Захворювання, пов`язані в амінокислотами

Відео: Ламінін - амінокислотний продукт

При нирковій гіпераміноацідуріі основна причина збільшення кількості амінокислот в сечі - порушення їх реабсорбції в нирках на тлі незміненого метаболізму амінокислот. Клітини проксимальних канальців нирок мають ферментними системами, які беруть участь в реабсорбції амінокислот. Всмоктування амінокислот відбувається проти градієнта електрохімічного концентрації і не є простим процесом дифузії. Органічні ураження нирок не завжди супроводжуються гіпераміноацідурія. Найбільш різкі порушення обміну амінокислот, з підвищенням їх концентрації в сечі, відзначаються при ураженні клубочків.

Відео: Як працює Тівортін Аспартат

До гіпераміноацідурія ниркового походження відносяться захворювання, зумовлені спадково: цистиноз, який деякі дослідники за клінічними і біологічним проявам і характером генетичної передачі ототожнюють з синдромом Фанконі, цистинурия, гепато-Лентікулярная дегенерація, окуло-церебральна дистрофія (хвороба Лоува), гіполактоземія.

Цистинурия - поширене генетично детерміноване захворювання, при якому в 40-50 разів збільшується виведення з сечею цистину, аргініну, лізину, орнітину. Це захворювання пов`язане з майже повним блокуванням реабсорбції і частковим блокуванням всмоктування лізину, аргініну, орнітину в канальцях. Цистинурия викликає утворення ниркових каменів.

Причиною гепато-лентикулярной дегенерації є генетичне порушення синтезу медьсодержащего білка церулоплазміну. Накопичення міді в ниркових канальцях вдруге призводить до порушення реабсорбції амінокислот. Надлишково виділяється мідь утворює в нирках комплексні сполуки з амінокислотами, які на відміну від вільних амінокислот НЕ піддаються зворотному всмоктуванню в канальцях.

Окуло-церебральна дистрофія характеризується різким збільшенням екскреції амінокислот з сечею, а також відставанням розумового розвитку та спадкової глаукомою. Вона спостерігається тільки у хлопчиків при сіпдроме Лоува.

Відео: Амінокислотний оркестр

Гіпераміноацідурія виникає від порушення реабсорбції амінокислот в нирках, про що свідчать морфологічні зміни ниркових канальців. Екскреція амінокислот при галактоземії підвищується внаслідок різкого зниження утилізації галактози, яка часто призводить до цирозу печінки та інших ускладнень. Безпосередньою причиною гіпераміноацідуріі при галактоземії вважають специфічне ураження ферментних систем, що здійснюють реабсорбцію амінокислот в нирках.

Аміноацидурія не завжди є патологічним симптомом, вона може спостерігатися при ряді фізіологічних станів. Так, у новонароджених внаслідок недостатнього розвитку канальцевий транспортних систем підвищується виведення амінокислот з сечею. Аміноацидурія у новонароджених може розвиватися вдруге, при порушенні проміжного обміну деяких амінокислот, наприклад тирозину.

Відео: Всі про ламініном, амінокислоти, як вилікуватися без ліків

Позанирковим аминоацидурия виникає при збільшенні концентрації амінокислот у крові. Це може наступити в результаті зміни активності ферментів, метаболизирующих амінокислоти, а також вдруге при різних формах печінкової патології і ряді інших захворювань.