Кніста хвороба

Відео: Кіста Беккера? Чи небезпечно це захворювання?

Кніста хвороба (Kniest W.- синонім: метатропіческая карликовість типу II) - характеризується непропорційним статурою, карликовість. Ймовірно ауто-домінантне успадкування.
Відзначаються укорочені тулуб і кінцівки за рахунок проксимальних відділів. Голова має нормальний розмір, але здається великою, оскільки у хворих маленький зріст. Нерідко спостерігаються втрата слуху, міопія з частою відшаруванням сітківки, вовча паща, кіфоз, іноді сколіоз, посилений поперековий лордоз. Функція в суглобах обмежена, вони потовщені.
Фізичне і мовленнєвий розвиток може відставати, інтелект зазвичай нормальний. Ці хворі ходять погано, перевалюючись і зігнувшись вперед.
Рентгенологічно в хребті спостерігається поширена платіспонділія- висота тіл хребців зменшена, вони подовжені в сагітальній площині. Епіфізи трубчастих кісток зменшені, уплощени- метафізи розширені, нерівномірно разрежени- діафізи вкорочені, стоншена і деформовані. Кістки таза вкорочені і розширені. Вертлюжної западини дрібні. Кістки черепа без змін.
Лікування симптоматичне.