Операція при хворобі гіршпрунга

хвороба Гіршпрунга характеризується відсутністю гангліозних клітин в дистальному відділі кишечника, проксимально зона аганглиоза може поширюватися на різні відстані. Відсутність гангліозних клітин пов`язано з порушенням міграції клітин нервового гребеня. Чим раніше виникають ці порушення, тим довша агангліонарном сегмент.

причини

Патофізіологія хвороби Гіршпрунга досі до кінця неясна. Немає чіткого пояснення причин спастичного або тонічного скорочення агангліонарного сегмента.

Агангліоз обмежений зоною ректосігмоіда у 75% пацієнтів, поширюється на сигмовидну кишку, селезінкової вигин або поперечно-ободову кишку - у 17%, тотальний агангліоз товстої кишки та термінального відділу клубової кишки відзначається у 8% дітей. Частота хвороби Гіршпрунга - 1: 5000 новонароджених. Захворювання частіше зустрічається у хлопчиків (співвідношення з дівчатками 4: 1). При довгому сегменті це переважання менш очевидно - 1,5-2,0: 1.

симптоми

Відео: Хвороба Гіршпрунга лапароскопія схема

У 80-90% випадків виявляється клінічно і діагностується в періоді новонародженості. Пізніше відходження меконію - кардинальний симптом хвороби Гіршпрунга у новонароджених. Більш ніж у 90% новонароджених меконий не відходить протягом першої доби життя. Звичайні симптоми у новонароджених - запори, здуття живота і блювота протягом перших днів життя. В 1/3 випадків супроводжується рідким стільцем, наявність якого свідчить про ентероколіті, що є найчастішою причиною летальних випадків.

діагностика

Діагностика хвороби Гіршпрунга грунтується на клінічній картині, рентгенологічних даних, аноректальної манометр і особливо - на гістологічному дослідженні ректального биоптата. Іригографія (проводиться досвідченими рентгенологами) Є високоінформативним методом діагностики у новонароджених. Важливо, щоб до ирригографии не проводилися промивання товстої кишки і пальцеве ректальне дослідження, так як це може спотворити рентгенологічну картину і дати помилково негативні дані. У типових випадках на рентгенограмі видно нерозширена пряма кишка, потім перехідна конусоподібна зона і далі розширена товста кишка. При хвороби Гіршпрунга, ускладненою ентероколіт, на іррігограмме можуть бути видні спазм, набряк слизової оболонки і виразки.

Діагноз хвороби Гішпрунга підтверджується даними ректальної біопсії. Застосування гістохімічних методів визначення активності ацетилхолінестерази в ректальному біоптаті є простим і інформативним методом діагностики. Полнослойних ректальная біопсія рідко показана для діагностики хвороби Гіршпрунга. Як тільки діагноз підтверджено даними біопсії, слід починати підготовку дитини до операції. Біопсію заморожених зрізів під час операції проводять для визначення протяжності зони аганглиоза і рівня перехідної зони.

В останні роки більшість випадків хвороби Гіршпрунга діагностують в періоді новонародженості. У багатьох медичних установах і центрах в даний час проводять радикальну операцію зведення кишки в періоді новонародженості з хорошими результатами і мінімальної частотою ускладнень. Оскільки у новонароджених вдається швидко впоратися з розширенням товстої кишки за допомогою її промивання, то на операції діаметр нізводімой кишки практично нормальний, що дозволяє накласти оптимальний анастомоз і сприяє гарному його загоєнню без неспроможності і інфікування. Останнім часом ряд дослідників описують і пропагують радикальну операцію у новонароджених з використанням лапароскопії. І, нарешті, самим останнім досягненням є радикальна операція трансанального ендоректального зведення кишки безлапаротоміі (або лапароскопії), яка дає прекрасні результати при ректосігмоідного формі хвороби Гіршпрунга.

види операцій

Існує опис різних операцій при хворобі Гіршпрунга. Наступні втручання застосовуються найчастіше: ректосігмоідектомія по Свенсон і Біллу, ретроректальний доступ по Дюамелю, ендоректальний операція Соаве і глибокий передній колоректальний анастомоз по Рехбейну. Основний принцип всіх цих втручань - зведення «гангліонарних» кишки до ануса. Віддалені результати будь-якої з цих операцій хороші, якщо, зрозуміло, операція виконана правильно.

Черевну порожнину розкривають розрізом Пфанненштилю (лапаротомія в лобкової області, при якій шкіру, підшкірну клітковину і передні листки піхви прямих м`язів живота розсікають в поперечному напрямку, а парієтальних очеревину - в продольном- застосовують головним чином при гінекологічних операціях.). Місце біопсії вибирають, орієнтуючись на перехідну зону. У звичайних випадках беруть три серозно-м`язових ділянки по протівобрижеечному краю, не розкриваючи просвіт кишки: один з звуженої частини, другий - з перехідною зони і третій - з розширеною кишки безпосередньо над перехідною зоною. Дослідження заморожених зрізів біоптатів виробляють безпосередньо під час операції, щоб визначити рівень розташування «гангліонарних» (з нормальними гангліями) кишки.

багато хірурги воліють накладати колостому на правий відділ ободової кишки, інші - безпосередньо над перехідною зоною. У пацієнтів з тотальним агангліозом показано накладення ілеостоми. У звичайних випадках найбільш доцільна правобічна поперечна колостомія. Ми накладаємо петлеву колостому над шкірним містком. У правому верхньому квадранті живота виробляють У-подібний розріз. У-подібний шкірний клапоть відводять вгору. Волокна зовнішнього косого м`яза розводять, а внутрішню косу і поперечну м`язи розсікають коагулятором. Розкривають черевну порожнину.

Відео: Хвороба Гіршпрунга на УЗД

У брижі наміченого для колостоми сегмента поперечно-ободової кишки роблять отвір. Шкірний клапоть проводять через цей отвір і підшивають до шкіри протилежного краю розрізу. Кілька окремих розсмоктуються швів 4/0 або 5/0 накладають між очеревиною, м`язовими шарами черевної стінки і серозно-м`язовим шаром товстої кишки. Товсту кишку розсікають в поздовжньому напрямку по протівобрижеечному краю коагулятором. Кишку підшивають до шкіри окремими розсмоктується швами 4/0.

Багато хірургів публікують дані про добрі результати первинної радикальної операції зведення кишки у новонароджених. Воліють радикальну операцію трансанального ендоректального зведення при ректосігмоідного формі хвороби Гіршпрунга і операцію Свенсона при довгій зоні аганглиоза, оскільки ці втручання прості в технічному виконанні і не супроводжуються ускладненнями. У звичайних випадках ми не накладаємо колостому.

З пацієнтів з хворобою Гіршпрунга 75-80% мають ректосігмоідного зону аганглиоза. Радикальна одноетапна операція може бути успішно проведена у цих пацієнтів з використанням трансанального ендоректального доступу без «входження» в черевну порожнину. Ця операція дає прекрасні результати, дозволяє рано почати ентеральне харчування в післяопераційному періоді, вимагає короткочасного перебування дитини в стаціонарі, після неї не залишається ніякого видимого рубця. Як тільки діагноз хвороби Гіршпрунга встановлено, починається підготовка до операції, яка полягає в промиванні товстої кишки двічі в день протягом 3 днів. Вранці в день операції починають внутрішньовенне введення гентаміцину і метронідазолу.

хід операції

Положення хворого на операційному столі як при літотомію: ноги підняті, розведені і фіксовані. У сечовий міхур вводять катетер Фолея. Для розведення шкіри періанальної зони використовують ретрактор Денис-Брауна або анальний ретрактор. Ректальну слизову оболонку розсікають по колу Каутер приблизно на 5 мм вище зубчастої лінії, входячи в підслизовий шар. На проксимальний кінець розрізу слизової оболонки накладають кілька швів шовковою ниткою 4/0, які використовують для підтягування. Ендо- ректальное виділення продовжують в проксимальному напрямку, залишаючись в під слизовому шарі.

Коли виділення в підслизовому шарі вироблено до очеревини, ректальну м`яз розсікають по всьому колу і полнослойних пряму і сигмовидну кишку мобілізують, витягаючи через анальний отвір. Для цього потрібно розсічення судин прямої і сигмовидної кишки з використанням Каутер або лігатур.

Коли витягли перехідна зона, беруть полнослойних біопсію, підтверджуючи наявність гангліїв над цією зоною. Ректальну м`язову манжетку розсікають поздовжньо спереду або ззаду. Товсту кишку потім перетинають на кілька сантиметрів вище самої проксимальної межі ділянки з нормальними гангліями (поданим біопсії).

Накладають стандартний анастомоз Соаве-Хворіючи. В дренировании немає необхідності. Ентеральне харчування починають через добу після операції, а виписують дитину додому на 3-й день.

Через 2 тижні. після операції проводять пальцеве ректальне дослідження. Бужування не показано, якщо немає явних ознак стриктури.

Відео: лапароскопічне низведення товстої кишки

При низведении кишки по Свенсон положення хворого на операційному столі передбачає можливість доступу з боку як промежини, так і живота. Таз дитини піднятий над ножним кінцем операційного столу, а ноги фіксовані над пісочним валиком. У сечовий міхур вводять катетер Фолея. Лапаротомію здійснюють через пара медіанний розріз. При операції Свенсона у новонародженого деякі хірурги вважають за краще розріз Пфанненштилю. Кілька ділянок кишки (м`язово-серозних, без слизової) по протівобрижеечному краю беруть на біопсію, роблять заморожені зрізи, щоб визначити рівень «гангліонарних» кишки. Мобілізують сигмовидну кишку, перев`язуючи і розсікаючи судини, залишаючи лише крайові. Іноді потрібна мобілізація вгору до селезінкової кута, щоб забезпечити достатню довжину кишки для зведення. На підставі даних біопсії визначають проксимальний рівень резекції і кишку перетинають між кишковими жомамі.

Очеревину розсікають по перехідній складці, оголюючи м`язовий футляр прямої кишки. У цьому місці (в зоні ректосігмоіда) кишку перетинають і видаляють. Виділення продовжують навколо прямої кишки, намагаючись триматися якомога ближче до її стінки. Дуже важливо проводити виділення безпосередньо у м`язової стінки, щоб уникнути пошкодження тазової іннервації. Всі судини коагулюють під візуальним контролем. Зазвичай для того, щоб не було натягу кишки, необхідно перев`язати і перетнути ніжку нижніх брижових судин, залишаючи крайові судини. Виділення продовжують до рівня зовнішнього сфінктера ззаду і латерально, проте попереду не йдуть так далеко, залишаючи інтактними 1,5 см стінки прямої кишки, що примикає до піхви і уретрі.

Відео: Кубанські фахівці провели операцію по виправленню хребта при хворобі Бехтерева

Мобілізовану пряму кишку інвагініруют через анус, проводячи вигнутий затиск або затиск Бебкока через анальний канал. Асистент захоплює закриту куксу прямої кишки між браншамі затиску. По завершенні виділення повинно бути можливим повністю вивернути анальний канал, підтягуючи за пряму кишку. Розріз роблять спереду через стінку прямої кишки по півколу, відступивши на 1 см від зубчастої лінії. Через цей розріз вводять затиск і захоплюють їм шви, накладені на проксимальний кінець товстої кишки. Зовнішній ряд окремих розсмоктуються швів 4/0 накладають через розсічений м`язовий край прямої кишки і м`язову стінку зведеної кишки. Коли зовнішній ряд завершено, кишку відкривають і накладають внутрішній ряд окремими розсмоктується швами 4/0. Коли анастомоз завершений, нитки зрізають, дозволяючи анастомозу «ввернути» в анус.

Гідність операції Дюамеля полягає в тому, що при цьому втручанні мінімально використовується передня стінка прямої кишки, що дозволяє уникнути порушення іннервації сечостатевого тракту. Пряму кишку перетинають і вшивають безпосередньо над брюшинной складкою. Що залишився агангліонарном сегмент резецируют. Створюють ретроректальний канал шляхом сліпий диссекции вниз до тазового дна. Задню стінку прямої кишки розсікають на 1,5-2 см вище зубчастої лінії, вводять в ретроректальное простір затиск і гангліонарний кишку зводять, виводячи назовні. Передню стінку зведеної кишки анастомозіруютс задньою стінкою агангліонарной прямої кишки і завершують анастомоз, поєднуючи агангліонарном пряму кишку з задньою стінкою низведенной. Анастомоз бік-в-бік між низведенной і прямою кишкою накладають сшивающим апаратом. Деякі хірурги завершують анастомоз бік-в-бік до ушивання кукси прямої кишки, щоб уникнути формування перегородки (шпори).

При операції ендоректального зведення по Соаве починають втручання так само, як при операціях Свенсона і Дюамеля. Товсту кишку мобілізують і резецируют на 4 см вище перехідної складки очеревини. Ендоректальное виділення починають на 2 см нижче цієї складки. Серозно-м`язовий шар розсікають по всьому колу і серозно-м`язовий футляр звільняють дистально. Виділення слизової продовжують дистально до рівня зубчастої лінії. Слизову оболонку розсікають по всьому колу на 1 см вище зубчастої лінії. Знизу вводять затиск Келлі і гангліонарний кишку зводять. Колоанальний анастомоз накладають розсмоктується швами 4/0.

Метод Рехбейна відрізняється від операції Свенсона тим, що при цьому втручанні накладають низький передній колоректальний анастомоз.

висновок

У переважної більшості дітей, оперованих з застосуванням однієї з описаних методик, з часом відновлюється хороша функція замикальних апарату. Щоб домогтися цього, необхідно проводити тренування кишки, надаючи великого значення соціальної адаптації та участі батьків у тривалому післяопераційному лікуванні. Затримка розумового розвитку, зокрема при синдромі Дауна, неминуче супроводжується тривалим нетриманням калу.