Пластика статевих органів при вродженої гіперплазії наднирників

Хірургічне лікування новонароджених з невизначеним підлогою є ще однією з найбільш «загадкових» проблем дитячої урології, що вимагає невідкладного комплексного вирішення бригадою фахівців, в яку повинні входити неонатологи, дитячі ендокринологи, психіатри і урологи. Необхідно термінове визначення генетичного статі і біохімічних порушень, після чого намічаються план, терміни і види хірургічної корекції. Хірургічне лікування пацієнтів з Інтерсексуальність порушеннями має на меті досягти якомога більш нормального вигляду геніталій і хорошою функції, що забезпечує нормальні статеві контакти.

Жіночий псевдогермафродитизм в результаті вродженої гіперплазії наднирників (ВМН) - найбільш часта причина наявності невизначених геніталій у новонароджених. Ця патологія успадковується по аутосомно-рецесивним типом і у 75% поєднується з життєво небезпечних метаболічними (солетеряющімі) розладами. Вплив на плід жіночої статі 46, XX адренального андрогенів призводить до різного ступеня вірілізації зовнішніх геніталій і дистальних відділів піхви, хоча мюлерові попередники внутрішніх геніталій, фаллопієві труби, матка і проксимальні відділи піхви розвиваються нормально при відсутності Мюллерова інгібуючої субстанції. Прогноз у цих пацієнток, що розвиваються як дівчинки після відповідної хірургічної реконструкції, прекрасний, з нормальним пубертатний розвитком, з усіма притаманними жіночої статі характеристиками, нормальної статевої активністю і репродуктивними можливостями. Успіх реконструкції залежить від точності визначення анатомічної будови геніталій, де основна увага повинна бути приділена локалізації отвори піхви в урогенітальному синусі і його зв`язку з тазовим дном і зовнішнім сфінктерних механізмом. Перераховані дані можна отримати за допомогою УЗД, мікціонних цистоуретрографія (МЦУГ), КТ або МРТ і панендоскопов. Найбільш часто анатомічна будова геніталій визначається недостатністю 21 гідроксилази і представлено вірилізацією клітора середнього або важкого ступеня з локалізацією входу в піхву на «насіннєвому горбку» або навіть нижче.

Фемінізується пластика статевих органів переслідує 5 основних цілей:

• забезпечити нормальну локалізацію входу в піхву на промежини,
• створити нормальний вигляд ( «вологий») цього входу,
• повністю відокремити піхву від сечового тракту,
• видалити фалічний еректильну тканина, зберігши головку з її іннервації, чутливістю і кровопостачанням,
• уникнути ускладнень з боку сечового тракту, таких як інфекція і нетримання сечі.

Забезпечуючи досягнення цих цілей, ми маємо справу з двома основними «проблемами» - збільшеним клітором і піхвою. операція може бути проведена поетапно або за один етап. В останні роки описані кілька методів одномоментної фемінізується пластики статевих органів. Наш метод і досвід засновані на принципі зведення піхви, мобілізації урогенітального синуса enbloc через промежину, зменшує кліторопластіку і реконструкції входу в піхву з використанням залишків слизової оболонки урогенітального синуса з фаллической шкірою.

Терміни реконструкції геніталій при наявності невизначеної статі залишаються предметом дуже бурхливих дискусій. Психіатри і фахівці в галузі медичної етики піднімають питання про непоправну шкоду, якої завдають батьки і доктора, «Призначаючи» підлогу дитині до того, як він сам став відчувати свою приналежність тієї чи іншої статі. На щастя, ці дебати практично не мають значення і відношення до прийняття нами рішень у випадках ВМН з 46, XX кариотипом, оскільки ці пацієнтки мають безсумнівно жіноча стать. До останнього часу майже всі хірурги рекомендували у дівчаток з ВМН, особливо при високому впадінні піхви в урогенітальний синус, виробляти реконструкцію в два етапи: спочатку, як можна раніше, зменшувати клітор, щоб уникнути занепокоєння батьків і людей, що оточують дитину, а потім, в більш пізньому віці, здійснювати вагінопластіку для попередження розвитку стенозу піхви. Цього ускладнення (стенозу піхви) можна уникнути, застосовуючи операції, описані Passerini-Glazel, Gonzales, Rinkі Farkas, оскільки перераховані методи мають на увазі використання шкіри статевого члена і крайньої плоті, а також урогенітального синуса замість проміжних та інших шкірних клаптів. Тому рання одноетапна операція має велику перевагу, яке полягає у використанні залишків шкіри статевого члена і крайньої плоті для реконструкції, особливо у тих дівчаток, які мають виражену (максимальну) вірилізацію. Цей прекрасний пластичний матеріал просто викидається, якщо реконструкція клітора виконується в першу чергу як окрема самостійна операція. De Jong і Boemers вважають, що одноетапне втручання повинно проводитися в періоді новонародженості. Пренатальна гіперстимуляція материнськими і плацентарних естрогенами, яка триває протягом перших 3-4 тижнів життя, викликає збільшення піхви, завдяки секреції слизу, і гіпертрофію його стінки, полегшуючи операцію зведення піхви. В даний час ми воліємо одноетапну операцію в віці 3-4 міс., Яку і описуємо нижче.

Підготовка до операції полягає в повному спорожнення кишечника, адекватної стероїдної терапії і стабілізації біохімічного статусу.

Операція по пластиці статевих органів

Операцію починають з обов`язковою панендоскопов, яку проводять дитячим цистоскопом. Оглядають сечовий міхур і визначають місце впадання піхви в урогенітальний синус. Як тільки виявлено це місце, майже завжди вдається провести цистоскоп в піхву. На цьому етапі телескоп видаляють і через тубус апарату вводять в піхву силіконовий катетер Фолея. Балон надувають до обсягу 2-3 мл. Тубус апарату прибирають і катетер Фолея перетискають на дистальному кінці урогенітального синуса, щоб запобігти здування балона. Дистальний кінець катетера обрізають, щоб можна було повністю витягти тубус апарату. Катетер потім знову віджимають. У деяких випадках, при наявності вузького отвору піхви, можна використовувати катетер Fogarty, при цьому цистоскоп вводять тільки до місця впадання піхви в синус, але не в порожнину піхви, Крім того, в сечовий міхур звичайним способом вводять катетер 8 або 10F.

Хворого укладають в літотоміческом положення з широко розведеними стегнами, щоб можна було максимально відкрити промежину. Операцію починають з розрізу шкіри по всьому колу навколо збільшеного клітора і отвори урогенітального синуса. Цей розріз продовжують в два вертикальних розрізу по дорсальній і вентральній поверхнях клітора. З вентральної сторони розріз продовжують в У-образний, щоб з`єднати розріз по колу безпосередньо нижче головки і закінчити проксимально формуванням інвертованого (перевернутого) широкого і-образного клаптя. З обох сторін цей клапоть йде до сідничних горбів. Такий розріз забезпечує хороший доступ до анатомічним структурам геніталій і до всієї промежини з урогенітальним синусом.

Відео: Торакоскопия, пластика правого купола діафрагми. Thoracoscopy, diaphragm plastic

Урогенітальний синус відокремлюють повністю від кавернозних і губчастого тіл статевого члена. Виділення продовжують, використовуючи голчастий електрокоагулятор, між урогенітальним синусом і прямою кишкою, яку відводять дорсально, в шарі, розташованому латерально між урогенітальним синусом і ніжками кавернозних тіл і далі нижче і за гілками лонних кісток, поки весь урогенітальний синус не буде звільнений en block і не виведений назовні. Потім звільняють задню стінку піхви і піхву виводять на промежину без натягу. Наявність балона в піхву, який періодично пальпують під час операції, полегшує виділення піхви і робить цей етап безпечним.

На цьому етапі виробляють кліторопластіку, використовуючи метод, описаний S.Kogan: двома лігатурами перев`язують проксимальні кінці попередньо виділених ніжок кавернозних тел. Розсікають фасцію Бака (Buck) по вентрально-бічній поверхні статевого члена для того, щоб зберегти кровопостачання і чутливість головки клітора. Фасцію Бака відокремлюють від еректильної тканини, яку знову лигируют безпосередньо нижче головки, і потім всю еректильну тканина видаляють.

Два слизисто-шкірних клаптя, сформованих зі шкіри статевого члена і крайньої плоті, повністю відділяють від кавернозних тіл і відводять в сторону.

Якщо головка виглядає занадто великий, її необхідно зменшити шляхом видалення тканини по центру з залишенням якомога більшої кількості тканини з боків, оскільки ця зона найбільш чутлива. Головку реконструюють швами 6/0. Потім головку клітора поміщають під лонную дугу і підшивають на цьому місці двома або трьома розсмоктується швами 4/0.

Задню поверхню урогенітального синуса переміщують без натягу якомога ближче до промежини. Бульбокаверноение м`язи розсікають по середній лінії і відводять латерально, відкриваючи таким чином задню стінку піхви, яку широко розсікають ззаду над балоном між тракційними і гемостатичними швами.

Після розтину задньої стінки піхви видно місця його впадання в урогенітальний синус і уретра. Це з`єднання вшивають окремими розсмоктується швами 5/0 зсередини піхви. Попередньо введений в сечовий міхур катетер Фолея «захищає» уретру.

Урогенітальний синус відповідної довжини зберігають як трубку і підшивають безпосередньо нижче головки клітора, щоб зберегти цю частину синуса як уретри. Частину синуса розсікають по середній лінії з дорсальній боку, створюючи слизову пластинку.

Слизову пластинку дорсально розсіченого урогенітального синуса підшивають до двох бічних клаптів шкіри статевого члена і крайньої плоті, попередньо відокремленим від статевого члена. В результаті утворюється широка пластинка, що складається з слизової оболонки в центрі і на верхівці, в той час як її бічні частини сформовані зі шкіри статевого члена, м`якою, «безволосої» і розтяжною.

Відео: Лапароскопія, видалення вогнищ зовнішнього генітального ендометріозу. Removal of endometriosis lesions

Слизисто-шкірну пластинку повертають вниз, слизову в її підставі підшивають до вентральної стінки піхви, а бічні краї - до бічної стінки піхви, в результаті чого створюється анастомоз слизової зі слизової навколо отвору піхви. Вершину попередньо сформованого «перевернутого» і-образного промежинного клаптя підшивають до заднього дорсальному кутку піхви. Шкіру статевого члена підшивають по всьому колу, створюючи великі і малі статеві губи.

Тампон з ксероформом вводять в піхву, на рану накладають пов`язку, що давить. І тампон, і пов`язку видаляють через 48-72 ч. Уретральний катетер залишають на 7 днів.

висновок

З 1991 року ми прооперували 67 пацієнток, провівши ним одномоментну фемінізується пластику статевих органів за описаним вище методом. У двох випадках під час операції відбулося незначне пошкодження стінки прямої кишки, відразу були накладені шви і надалі не було ніяких наслідків і ускладнень. Раневая інфекція в ділянці сідниць розвинулася в 3 випадках, в одному з них в результаті сформувався гипертрофический рубець. У однієї дівчинки через порушення кровопостачання був повністю втрачений клітор. У двох випадках розвинулася повторна кліторомегаліі, пов`язана з неадекватною андрогенної супресією. Косметичні результати дуже хороші. У невеликої кількості пацієнток, які вже досягли пубертатного віку, ми виявили широкий слизовий вхід у піхву, без фіброзу. Ні в однієї з наших пацієнток поки не було статевих контактів, тому ми не маємо інформації щодо труднощів при цих контактах, сексуального задоволення, здатності до дітородіння і психологічних аспектів сексуальних відносин.

Важливо підкреслити, що описаний вище метод в основному показаний і може бути використаний у більшості дітей з ВМН, з недостатністю 21-гідроксилази і з впаданням піхви в урогенітальний синус на рівні тазового дна або навіть нижче (в області статевого горбка). При низькому впадінні піхви в синус досить буває простого переміщення його назад або використання невеликих проміжних клаптів, як описав S.Fortunoff і співавт. У рідкісних випадках дуже високого впадання піхви над тазовим дном в області шийки сечового міхура промежинна доступ може бути недостатній. У цих випадках Passerini-Glazel пропонує абдомінальний трансвезікальной доступ з розтином стінки сечового міхура транстрігонально. Цей метод спочатку був описаний Дж.Монфортом як доступ до передміхурової маточки. У таких рідкісних складних випадках методом вибору і кращим методом є задній трансаноректальний доступ по Ріпа.