Шия крилоподібна

Відео: криловидно піднебінна ямка

шия крилоподібна (Pterygium colli- синдром Бонневі - Ульріха, Bonnevie - Ullrich) - комплекс вроджених аномалій з утворенням перетинок (крилоподобние зміни шкіри над суглобами, особливо типові бічні складки шкіри на шиї).
Під час огляду видно одно- або двосторонні «літальні» перетинки на шиї, в області суставов- лімфангіектатіческій набряк тильних поверхонь кистей і стоп. Поряд з цими каліцтвами спостерігаються синдактилия, клинодактилия, камптодактілія, вроджений вивих стегна. Можна виявити розлади функції черепних нервів (Блефароптоз, косоокість, параліч лицьового нерва) - діскранія (гипертелоризм, високе небо, поглиблені вдавлення мозкових звивин, гіпоплазія нижньої щелепи) - порушення осифікації, дефекти вушних раковин, в`ялість шкіри з надмірною еластічностью- олігофренія. Крилоподібні шия може поєднуватися з вродженими вадами серця, «вовчою пащею», лійкоподібної грудною кліткою, гипоспадией, гіпоплазією сосків, дистрофією нігтів, недостатньою функцією гіпофіза і статевих залоз.
Цей порок розвитку зустрічається рідко, виявляється відразу після народження по натягнутим шкірним складкам на бічних поверхнях шиї від соскоподібного відростка до середини надпліччя. Особа хворого набуває застигле вираз від натягу шкіри, нагадує сфінкса- вушні раковини деформіровани- голова витягнута між надплечьях, а шия здається короткою. Рідше шкірні складки розташовуються в пахвовій і підколінної областях.
Лікування в основному оперативне - шкірна пластика із застосуванням методу «зустрічних» трикутних клаптів.
Техніка операції: по гребеню складки на всю її довжину від соскоподібного відростка до надпліччя виробляють основний розріз шкіри. Передній і задній клапті широко отсепаровивают з шаром підшкірної клітковини. Під кутом 60 ° роблять поперечні розрізи від нижнього кута рани вперед і на середині складки назад. Трикутні шкірні клапті переміщують і зшивають між собою. За допомогою описаної методики усувається натяг шкірних складок і в інших областях.