Віпома

ВІПома, або синдром Вернера-Моррісона (Синоніми: WDHH-синдром від англ. Watery diarrhea, hypokalemia, hypochlorhydria, синдром панкреатичної холери) обумовлені гіперсекрецією вазоактивного інтенстінального пептиду (ВІП) (табл.).

Етіологія

Злоякісна пухлина підшлункової залози (90%) або гангліонейробластома (10%). ВІПоми, як правило, представляють собою солітарні, крупниеопухолі, частіше розташовані в хвості підшлункової залози. На момент діагностики в 60-80% випадків вони вже мають метастази.

патогенез

Гіперпродукція ВІП, пухлинна прогресія. ВІП стимулює интестинальную секрецію електролітів і рідини, має вазодила-таторний ефект, пригнічує секрецію соляної кислоти в шлунку.
Епідеміологія
Зустрічається казуїстично рідко.

Клінічні прояви

Важка секреторна діарея, яка може бути загрозливими для життя характер (панкреатична холера). Обсяг стільця менше 700 г в день практично виключає діагноз ВІПоми.
Симптоми дегідратації.

Високий рівень ВІП в крові, гіпокаліємія, гіпо- або ахлоргидрия.
Топическая діагностика пухлини.

Диференціальна діагностика

Інші причини секреторною діареї (кишкові інфекції, віллезная аденома, медулярний рак щитовидної залози, системний мастоцитоз і ін.).

лікування

Радикальне оперативне лікування ВІПоми, як правило, неможливо. Препаратом вибору протипухлинної терапії, який одночасно ефективно усуває діарею, є октреотид.

прогноз

У більшості випадків несприятливий.