Пухлини печінки - пухлини у дітей
Відео: гепатобластома. Симтоми, причини та методи лікування
У дітей розрізняють два види первинних пухлин печінки: гепатобластому і гепатоцеллюлярную карциному (гепатома).
Епідеміологія. Гепатобластома зустрічається частіше і виключно у дітей у віці до 3 років. Співвідношення хворих хлопчиків і дівчаток становить 1,5: 1. Для гепатоцелюлярної карциноми типові два вікових піки: 4 роки і 12-15 років. Співвідношення хворих хлопчиків і дівчаток становить 1,3: 1.
Вроджені вади, пов`язані із злоякісними пухлинами печінки, збігаються з такими у хворих пухлиною Вільмса і пухлинами наднирників. До них відносяться вроджена гемігіпертрофія і поширені гемангіоми. Пухлини печінки і Вільмса можуть зустрічатися у одного і того ж хворого, що відображає ідентичні механізми, що призводять до їх розвитку. Гепатобластома і гепатоцелюлярна карцинома зустрічаються у сибсов.
Частота карциноми печінки в поєднанні з цирозом значно менше у дітей, ніж у дорослих. З іншого боку, цироз при гіпотрофії і вторинний біліарний цироз, обумовлений атрезією жовчовивідних шляхів або гігантоклітинним гепатитом, пов`язані з підвищеним ризиком захворювання первинної злоякісною пухлиною печінки. Крім того, вона розвивається у дітей з анемією Фанконі, які лікувалися андрогенами. У хворих з хронічною формою спадкової тірозінеміі, що дожили до 2 віку років, ризик розвитку карциноми печінки становить приблизно 40%.
патологія. Гепатобластома може повністю складатися з клітин епітеліального типу. Іноді до них додаються мезенхімальні компоненти. Можуть зустрічатися структури, за будовою подібні з залозами. Окремі клітини малодиференційовані. У пухлинах змішаного типу можна виявити мезенхімальні компоненти або ділянки примітивної остеоидной тканини. Гепатоцеллюлярная карцинома складається з високодиференційованих великих полігональних клітин з еозинофільно пофарбованої цитоплазмою. Клітини формують структури у вигляді балок, оточені синусоїдальними судинами. При тому і іншому типі пухлини виявляють осередки позамозкова кровотворення.
Зазвичай в процес втягується права частка печінки. Однак приблизно у половини хворих він поширюється на обидві частки або пухлина мультіцентрічна. Найчастішою локалізацією метастазів є легкі. Характерно поширення пухлини по протягу в черевній порожнині. Рідше метастази можуть локалізуватися в ЦНС.
Клінічні прояви. Найчастіше у хворого з`являється стороння освіту в верхньому відділі черевної порожнини зі збільшенням її обсягу. На момент діагностики біль турбує лише 15-20% хворих-частота анорексії і зменшення маси тіла та ж. Ще рідше хворі скаржаться на блювоту і жовтяницю. У хлопчиків іноді настає вирилизация, обумовлена продукцією пухлиною гонадотропіну.
діагноз. Основна проблема полягає у визначенні причини збільшення печінки (первинна пухлина або інше доброякісне або злоякісне захворювання). Слід провести ретельний пошук іншого місця локалізації первинної пухлини, найчастіше нейробластоми. Збільшення печінки можуть зумовити інфантильна гемангіоендотеліома і кавернозна гемангіома, в зв`язку з чим слід вжити заходів для виявлення інших гемангіом. Симулювати пухлину печінки можуть і хвороби накопичення.
Результати функції печінки зазвичай не відрізняються від норми. Приблизно у 20% хворих можуть підвищуватися рівні білірубіну і трансаміназ. У більшості хворих підвищений рівень сироваткового Альфафетопротеїн.
На рентгенограмі органів черевної порожнини можна бачити збільшення печінки, приблизно у 30% хворих - осередки кальцифікації в пухлини. Майже у 10% хворих метастази в легені визначаються вже в момент постановки діагнозу, тому необхідно провести комп`ютерну томографію черевної та грудної порожнин для первинної ідентифікації стадії захворювання. Практичне значення ангіографії полягає в виявленні джерела кровопостачання пухлини, що визначає можливість її видалення. Регенерація печінки відбувається протягом 4-6 тижнів. після нього. Приблизно в цей же час необхідно провести вихідні томографію і сканування печінки. Пухлина щодо радіорезистентність. Різні хіміопрепарати викликають тимчасовий ефект при метастазах, але схеми лікування не розроблені.
прогноз. При пухлинах печінки прогноз несприятливий. В цілому виживаність при гепатобластома становить 35%, а при гепатоцелюлярної карциноми - тільки 13%. Виживають виключно хворі, у яких вдалося повністю посікти пухлина. Неповне висічення завжди супроводжується місцевим рецидивом і закінчується смертю хворого.
