Ендокринні пухлини підшлункової залози - хірургічні захворювання
Відео: «кістозна неоплазією підшлункової залози» ШКОЛА HPB ХІРУРГІЇ. КБ № 122 - 2014 г
Ендокринні пухлини підшлункової залози розвиваються з ендокринних клітин, які формують острівці Лангерганса, але можуть розташовуватися і дифузно в епітелії проток і між екзокринних клітинах ацинусів. Можуть поєднуватися з аденомами гіпофіза і паращитовидних залоз. Карциноми складають 5%. Вони характеризуються більш повільним зростанням, ніж рак.
Ендокринні пухлини підшлункової залози рідко бувають моноцеллюлярнимі і моногормональнимі. Найчастіше превалює якийсь один гормон, який і визначає клінічний синдром. Залежно від наявності або відсутності характерного клінічного синдрому пухлини можуть бути гормонально активні і не функціонуючі ( "німі"). За характером секретується гормону пухлини ділять на три групи (І. А. Казанцева з співавт., 1994): 1) ортоендокрінние, які продукують природні гормони підшлункової залози-2) параендокрінние, що виділяють гормони не властиві підшлунковій залозі (гастрин, кортикотропін, АКТГ, кальцитонін , ВІП) - 3) поліендокринний з одночасною продукцією кількох гормонів.
Морфологічно виділяють: аденоми, карциноми, мікроаденоматоз, гіперплазії. При цьому морфологічна ідентифікація вимагає додаткових методів забарвлення. Розташовуються в будь-якому відділі залози. Поодинокі і многоочаговое. Зі збільшенням розмірів пухлини ризик злоякісності вище. При розмірах пухлини більше 6 см вона, як правило, злоякісна. Метастази частіше обмежуються парапанкреатическим лимфоузлами і печінкою (І. А. Казанцева з співавт., 1994).
Гастриномах (G-клітини) викликає синдром Золінгера-Еллінсон. Автори описали її в 1955 році як синдром, що включає в себе виразку тонкої кишки, гіперхлоргідрію і пухлина острівцевих клітин панкреас. Займає друге місце після інсуліном. 60% гастрином мають злоякісний ріст (метастазування в печінку, легені, середостіння, кістки). Найчастіше пухлина в підшлунковій залозі (80-85%), але може бути в підслизовому шарі шлунка і дуоденум, селезінці, лімфатичних вузлах. Зростає повільно і проявляється до 30-50 років. Розміри пухлини від 2 мм до 20 см.
Ведучий патофізіологічний феномен - гіперсекреція соляної кислоти, не пов`язана з травним циклом. Підвищено рівень гастрину в крові. Значно збільшено обсяг шлункової секреції, переважно нічний (до 10 разів). Викликає виразковий діатез. В результаті розвиваються виразки (в 75% виразки в цибулині дуоденум, можуть бути в дистальної частини дуоденум і порожній кишці або множинна локалізація). Виявляється злоякісним перебігом виразок шлунка і дуоденум з рецидивуючими пептичнимивиразками. У половини хворих діарея за рахунок інактивації ліпази і осадження жовчних кислот і, як наслідок, стеатореи, а також неповного всмоктування Na + і води, посилення кишкової перистальтики і виділення великої кількості шлункового соку. Звертає увагу незвичайне розташування виразок (в низхідному і горизонтальному відділах дуоденум, порожній кишці). В області дуоденального переходу може сформуватися стеноз (В. І. Бєлоконєв, 1999).
Так як синдром Золінгера-Еліссона часто компонент сімейного поліендокринний аденоматозу, то можуть супроводжувати гиперпаратиреоз (20%), пухлини гіпофіза, надниркових залоз, яєчників, щитовидної залози.
діагностика. Гиперсекреция гастрину (підвищення базального рівня, що не змінюється після їжі). Внутрішньовенне введення секретину підвищує вміст гастрину на 200 ОД, також як і кальцію. Базальна секреція соляної кислоти часто перевищує 10 мекв / год, ставлення базальної секреції до пікової більше 0,6.
Діагностичні можливості: УЗД - 34,5%, КТ - 35,9%, ангіографії - 54,6%, діагностична лапаротомія - 71,8% (De Bellis, 1988). Перспективно интраоперационное УЗД,
лікування. Класичний спосіб - гастректомія (10-річна виживаність 50%). Після ваготомії з дренування шлунка можуть бути ефективні антагоністи Н2-рецепторів і антихолінестеразні засоби. Представляється перспективним застосування омепразолу - інгібітора протонного насоса.
Інсуліномах (B-клітини) викликає органічний гиперинсулинизм. Найбільш часта пухлина. Захворюваність 4 випадки на мільйон жителів. Затримка діагностики становить 3-4 роки, протягом яких хворі лікуються у невропатолога, психіатра, кардіолога. Злоякісність в 10-15%.
У 1929 році Graham в Торонто успішно видалив інсуліном. У 1944 р A.Whipple описав тріаду симптомів: напади гіпоглікемії при голодуванні з втратою свідомості, нервово-психічними порушеннями і зникнення їх при прийомі цукру. Рівень глюкози натще нижче 2,5 ммольл.
Існує чотири причини органічного гиперинсулинизма:
- доброякісна солітарна инсулинома в підшлунковій залозі (80%), причому в 40% її діаметр до 1 см;
- множинна ендокринна неоплазія першого типу (5-8%);
- злоякісна инсулинома (6-10%);
- дифузна гіперплазія бета-клітин острівців Лангерганса - незидиобластоз (5%).
клініка.
Нейроглікопеніческіе симптоми: сплутаність свідомості (51%), дезорієнтація (44%), двоїння в очах (59%), порушена мова (24%), запаморочення (22%), головний біль (23%), епілептиформні напади (23%) .
Симпатичні симптомигіпоглікемії: сіпання і тремор (38%), потіння (26%), занепокоєння (8%), серцебиття (2%), агресивна поведінка (27%).
Надбавка маси тіла (70%).
Прояви гіперінсулінізма найчастіше в другу частину ночі або після фізичного напруження.
Класична тріада Уиппла.
Проба з голодуванням 72 години (повинна проводитися в присутності лікаря з набраної в шприц глюкозою).
Лікування. При клініці органічного гиперинсулинизма, що протікає з наростаючою негативною динамікою показана лапаротомія навіть у відсутності чітких даних про локалізацію пухлини. Для встановлення локалізації ефективна интраоперационная пальпація в комбінації з ехографією (Sambeek et al., 1995).
Під час операції обов`язкове тотальна ревізія залози. У 23 випадків инсулинома пальпується. 45% інсуліном в голівці.
Глюкагономах (А-клітини). Виявляється Діабет-дерматітним синдромом. Клініка цукрового діабету, схуднення, анемія, некролитическим мігруюча еритема, алопеція, гіперпігментація, венозні тромбози, психічні розлади. У крові знижений вміст цинку. У більшості випадків глюкагономах злоякісні. Хіміотерапія трептозоціном.
Соматостатінома (Д-клітини). Поєднується з тріадою: цукровий діабет, гіпоацідітас, мальабсорбція, стеаторея, камені жовчного міхура, втрата ваги. У 50% захворювання носить сімейний характер.
ВІПоми (Д-КЛІТИНИ) викликає синдром водної діареї Вернера-Моррісона. Виникає при пухлини острівцевих клітин, які секретують вазоінтестінальний поліпептид, що індукує водянисту діарею. Виявляється діареєю, вторинної гипокалиемией, ахлоргидрией, метаболічний ацидоз, втратою ваги.
СЕРОТОНІНОМА (ЄС-клітини) проявляється карциноїдної синдромом: діарея, ціаноз, бронхоспазм, пеллагрозний дерматит.
