Про пухлинах печінки у дітей

Відео: Морфологічне дослідження в діагностиці пухлин печінки у дітей

Первинні пухлини печінки по частоті займають третє місце серед пухлин черевної порожнини і заочеревинного простору-половина з них - злоякісні. На відміну від дорослих, останні в дитячому віці не пов`язані з попереднім цирозом. Гепатома або гепатобластома (первинна карцинома печінки) зустрічається у дітей перших двох і старше 10 років з частотою 0,2-1%, в два рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Більшість випадків цієї пухлини діагностується у дітей у віці до 1 року. Причини походження пухлини невідомі. Описані сімейні випадки цього захворювання. Є публікації про розвиток гепатоми після променевої терапії з приводу гемангіоми печінки, про асоціацію її з вродженим гепатитом, холестазом, біліарної атрезією, цирозом. Гепатоми представляють собою великі поодинокі ушкодження з невеликими вузлами в них, можуть бути в формі множинних вузлуватих утворень, розсіяних в печінці. Невідомо, чи є остання первинної пухлиною, або метастазами з невиявленої першоджерела. За консистенцією гепатома м`яка, жирова, жовтого або жовто-зеленого кольору. Деякі пухлини є змішаними, ембріональними або тератоідние, і можуть зберігати примітивну судинну структуру, остеоїдну або кісткову тканину. Якщо переважають клітини жовчних проток, пухлина відноситься до холангіокарціноми, якщо домінує саркоматозние строма або кісткова тканина - до ембріональноклеточной карциноме або гепатобластома. Пухлини мезодермальной походження, такі як гемангіосаркома, рабдоміосаркома, надзвичайно рідкісні. Всі вони проростають або в портальну, або в печінкову вени.
Початкові скарги полягають у збільшенні обсягу живота або в виявленні ущільнення в животі: ще до виявлення ущільнення хворі можуть відзначати болю у верхньому квадранті. З неспецифічних скарг звертають на себе увагу зниження апетиту, відставання у вазі, повторні блювоти, рідкий стілець. Гепатома може зумовити раннє статеве розвиток хлопчиків у зв`язку з підвищенням рівня сироваткового гонадотропіну. Велика, неплотная пухлина візуалізується і пальпується в правому верхньому квадранті, іноді відзначається асиметрична гепатомегалия. Пізніше з`являються пастозність м`яких тканин, асцит, спленомегалія. Спонтанний розрив пухлини обумовлює гемоперитонеум з усіма характерними симптомами гострого перитоніту. При дослідженні периферичної крові виявляють нормохромнаяанемія, прискорену ШОЕ, при біохімічному дослідженні гиперхолестеринемию. Оглядова рентгенограма черевної порожнини дозволяє виявити пухлину, яка може містити кальцифікати або демінералізовану кістка в правому верхньому квадранті. Найбільш специфічним діагностичним тестом гепатоми вважається наявність в крові cti -фетопротеїну, який в нормі виявляється тільки в фетальної сироватці і зникає перед народженням. Цей білок виявляється у 80% хворих з гепатоцелюлярним типом пухлини. Функціональні печінкові тести без відхилень від норми. Ультразвукове дослідження дозволяє підтвердити гепатомегалию, а сканування печінки з технецій - дефекти наповнення паренхіми. Печінкова артеріографія і венопортографія необхідні для більш точного визначення локалізації пухлини до хірургічного втручання. Біопсія печінки дозволяє морфологічно встановити тип пухлини. Що стосується терапії, то ні променева, ні хіміотерапія не призводять до значного успіху, лобектомія і навіть трансплантація печінки є лише заходами підтримує характеру, так як пухлина знову розвивається в залишилася, або трансплантованою частини печінки. Більшість хворих гине протягом 1-2 років після зазначеного лікування. Білок a1-фетопротеїн є індикатором пухлинної активності- він зникає із сироватки крові після видалення пухлини або трансплантації печінки. Його збереження або поява знову є ознаками збереження пухлини або її рецидиву.