкції суглобових поверхонь і анкілозу або контрактури м`яких тканин. Виражена проліферація синовіальних оболонок може призводити до формування кістозних утворень в області уражених суставов- в окремих випадках можуть виникати грижовоговипинання синовіальних оболонок і вилиття синовіальної рідини в сусідні структури, особливо в області підколінної ямки (кіста підколінної ямки). Ранкова скутість суглобів після періодів зі зниженою активністю характерна для ревматоїдного артриту у дітей і дорослих. У маленьких дітей, при множині ураженні суглобів, відзначається підвищена дратівливість. Вони приймають типову позу, старанно оберігаючи свої суглоби від будь-яких рухів (рис. 1).

Мал. 1. Характерна поза дитини з ювенільний ревматоїдний артрит.
Звертають на себе увагу вираз тривоги на обличчі і щадне положення су c тавов.

Артрит, який може вражати будь-який суглоб з синовіальних покриттям, часто починається в великих суглобах, таких як колінний, гомілковостопний, ліктьовий і променезап`ястковий. Поразка суглобів часто буває симетричним. Запалення проксимальних міжфалангових суглобів призводить до виникнення веретеноподібних або фузіформних змін з боку пальців-часто відзначається ураження п`ястно-фалангових сустаbob- можуть бути вражені і дистальні міжфалангові суглоби (рис. 2 і 3). Приблизно у половини хворих відзначається артрит шийного відділу хребта, що характеризується скутістю і болем в області шиї. Часто уражається скронево-нижньощелепний суглоб, що веде до обмеження рухливості нижньої щелепи і ускладнює відкриття рота-біль в цьому суглобі маленькі діти можуть сприймати як вушну біль. У половини дітей з поліартритом відзначається ураження кульшових суглобів, яке зазвичай виникає на пізніх стадіях хвороби. Цей процес може вести до руйнування головки стегнової кістки- важкі ураження тазостегнових суглобів є однією з основних причин інвалідизації на пізніх стадіях ювенільного ревматоїдного артриту (рис. 4). У деяких хворих відзначаються рентгенографические зміни з боку крижово-клубових суглобів, які зазвичай поєднуються з ураженням кульшових суставов- ці зміни відрізняються від таких при анкілозуючому спондиліті та не супроводжуються ураженням поперекового відділу хребта. У рідкісних випадках артрит перстнечерпаловідной суглоба призводить до осиплості голосу і стридор. Поразки грудино-ключично суглобів і реберно-хрящових суглобів можуть викликати болі в грудях.

Мал. 2. Прогресуюча деструкція суглобів при позитивному по ревматоїдного фактора ювенильном ревматоїдному артриті, незважаючи на проведене лікування кортикостероїдами в дозах, достатніх для регресії симптомів захворювання.
Рентгенограми кисті на початку захворювання (а) і через 4 роки (б) - можна бачити зникнення суглобового хряща і деструктивні зміни дистальних і проксимальних міжфалангових і п`ястно-фалангових суглобів, а також деструкцію і злиття кісток зап`ястя.

Мал. 3. Кисті і зап`ястя хворий на ювенільний ревматоїдний поліартрит, у якої не визначається ревматоїдний фактор.
Звертає на себе увагу симетричність ураження п`ястно-фалангових, проксимальних і дистальних міжфалангових суглобів. У процес залучені також обидва зап`ястя.

Мал. 4. Виражені зміни тазостегнових суглобів у хлопчика віком 13 років з довгостроково поточним активним на ювенільний ревматоїдний артрит з системними проявами.
На рентгенограмі можна бачити руйнування головок стегнових кісток і вертлюжної западин, звуження суглобових щілин і підвивих лівого кульшового суглоба. Протягом 9 років хворого лікували кортикостероїдами.

Порушення росту в зонах, прилеглих до запалених суглобів, може призводити до надмірного подовження або до вкорочення ураженої кінцівки. Наприклад, наслідком хронічного артриту колінного суглоба може бути надмірна довжина нижньої кінцівки, а микрогнатия, викликана артритом скронево-нижньощелепного суглоба, є одним з пізніх ознак перенесеного ювенільного ревматоїдного артриту. Деформовані маленькі стопи можуть бути наслідком ураження суглобів стоп в ранньому дитинстві, а укорочені пальці - наслідком ураження кистей рук.

Позасуглобових прояви не настільки виражені, як при системному ревматоїдному артриті. Проте, у більшості хворих з активним поліартритом відзначається нездужання, анорексія, підвищена збудливість і помірна анемія. У деяких хворих спостерігаються також субфебрильна температура, незначна гепатоспленомегалия і лімфаденопатія. зрідка виникають перикардит і іридоцикліт. У місцях здавлення тканин можуть з`являтися ревматоїдні вузлики, як правило, у хворих, що мають ревматоїдний фактор. У хворих, що мають ревматоїдний фактор, часом виникає ревматоїдний васкуліт і синдром Шегрена. У періоди активізації захворювання може сповільнюватися зростання дитини-під час ремісій часто відбувається інтенсивний ріст.