Пороки розвитку органів сечової системи у дітей

Щорічно на 1000 живонароджених у світі припадає від 25 до 62 дітей з відхиленнями від норми, причому важких, несумісних з життям вад - 50-70% випадків.
Пороки сечової системи складають третину всіх вроджених вад розвитку.
Варіанти вроджених вад:

1. агенезия - повна відсутність органа;
2. аплазія - відсутність органу при наявності судинної ніжки;
3. гіпоплазія проста - зменшення відносної маси органу без порушення його структури;
4. гіпоплазія диспластична - зменшення відносної маси органу з порушенням його структури;
5. дісхронія - порушення темпів розвитку (прискорення, уповільнення);
6. стеноз - звуження каналу або отвору;
7. подвоєння - збільшення числа органів або частини їх;
8. ектопія - розташування органу або частини його в нетиповому місці.

Етіологія

Причини вроджених вад розвитку (по Г. І. Лазюк, 1991)
А. Ендогенні причини

Відео: Діагностика сечостатевої системи у дітей

1. Зміни спадкових структур (мутації)
2. ендокринні захворювання
3. «Перезреваніе» статевих клітин
4. вік батьків

Б. Екзогенні причини

1. Фізичні фактори:

а) радіаціонние-
б) механічні

1. Хімічні фактори:

а) лікарські речовини-
б) хімічні речовини, що застосовуються в побуті та промисловості-
в) гіпоксія-
г) неповноцінне харчування

1. Біологічні фактори:

а) віруси-
б) мікоплазми-
в) протозойні інфекції

Таблиця 1 Пороки розвитку нирок і терміни тератогенного термінаційного періоду (по Е. М. Дегтярьовій і співавт., 1983)

Розподіл вад розвитку за етіологічним ознакою (по L. Holmes, 1991)
Генетичні порушення - 57%:

1. хромосомні порушення;
2. одиночний мутантний ген;
3. мультифакторное спадкування;
4. невідомі типи успадкування.

Фактори навколишнього середовища - 16%:

1. тератогенні фактори *;
2. стан матері (цукровий діабет, носіння бандажа). Фактори невідомі - 27%
3. Кількість описаних тератогенних факторів перевищує 400. Суттєве значення має успадковується чутливість до тератогенним чинникам.

патогенез

Основні ланки механізму розвитку вад (по Г. І. Лазюк, 1991 L. Holmes, 1991)

1. Аномальна форма клітин
2. Порушення міграції клітин
3. Порушення диференціювання клітин
4. Порушення розмноження клітин
5. Порушення синтезу колагену або протеогліканів - основи позаклітинного матриксу
6. Порушення циркуляції під час розвитку плоду
7. Недостатність фізіологічної інволюції клітин в процесі морфогенезу

Класифікація

Клінічна значимість вад (по Г. І. Кравцової, 1991)

1. я група - летальні, що призводять до смерті в перші години,

дні, тижні життя

1. я група - мають клінічні прояви (що виявляються болями, дизурією і ускладненнями - пієлонефрит, гіпертензія, нефролітіаз, рефлюкс і ін.)
2. я група - випадкове виявлення вад (клінічно, патологоанатомічним)