Захворювання підшлункової залози у дітей
Зміст |
---|
Захворювання підшлункової залози у дітей |
поширеність |
панкреатопатія |
класифікації панкреатитів |
Причини і лікування панкреатитів |
Пухлини підшлункової залози |
Табличні довідкові дані |
Термінологія
Гіпоплазія (синонім - гіпогенезія) - загальна назва аномалій розвитку, що полягають в недорозвиненні органу.
Дисплазія (синонім - дисгенезия) - загальна назва аномалій розвитку органів і тканин, в ході ембріогенезу і в постнатальному періоді.
Диспанкреатизм - загальна назва синдромів, які спостерігаються при порушенні екскреторної функції підшлункової залози.
Ідіопатичний (грец, idios сам по собі, окремий, своєрідний, незвичний) - хвороба, що виникає без видимих причин, що характеризується неясним походженням.
Инсулинома - гормонально-активна пухлина, яка розвивається з В-клітин панкреатичних острівців, що продукує надмірну кількість інсуліну.
Інсулома (синонім - аденома островковой тканини) - гормонально-активна пухлина, яка розвивається в цілому з панкреатичних острівців.
Кістофіброз (синонім панкреофіброз, муковісцидоз, вроджена панкреатическая стеаторея) - спадкова хвороба, що характеризується кістозним переродженням підшлункової залози, залоз кишечника і дихальних шляхів через закупорку їх вивідних проток в`язким секретом.
Панкреатит - запалення підшлункової залози:
- геморагічний (синонім - гострий некроз підшлункової залози, асептичний панкреонекроз, гангренозний панкреатит);
- гострий панкреатит, що протікає з аутолизом і геморагічним просочуванням тканин підшлункової залози-спостерігається при попаданні жовчі в просвіт проток залози;
- хронічний (характеризується тривалим перебігом).
Рефлюкс (приклад - холедохопанкреатической) - пасивне переміщення (затікання) жовчі з головного жовчної протоки в панкреатичний, тобто в напрямку, протилежному нормальному.
Класифікація захворювань підшлункової залози
Наводимо кілька класифікацій захворювань підшлункової залози, в тому числі у дітей і дорослих. При викладі матеріалу даного розділу ми будемо дотримуватися власного варіанту робочої класифікації, який побудований за нозологическому принципом з поділом всіх форм патології підшлункової залози на вроджені та набуті.
Робоча класифікація захворювань підшлункової залози (ПЖ)
- Вроджені і / або спадкові панкреатопатія:
а) Пороки розвитку:
- форми - кільцеподібна ПЖ;
- положення - дистопія ПЖ;
- кількісні: агенезія;
гіпоплазія (тотальна, парціальна - зовнішньосекреторної апарату ПЖ, в тому числі селективні або поєднані дефіцити тріпсіногена, ліпази, амілази - синдром Бюрк) - гіперплазія-
додаткова ПЖ (сін.- гетеротопія ПЖ) - моно-, полікістоз- кистофиброз (сін.- муковісцидоз).
б) Спадковий рецидивний панкреатит.
в) Ідіопатичний ювенільний панкреатит.
- Придбані панкреатопатія:
а) диспанкреатизм.
б) Гострий панкреатит, хрон. панкреатит.
в) Синдром Фітц (геморагічний некроз ПЗ).
г) Псевдокісти ПЖ.
д) Пухлини:
- доброякісні;
- гормоносекретірующіе - инсулинома (гіпоглікемічний синдром з гиперинсулинемией);
- гастринома (синдром Золлінгера-Еллісона);
- глюкагонома;
- віпома (синдром Вернера-Моррісона);
- синдром Вернера (поєднана ендокринопатія з ураженням гіпофіза, околощитовідних залоз, Небет-інсулярного клітин ПЖ);
- злоякісні (епітеліального і неепітеліального походження) - в дитячому віці зустрічаються виключно рідко.
Захворювання підшлункової залози в дитячому віці
вроджені:
- кістофіброз;
- Гіпоплазія панкреаз (синдром Швахмана);
- Ембріопатії панкреаз:
- ектопія;
- кільцеподібна.
- Природжений дефіцит ліпази;
- Дефіцит трипсиногена.
придбані:
- панкреатит;
- гострий;
- хронічний.
- кісти;
- пухлини;
- Порушення харчування.
Класифікація захворювань підшлункової залози
Діагноз, група захворювань | Етіологія, | Клінічний перебіг (форми) | морфологічна | Ускладнення з боку інших органів |
Гострий панкреатит або його рецидив | Холангіогенний, алкогольний, медикаментозний, післяопераційний, травматичний і ін. | Легке, середньої тяжкості, тяжкий | Інтерстиціальний (набряковий) - з початковим (невеликим) некрозом- панкреонекроз- нагноєння | Механічна жовтяниця, плеврит, міокардит, енцефалопатія, гостра ниркова недостатність і ін. |
Затяжний (протрагіро- ний), гострий панкреатит | те ж | те ж | З утворенням секвестру, інфільтрату, нагноєння, псевдокісти | те ж |
Псевдокиста підшлункової залози | Поствоспал мон, посттравматичний, ретенційна і ін. | &nb sp; | Розміри, локалізація | Див. Гострий панкреатит |
Хронічний панкреатит | Холангіогенний, алкогольний, при атеросклерозі, при виразковій хворобі, після гострого панкреатиту та ін. | Рецидивуючий: з частими (4 рази на рік і частіше) і рідкісними рецідівамі- з постійним болем ( «больова форма») - з екзокринної і / або ендокринної недостатністю | З кальціфі-катамі- з нормальною ЕРХП або з легкими, середньої важкості або важкими змінами підшлункової залози за даними спеціальних досліджень (описати) | Панкреатогенний ентероколіт, діабет і ін. |
Рак підшлункової залози (пухлини) | невідомі | невизначений | Локалізація (головка, тіло, хвіст), величина (дані візуалізації, пальпації) | Метастазування (орган) - механічна жовтяниця, тромбоз селезінкової вени та ін. |
Стан після операції на підшлунковій залозі (хвороба оперованої підшлункової залози) | спосіб операції Відео: Панкресорб! Лікування підшлункової залози у дітей | Див. Хронічний панкреатит | Характеристика підшлункової залози (див. Вище) і анастомозів | Див. Ускладнення хронічного панкреатиту, синдром сліпого мішка і ін. |
Рідкісні захворювання підшлункової залози: аномалії, гормоносе- кретірующіе пухлини, кісти та ін. | невідомі | Перебіг: латентне, легке, середньої тяжкості, тяжкий | Локалізація та характеристика аномалії, кісти, пухлини | характеристика синдрому |
Інфаркт, травма, поранення підшлункової залози | Атеросклероз- характеристика травми | Перебіг: легкий, середньої тяжкості, тяжкий | Див. Гострий панкреатит | Див. Гострий панкреатит |
Примітка: ЕРХП - ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія