Подтенторіальние пухлини головного мозку - хвороби нервової системи у дітей
У задній черепній ямці найчастіше зустрічаються пухлини чотирьох типів. Приблизно з однаковою частотою (близько 65% від усіх пухлин цієї локалізації) визначають мозочкові астроцитому і медуллобластом, гліома стовбура мозку становить близько 20% випадків, а епендимома III шлуночка - близько 10%. Невринома слухового нерва і менінгіома цієї локалізації у дітей рідкісні.
астроцитома мозочка. Кістозна пухлина середньої частини мозочка часто проростає в одне з його півкуль. Вона може розвинутися у дитини в будь-якому віці, але частіше у віці 3-8 років. Єдиною ознакою може бути рано виявляється підвищення внутрішньочерепного тиску. Більш характерні симптоми одностороннього ураження мозочка. До них відносяться інтенційний тремор на стороні поразки, гіпотензія і крупноамплітудний ністагм при погляді в сторону пухлини, атактична хода, часто з відхиленням в одну сторону. В результаті здавлення стовбура мозку розвивається сомноленція. Здавлення життєво важливих утворень стовбура мозку викликає характерні пріпадкоподобние стану, які називають мозочковими. Для них типові втрата свідомості з розгинальній ригидностью, ретракцией шиї, розширення зіниць і порушення дихання. При появі цих нападів потрібне негайне обстеження дитини.
Велику допомогу в ранній діагностиці надає комп`ютерна томографія черепа, що дозволяє в більшості випадків точно встановити локалізацію пухлини. Поряд з неспецифічним ознакою підвищення внутрішньочерепного тиску при рентгенографії черепа виявляють стоншення і випинання потиличної кістки на стороні поразки. Зрідка в пухлинах можна бачити вогнища кальцифікації. У сумнівних випадках для уточнення діагнозу і локалізації пухлини виробляють вентрикулографію або вертебрально ангіографію. Лікування хірургічне.
Мал. 20-21. Томограма черепа після внутрішньовенного введення радіоактивної речовини.
Короткою стрілкою показана велика пухлина по середньої лінії мозочка, довгою стрілкою - меншого розміру метастатический вузол в надседельной цистерні. Тім`яної ріг бічного шлуночка розтягнутий через обструкції IV шлуночка пухлиною в мозочку, ймовірно, медулобластома.
Довгострокова виживаність після нього досягає 90%. Незважаючи на гадану радикальність методу, у більшості хворих відзначаються пізні рецидиви. Променеву терапію проводять лише при неможливості провести радикальну операцію або при рецидиві пухлини.
Медулобластома. Ця пухлина мозочка складається з недиференційованих дрібних круглих клітин. Вона надзвичайно швидко росте, поширюючись часом по всій цереброспинальной осі, і відноситься до однієї з небагатьох пухлин, які метастазують у вненевральние тканини. Найчастіше вона розвивається у віці 2-5 років, у хлопчиків в 2 рази частіше, ніж у дівчаток. Її майже неможливо диференціювати від мозочка астроцитоми. Однак, за статистичними даними, пухлина розвивається переважно у дітей молодшого віку, особливо у хлопчиків, супроводжується швидко прогресуючими симптомами підвищення внутрішньочерепного тиску. Часто у дитини з`являється атактична хода без відхилень в сторони. При рентгенографії черепа виявляють ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску без вогнищевих змін. Локалізацію пухлини можна встановити при комп`ютерної томографії (рис. 20-21).
Лікування хірургічне з видаленням доступною частини пухлини і подальшим опроміненням задньої черепної ямки і в невеликих дозах всього спинного мозку. Після курсу променевої терапії бажано провести хіміотерапію. Найбільш просте і адекватно переносний лікування полягає в щотижневому чергуванні внутрішньовенного введення вінкристину і циклофосфану протягом 12-18 міс. Прогноз несприятливий при нерадикальних видаленні пухлини і кілька більш сприятливий при комбінованому лікуванні. Результативне комбіноване лікування відзначали в 20-30% випадків. Однак до сих пір не з`ясована роль в цьому хіміотерапії. Взагалі обнадійливі результати слід очікувати при відсутності рецидиву пухлини у дитини протягом 18 міс. після операції.
епендимома. Епендимома розвивається в задній черепній ямці з епендимальних епітелію дна IV шлуночка. Проростання її вгору в порожнину шлуночка рано призводить до порушення відтоку спинномозкової рідини. Клінічна картина схожа з такою при підвищенні внутрішньочерепного тиску. Інфільтрація стовбура мозку призводить до розвитку паралічу черепних нервів і появі симптому Бабинського. Для діагностики пухлини в деяких випадках буває досить простий рентгенографії черепа в бічній проекціі- при звапнінні виявлення кальцифікати в області IV шлуночка підтверджує діагноз. Хірургічне висічення часто супроводжується лише тимчасовим ефектом. Радикальне видалення пухлини вдається рідко. Після операції область задньої черепної ямки опромінюють. Відсоток тривалого виживання невеликий.
Гліома стовбура мозку. Гліома варолиева моста зустрічається в основному у дітей у віці 6-8 років. Анамнез і дані фізикального обстеження вельми патогномонічні і полягають в прогресуючому двосторонньому паралічі кількох черепних нервів в поєднанні з ураженням пірамідного шляху (гіперрефлексія і симптом Бабинського) і атаксією. Ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску відсутні. У процес втягуються все нерви- найчастіше настає параліч VI і VII пари. Діагноз підтверджують результатами комп`ютерної томографії, при якій виявляють рівномірне зміщення дозаду IV шлуночка і водопроводу мозку і збільшення варолиева моста. Через неможливість хірургічного лікування проводять місцеву променеву терапію. Більшість дітей помирають в межах 18 міс. після встановлення діагнозу, але є повідомлення про декілька хворих, які прожили в протягом тривалого часу.
