Жовчнокам`яна хвороба - хвороби жовчовивідних шляхів у дітей
| Зміст |
|---|
| Хвороби жовчовивідних шляхів у дітей |
| Епідеміологія і структура |
| Нозологія, класифікація |
| Дискінезії позапечінкових жовчовивідних шляхів |
| Холецистит у дітей |
| Жовчнокам`яна хвороба |
Жовчнокам`яна хвороба (холелітіаз)
Думка про частоту жовчнокам`яної хвороби у дітей протіворечіви- переважає точка зору про можливість розвитку в дитячому віці лише початкової, фізико-хімічної її фази [Дружиніна Е. І., 1985 Кубергер М. Б. та ін., 1989], яку, по аналогії з пред`явенним станом можна позначити як «стан, що передує каменеутворення». Загальноприйнято уявлення про спадкової схильності до останнього, що реалізується на рівні печінкової клітини в формі освіти литогенной жовчі. Мабуть, і вторинні форми жовчнокам`яної хвороби мають генетично обумовлену основу. У табл. 11-14 представлені відповідно: динаміка освіти холестеринових жовчних каменів класифікація жовчнокам`яної хвороби-диференціальна діагностика жовчнокам`яної хвороби, хронічного холециститу і дискінезії жовчних шляхів- порівняльна цінність різних методів діагностики жовчнокам`яної хвороби у дітей. Дані літератури і власні спостереження свідчать про значну труднощі в діагностиці даного захворювання. Найменш інформативні оглядова рентгенографія і холецистографія в зв`язку з малим діаметром каменів і метеоризмом. Більш надійна ультразвукова діагностика. Однак і вона дає хибнопозитивні і помилково негативні результати, що може бути пов`язано з недооцінкою значущості спеціальних прийомів при проведенні ехолокації [Делягін В. М., Імамбаев С. Є., 1987]. Тактика лікування і профілактики жовчнокам`яної хвороби у дітей та ж, що і при хронічному бескаменном холециститі.
У терапевтичній практиці розроблені прийоми розчинення (препарати Хено і урсодезоксихолевої кислот) і дроблення (ударнохвильова холелітотріпсія) холестеринових жовчних каменів. У важких випадках показана холецистектомія з хорошим ефектом навіть в грудному віці. Варіанти можливих ускладнень консервативної і оперативної терапії представлені в класифікації жовчнокам`яної хвороби. У табл. 15 і схемою 5 дано патогенез Постхолецистектомічному синдрому і терапія хворих, які перенесли холецистектомію.
Таблиця 11.
Динаміка утворення холестеринових жовчних каменів
стадія | дефект | діагностичний тест |
метаболічна | Порушення метаболізму ліпідів | Дослідження активності печінкових ферментів |
Хімічна | Підвищення концентрації холестерину в жовчі | Дослідження рівня ліпідів в жовчі |
фізична | Освіта преципитатов холестерину (мікроскопія) | Мікроскопічне дослідження жовчі |
Зріст | Макроскопічна преципитация холестерину | Ультразвукове дослідження жовчного міхура або холецистографія |
клінічна | Болі в животі, шкірний гіперестезія | Збір анамнезу хвороби, фізикальнедослідження |
Таблиця 12.
Класифікація жовчнокам`яної хвороби у дітей
Етіологія | Типи жовчних каменів | клінічна | методи | ускладнення |
Первинні: спадково обумовлена дисхолия в поєднанні з холестазом різного походження Вторинні: Гемолітична хвороба Хвороба Вільсона - Коновалова Цукровий діабет | Холестеринові: холестерин, кальцію карбонат і пальмітат, жовчні кислоти, білок, слиз | Безсимптомна З клінікою: гастродуоденита, бескаменного холециститу, гепатиту, гострого апендициту | Холецістогра Відео: Терапія при лікуванні жовчовивідних шляхів (жовчнокам`яної хвороба, холецистит) | Консервативна терапія: жовчна колька, кальцифікація жовчних каменів. Оперативне лікування: постхолецистектомічний синдром, холедохолітіаз, стеноз загальної жовчної протоки |
Таблиця 13.
Диференціальна діагностика хронічних захворювань жовчного міхура 
Таблиця 14.
Порівняльна цінність різних методів діагностики жовчнокам`яної хвороби у дітей
метод дослідження | Кількість правильних висновків,% | Число псевдонегативних висновків,% |
клінічний | 4 | - |
Оглядова рентгенографія | - | 100 |
холецистографія | 40,7 Відео: Дискінезія жовчовивідних шляхів. Жовчокам`яна хвороба | 60,3 |
ехографія | 94,4 | 5,6 |
ретроградна холецістопанкреатографіі | 3,7 | - |
Схема 5. Розвиток постхолецістіческого синдрому
Таблиця 15.
Диференціальна терапія хворих, які перенесли холецистектомію 
Пухлини біліарного тракту у дітей
Пухлини позапечінкових жовчних шляхів в дитячому віці зустрічаються надзвичайно рідко. Переважають при цьому доброякісні пухлини, серед яких найчастіше виявляються папіломи, далі по частоті - аденоми і фіброми. Є повідомлення про діагностику злоякісних пухлин у дітей з кістою холедоха, біліарної атрезією, в тому числі ботріосаркома, рідше рабдоміосаркома, холангіокарцинома. Найбільш часті клінічні симптоми пухлини - свербіж шкіри, жовтяниця, пухлина, пальпована в правому верхньому квадранті живота. У діагностиці провідне місце належить променевих методів. Лабораторні показники відповідають таким при холестазі обструктивної природи. Лікування при доброякісних пухлинах оперативне (видалення пухлини), при злоякісних - поєднання оперативного лікування і променевої терапії. Прогноз при злоякісних новоутвореннях біліарного тракту несприятливий - діти гинуть протягом 5-16 міс після операції.
