Діагностика - пороки розвитку органів сечової системи у дітей
| Зміст |
|---|
| Пороки розвитку органів сечової системи у дітей |
| клініка |
| Пороки розвитку сечоводів |
| Пороки розвитку сечового міхура |
| Вроджені вади розвитку уретри |
| діагностика |
| лікування |
Антенатальна діагностика вад сечовидільної системи
Методи антенатальної діагностики
- ультразвукове дослідження плоду;
- трансабдомінальний амніоцентез з подальшим імунологічним, гормональним, біохімічним і цитогенетичним аналізом;
- біопсія хоріона і плаценти;
- фетоамніографія
Вибір методів дослідження нирок у дітей (по J. Gordjn, 1987)
У 13% випадків діагноз вроджених вад розвитку нирок, встановлений до пологів, знімався в подальшому після пологів [Лук`янова Є. М. та ін., 1992].
Таблиця 3
маленька | дістопія | фокальні рубці | обструкція | судинна патологія | |
УЗД | + | - | - | + | - |
екскреторна | + | + | + | + | - |
урографія | - | ||||
радіоізотопна | + | + | + | + + | + |
ренография | - | ||||
динамічна | + + | + + | + + | - | + + |
сцинтиграфія |
Більш детально методи діагностики вад висвітлені при описі окремих форм.
Диференціальна діагностика
Таблиця 4
Диференціальна діагностика між дрібнокістозних нирках, поликистозом пірамід, вродженої тубулярной ектазією нирок і вродженої дисплазією мозкового шару нирок (по Г. І. Кравцової і соавт1982- з ізм.)
дрібнокістозних нирках | Полікістоз пірамід (медуллярная губчаста нирка) | Вроджена тубулярнаяектазія нирок | Кістозна дісплазіямозгового шару нирок | |
патогенез | Ненормальне развітіепочечного зачатка, яке закінчується кістозним розширенням всехотделов нефрона | Нормальне развітіезачатка нирки, проліферація клітин епітелію збірних канальців, котораяобусловлівает кістозне розширення кінцевого відділу збірного канальця | Нормальний розвиток почечногозачатка, розширення збірних канальців всередині мозкового шару і в корепочек | невідомий |
морфологічні зміни | Кістозне расшіреніевсего нефрона, так званий гігантський нефрон. Розширені нефрони теснопрілегают один до одного | Безліч круглих іверетенообразних кіст величиною з квасоля в пірамідках мозкового шару нирки, нефрони прохідні | Расшіреніесобірательних канальців всередині мозкового шару і в корі нирки, нефронипроходіми | Примітивні протоки, канальці і кісти в мозковому шарі, склеротичні зміни в корі нирки |
Величина нирок Локалізаціяпораженія нирок | різко увелічениБілатеральное | Нормальні або слегкаувелічени | різко увелічениБілатеральное | зменшено |
екскреторна урографія | Дифузні дрібні пятнаконтрастного речовини в мозковій речовині і в корі нирки | Скупчення контрастноговещества у вигляді букета квітів або грона винограду навколо почечнойлоханкі, кора нирки не контрастує | Радіарну «промені» контрастної речовини направлені від верхівок пірамід до контурів нирки ( «безлистих дерево») | При развівшейсяпочечной недостатності контрастну речовину в порожнинної системі не виявлявся |
функція нирок | недостатня | Іноді злегка поніженаконцентраціонная функція | наприкінці- | Сніженіеконцентраціонной і видільної функції |
Клінічні симптоми | уремія | У пізніх стадіяхболезні при вторинному ураженні паренхіми нирок - колька, гематурія, лейкоцитурія. Ускладнення - пієлонефрит, нефрокальциноз | Лейкоцитурия, нередкодомініруют симптоми ураження печінки - портальна гіпертензія. Можливо сочетаніес пієлонефрит | Помірна протеінуріяпрі убогому осаді сечі, гіпоізо- стенурія |
прогноз | Несприятливий, смертьвскоре після народження | хороший | Кілька найгірший, чемпрі полікистозе пірамід | Несприятливий, смертьот ХНН через 3-5 років після появи клінічних симптомів |
