Гематоми стовбура мозку - інфратенторіальних пухлини головного мозку у дітей
Відео: Операція при пухлини стовбура головного мозку
Гематома стовбура мозку - Це відмежоване, частіше субепендимарного крововилив, що локалізується, як правило, в мосту, яке не руйнує, а розсовує і компремируется структури стовбура мозку. Гематоми стовбура мозку слід відрізняти від тегменто-базиллярной крововиливу в стовбур, що розвивається у хворих похилого віку, які страждають на гіпертонічну хворобу. Для останнього характерно геморагічне просочування речовини мозку, поразка не тільки покришки, а й підстави стовбура, тяжкість перебігу хвороби з формуванням необоротних клінічних синдромів ураження стовбура мозку і часто з летальним результатом. Хірургічне видалення таких крововиливів не проводиться.
Причиною гематом стовбура вважаються приховані (окультні) судинні мальформації (ССМ). Цей термін був введений D. Russel і L. Rubinstein в 50-х роках, для позначення судинних мальформацій, які не виявляються при ангіографії. До ССМ зараховують наступні варіанти - телеангіектазії, кавернозні ангіоми, венозні ангіоми, тромбірованние артеріо-венозні мальформації.
капілярні телеангіектазії - Один з видів розгалужених (рацемозних) судинних мальформацій. Найбільш важливою гістологічної характеристикою телеангіоектазій є скупчення розширених капілярних структур, між якими розташована тканину мозку.
Мікроскопічно телеангіектазії являють собою розширені судини, вистелені ендотелієм, що лежить на базальній мембрані. Еластична і м`язова тканини відсутні, аргірофільна каркас неодмінно виявляється в кожній посудині. Улюблена локалізація телеангіоектазій - міст мозку, що можливо і пояснюється переважним розташуванням гематом стовбура саме в цій області.
Кавернозні мальформації або кавернозні ангіоми (КА) тільки в 1979 році виділено в групу справжніх вад розвитку в Міжнародній гістологічної класифікації пухлин ЦНС. До цього кавернозні ангіоми розцінювалися як пухлини. КА є системою сполучених судинних порожнин різної величини і синусоидной форми, заповнених кров`ю. Судинні порожнини розділені різної товщини сполучнотканинними перегородками, які є загальними для декількох сусідніх порожнин. Стінки порожнин вистелені ендотелієм, що створює сосочкові вирости.
Для кожної порожнини характерний самостійний аргірофільна каркас, відсутність м`язових і еластичних волокон. Між порожнинами можуть розташовуватися капіляри або переплітаються між собою тяжі ендотеліальних клітин, позбавлені просвіту. Мозкова тканина в структурі КА відсутня, але зустрічаються кісти, ділянки тромбування, склерозу, кальціфіцірованія. Генез склеротичних змін в переважній більшості випадків однозначна - організація характерних для КА тромбів. Мікрогеморагії в межах мальформації, а також за її межами вважаються типовою особливістю КА, навіть у випадках субклінічного перебігу. Перифокальна зона характеризується реактивними змінами глії з фарбуванням її в жовтий колір, що обумовлено імбібіціі мозкової речовини гемосидерином, акумулюються в макрофагах. Нерідко по периферії мальформації можна бачити скупчення дрібних розгалужених судин, найбільше схожих на капіляри. На відміну від АВМ в КА немає ділянок «швидкого кровотоку», великих живлячих судин і дренажних вен, пов`язаних з артеріо-венозних шунтуванням. Розмір КА варіює від декількох мікрон до 8 см. При крововиливі всередину каверноми можливий розрив межполостних перегородок і утворення порожнин більшого обсягу. Це призводить до того, що в частині випадків кавернозна ангіома складається всього лише з декількох порожнин, заповнених кров`ю, тобто являють собою по суті одно- або багатокамерну гематому.
Венозні судинні мальформації (венозні ангіоми) мають такі класичні анатомічні ознаки: наявність істинних венозних судин, стінки яких нерідко стоншена і гіалінізованої, персистенція мозкової паренхіми між венозними судинами.
Основною особливістю тромбірованних артеріовенозних мальформацій є наявність еластичних і м`язових волокон в судинній стінці. Нерідко зустрічаються змішані мальформації - різні комбінації ССМ.
Достовірної статистики гематом стовбура немає, але їх все ще відносять до розряду порівняно рідкісних форм патології. Так, на гематоми стовбура і крововиливи в стовбур, за даними секційних досліджень, припадає приблизно 6-9% від усіх внутрішньочерепних крововиливів. Крім того, у деякої частини хворих, можливо значної, гематоми стовбура мозку розпізнаються зовсім, так як розцінюються як неоперабельні пухлини стовбура, порушення кровообігу в вертебробазіллярной системі, розсіяний склероз, «стовбурових енцефаліт» і, відповідно, не враховуються в реєстрі гематом, що , природно, спотворює справжню частоту цього захворювання.
За даними Інституту нейрохірургії з 1986 року по 2000 рік оперовані 68 хворих з приводу гематом і / або ССМ стовбура мозку. Дітей у віці до 10 років було 7 пацієнтів, що не підтверджує думку про надзвичайну рідкості даної форми патології в дитячому віці, причому наймолодшому хворому було 2 роки.
Залежно від характеру дебюту захворювання ( «епізоду неврологічної симптоматики») виділяється три варіанти розвитку неврологічної симптоматики: ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ, псевдотуморозний (пухлиноподібний) і змішаний. При цьому слід зазначити, що клінічно процес має на окремих етапах елементи як ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ, так і псевдотуморозного течії.
Ангіографічне дослідження, як правило, не виявляє жодних ознак судинної мальформації. У ряді випадків лише вдається виявити зміщення магістральних судин, характерне для наявності об`ємного утворення в проекції стовбура. Виняток можуть становити випадки з досить великими венозними ангіома, при яких в венозну фазу може визначатися патологічно розширена вена з впадають в неї більш дрібними венозними судинами - симптом «пензлика» (рис. 70). Додатковим методом верифікації венозних судин може бути МР-венографія на тлі внутрішньовенного контрастного посилення (рис. 71).
Вкрай важливими, по суті справи діагностично опорними, є дані КТ і МРТ, проведення яких абсолютно показано при найменшій підозрі на гематому стовбура мозку. У той же час, КТ та МРТ діагностика ССМ, зокрема кавернозной ангіоми, на тлі гематоми певні складнощі, що визначається декількома факторами, зокрема, малими розмірами мальформації, можливої самоліквідацією мальформації при крововиливі. Крім того, при крововиливі всередину КА відбувається розрив межполостних перегородок її і як наслідок утворення багатокамерною гематоми.
При гематомах КТ виявляє вогнище зміненої щільності, який зазвичай локалізується в області моста мозку, рідше в області середнього або довгастого мозку. Як правило, гематоми моста мають округлу, іноді сферичну форму. При локалізації на рівні нижніх відділів стовбура спостерігаються при КТ лінійні артефакти від кісток основи черепа можуть заважати візуалізації гематоми. Зміни щільності визначаються давністю процесу, а вірніше «віком» гематоми. Еволюційні зміни щільності гематоми при КТ досить добре вивчені. У гострій стадії внутрістволовие гематоми мають підвищену щільність (рис. 72), за винятком випадків анемій і коагулопатий, коли вони можуть бути практично ізоплотностнимі. У міру розрідження і розробці кров`яного згустку, які починаються з периферії гематоми, при відсутності повторних крововиливів щільність гематоми знижується. При давності гематоми 1-6 тижнів на КТ визначається ізоплотностной вогнище, а в разі введення контрастної речовини накопичення його по периферії за рахунок порушення гематоенцефалічний бар`єр у новоутворених судинах сформувалася капсули (рис. 73). Надалі щільність гематоми стає меншою за щільність речовини головного мозку, що свідчить про повну розробці згустку і рідинному вмісті гематоми (рис. 74). У рідкісних випадках у хронічних гематомах можна спостерігати феномен седиментації що не зазнали лізису формених елементів і залишків згустку (рис. 75).
Хоча КТ дозволяє виявити патологічний осередок в стовбурі головного мозку і запідозрити внутрістволовую гематому в гострій стадії процесу з великою точністю, в підгострій і хронічній стадії КТ ознаки неспецифічні і на їх основі досить важко диференціювати гематому від пухлини або навіть гігантської мешотчатой аневризми основної артерії з псевдотуморозная плином .
Мал. 70. Венозна ангіома середньої ніжки мозочка зліва. Церебральна ангіографія в венозну фазу виявляє патологічно розташовані дрібні вени в лівій половині задньої черепної ямки, що впадають в одну гіпертрофовану вену - симптом «пензлика» (а, б).
Мал. 71. Поєднання кавернозной ангіоми і венозної ангіоми. На аксіальних КТ до (а) і після (б) контрастного посилення в проекції середньої ніжки мозочка зліва виявляється ділянку підвищення щільності з мінімальним контрастуванням. Патологічно розташована в проекції мосто-мозочкової цистерни гіпертрофована вена інтенсивно накопичила контрастну речовину. При МРТ в режимі Т1 (в) і Т2 (г) виявляється ділянку неоднорідного зміни МР-сигналу з ознаками підгострого і хронічного крововиливів. МР-венографія (режим 3D TOF з контрастним посиленням і в умовах придушення сигналу від артерій) додатково демонструє венозну ангіому, розташовану ззаду і латерально від кавернозної ангіоми (д, е).
Мал. 73. Подострая інкапсульована гематома (вік 10 років). На КТ на рівні задньої черепної ямки в області каудальних відділів моста візуалізується ділянку кольцевидного накопичення контрастної речовини - в капсулі гематоми. Щільність вмісту гематоми нижче щільності мозку.
Мал. 72. Гостра гематома стовбура (вік 15 років). На КТ на рівні задньої черепної ямки в області моста праворуч візуалізується ділянка підвищення щільності - внутрістволовая гостра гематома.
Мал. 74. Інкапсульована гематома стовбура (дитина 5 років). На КТ (а) на тлі контрастного посилення в області лівої половини моста візуалізується ділянку кольцевидного накопичення контрастної речовини - в капсулі гематоми. Щільність вмісту гематоми нижче щільності мозку. На МРТ в режимі Т1 (б) гематома має високий сигнал від метгемоглобіну. Також визначається капсула гематоми.
Мал. 75. Хронічна гематома стовбура (дитина 11 років). На аксіальних КТ (а, б) в правій половині моста виявляється округлої форми ділянку зниження щільності - хронічна гематома. У нижніх відділах гематоми візуалізується зона підвищення щільності - феномен седиментації.
Мал. 76. Гігантська частково тромбірованная аневризма основної артерії (дитина 14 років). МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 (б) демонструє округлої форми об`ємне утворення в проекції моста. Освіта має неоднорідний шаруватий характер зміни МР-сигналу. Стовбур мозку різко компремірован.
МР-прояви гематом більш специфічні. На томограмах можна точно визначити локалізацію і форму патологічного вогнища в стовбурі мозку за рахунок високої контрастності зображення мягкотканних структур, багатоплощинного сканування, відсутність артефактів від кісткових структур, а також в разі аневризм виявити їх зв`язок з магістральними артеріями, наявність в них кровотоку і шаруватий характер тромбоутворення (рис. 76). Диференційно-діагностичні ознаки внутрішньомозкових гематом при МРТ представлені ширше, так як контрастність зображення гематом визначається в першу чергу наявністю і співвідношенням дериватів окислення гемоглобіну з парамагнітні властивості. Іншими факторами, що визначають зовнішній вигляд гематом на томограмах, є концентрація білка, розміри, ступінь гідратації еритроцитів, гематокрит, наявність і ступінь ретракції кров`яного згустку, а також напруженість магнітного поля МР-томографа і використовуються імпульсні послідовності. У гострій стадії в період від кількох хвилин до кількох годин після крововиливу утворився згусток містить в основному оксигемоглобін, який не впливає на релаксаційні часи протонів. Тому на ранніх етапах контрастність зображення гематом визначається в основному наявністю молекул води - вони виглядають ізоінтенсівна на Т1-і гіперінтенсивних на Т2-зважених томограмах. У наступні години оксигемоглобін трансформується в деоксігемоглобін, який суттєво вкорочує релаксаційні час Т2 в зоні гематоми, яка стає дуже темною на Т2 ~ зважених томограмах, але як і раніше ізоінтенсівна в режимі Т1 (рис. 77). Подальше окислення призводить до утворення метгемоглобіну, який суттєво підвищує сигнал від гематоми на Т1 - і Т2-зважених томограмах.
Підвищення МР-сигналу (особливо в режимі Т1) йде від периферії до центру, що свідчить про лизисе еритроцитів і «вивільненні» метгемоглобіну (внутрішньоклітинний метгемоглобін має високий МР-сигнал в режимі Т1 і низький в Т2, «вільний» метгемоглобін характеризується високим МР сигналом у всіх режимах) (рис. 78, 6-79, 6-80).
В кінці підгострій і початку хронічної стадії на периферії гематоми починає формуватися вузька зона низького сигналу, видима на томограмах по 12, представлена відкладенням гемосидерину в макрофагах капсули гематоми. До цього часу гематома має підвищений сигнал від центру і низький сигнал у вигляді тонкого обідка від периферії у всіх режимах (рис. 81). Через декілька місяців або років після крововиливу обсяг гематоми зменшується, на її місці залишається локальний дефект мозкової речовини. Відкладення гемосидерину в макрофагах зберігається протягом тривалого часу, іноді декількох років, тому виявлення зазначених змін на МР-томограмах є свідченням мав місце крововиливу.
Мал. 77. Гостра внутрістволовая гематома (дитина 11 років). На аксиальной КТ (а) в проекції середньої ніжки мозочка справа визначається ділянку підвищення щільності. При МРТ в режимі Т2 (б) гематома має низький сигнал, додатково визначається зона перифокального набряку. У режимі Т1 - зміни МР-сигналу мінімальні, визначається лише деформація мозкових структур в області розташування гематоми (в).
Мал. 78. Подострая внутрістволовая гематома (дитина 15років). На МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 (б, в) в проекції лівої половини моста і середньої ніжки мозочка виявляється округлої форми об`ємне утворення з високим сигналом по периферії (режим Т1) - вільний метгемоглобін
Мал. 79. Внутрістволовая гематома (вік 13 років). На МР-томограмах в режимі Т2 (а) і Т1 (б, в, г) в проекції правої половини моста виявляється округлої форми об`ємне утворення з типовими для підгострій гематоми МР характеристиками - стадія трансформації метгемоглобіну. КТ (д, е) на тлі контрастного посилення периферична частина гематоми накопичує контрастну речовину.
Мал. 80. Внутрістволовая гематома (вік 5 років). На МР-томограмах в режимі Т 1 в аксіальній (а) і сагітальній (б) проекціях в лівій половині моста виявляється округлої форми об`ємне утворення з високим МР-сигналом -типові прояви для підгострій гематоми.
Мал. 81. Кавернозная ангіома моста. На аксіальних МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 (б) виявляється зона неоднорідного зміни сигналу в проекції моста. На Т2-зваженому зображенні периферичні відділи зазначеної зони мають різко виражений гіпоінтенсівний сигнал. У режимі Т1 в аксіальній (б) і сагітальній (в) площині поряд з ділянкою підвищення сигналу, представленого геморагічним компонентом, виявляється додаткова зона зміни сигналу, яка має вихід на вентральную поверхню моста - кавернозна ангіома.
У середньому при терміні хвороби менше 1,5 міс. на КТ в області стовбура візуалізується зона підвищеної щільності, відповідна характеристикам крові, округлої або неправильної форми. Щільність стовбура мозку за межами патологічного утворення залишається зазвичай незміненій або може спостерігатися зниження щільності за рахунок набряку. IV шлуночок, як правило, деформований. У частині спостережень вільними залишаються цистерни моста мозку. Більш тривалий за часом виявлення зони підвищеної щільності свідчить про повторні крововиливах, джерелом яких може бути як ССМ (це патогномонично для КА), так і новостворені судини капсули (рис. 82). Іноді в великих гематомах можна виявити ефект седиментации формених елементів крові і білкових компонентів (рис. 83).
Як і при КТ, по МР-томограмах надзвичайно ускладнена диференційна діагностика гематоми і крововиливи в пухлину, особливо на ранніх стадіях. Але відсутність набряку, ділянки пухлини без геморагічного компонента, наявність перифокальною зони зниженої ІС (особливо в режимі Т2), виявлення характерних змін сигналу, пов`язаних з еволюцією гематоми при повторних дослідженнях дозволяє досить точно диференціювати ці патологічні процеси.
Мал. 82. Кавернозная ангіома стовбура. На КТ головного мозку (а) в проекції латеральних відділів моста праворуч візуалізується ділянка підвищення щільності - гостра гематома. На МРТ в режимі Т2 (б) і Т1 (в) зміни МР-сигналу носять більш гетерогенний характер - виявлена гостра гематома на КТ виглядає темною в режимі Т2 і ізоінтенсівна в режимі Т1. Однак наперед від неї є додаткова дільниця високого сигналу у всіх режимах - підгостра гематома.
Мал. 83. Хронічна гематома моста. На МРТ в режимі Т1 (а-в) і Т2 (г) в правій половині моста виявляється округлої форми ділянку зміни сигналу, в нижніх відділах якого візуалізується зона підвищення сигналу в режимі Т1 і низького сигналу в режимі Т2 - феномен седиментації. При дослідженні на животі відзначається переміщення щільних елементів всередині гематоми (б).
Відео: Popular Videos - Brain
Велике значення для визначення тактики хірургічного лікування і схеми динамічного спостереження має визначення виду ССМ, що послужила причиною гематоми. При цьому слід мати на увазі, що візуалізація невеликий мальформації на тлі гематоми неможлива, так як остання «перекриває» всі інші ефекти. Визначення типу мальформації реально лише при відсутності гематоми або при незначних її розмірах. Без сумніву, діагноз КА встановлюється лише при виявленні класичних МР характеристик ураження - наявність центрального вогнища сітчастої (неоднорідною) структури, що складається з зон підвищення і зниження сигналу (у всіх режимах), оточеного кільцем низького сигналу, найвиразніше візуалізіруемого в режимі Т2 (рис . 84). Різнорідне зміна сигналу відображає морфологічний субстрат КА, тобто сукупність процесів, що відбуваються в мальформації та навколишньому мозковій речовині.
Мал. 84. Кавернозная ангіома стовбура (вік 15 років). На МРТ в режимах Т2 (а, б) і Т1 (в) в області правої половини дна ромбовидної ямки виявляється невеликих розмірів ділянку ячеистой (неоднорідною) структури, що складається з зон підвищення і зниження сигналу (у всіх режимах), оточений кільцем низького сигналу, найвиразніше візуалізіруемого в режимі Т2.
Повторні, що протікають субклинически мікрогеморагії за межами мальформації призводять до відкладення гемосидерину і феритину в макрофагах, що на МРТ візуалізується у вигляді патогномоничного ознаки - кільця зниженого сигналу, навколишнього мальформацію (рис. 85). Ділянки зниженого сигналу в межах мальформації в режимі Т2 розцінюються або як гострі геморагії, або як петрифікати. Зони підвищеного сигналу (в режимах Т1 і Т2) відповідають підгострий крововиливу, різних стадіях тромбозу і організації тромбів. Для КА характерна відсутність або мінімально виражене (мабуть, за рахунок контрастування окремих венозних порожнин) контрастне посилення при КТ і МРТ (рис. 86).
При КТ кавернозні ангіоми (в разі їх достатнього розміру) візуалізуються як вогнища правильної округлої або неправильної форми, підвищеної щільності, практично не накопичують контрастну речовину. При тривалому (більше 1,5 міс.) Персистуванні КТ вогнища підвищеної щільності, що не піддається будь-якої суттєвої трансформації, правомірно припущення про кавернозной ангіомі, так як щільність гематоми згодом неодмінно змінюється (рис. 87).
Однак така «класична» картина виявляється максимум у половини передбачуваних кавернозних ангиом, та й то це стосується тільки вогнищ супратенторіальні розташування. У нашій серії спостережень приблизно в половині випадків передбачуваних ССМ, в тому числі і КА стовбура мозку при МРТ виявлявся вогнище підвищеного сигналу в Т1 режимі, що відповідає підгострій гематоми або хронічної інкапсульованою гематоми.
Мал. 85. Кавернозная ангіома стовбура (вік 7 років). На КТ (а) з контрастним посиленням в проекції моста візуалізується неоднорідного будови ділянку підвищення щільності. МРТ в режимі Т2 (б) і Т1 (в) демонструє ангіому з ознаками підгострої геморагії (підвищення сигналу в режимі Т1 і Т2). Ділянка ангіоми без крововиливу має знижений сигнал, плямистий малюнок і розташований наперед від гематоми.
Мал. 86. Кавернозная ангіома стовбура (вік 11 років). На серії МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 до (б) і після внутрішньовенного контрастного посилення (г-е) в проекції моста виявляється об`ємне утворення, що має підвищений сигнал в режимі Т2 і ізоінтенсівна в режимі Т1. У режимі градієнтного відлуння (в) освіту має гіпоінтенсівний сигнал. Навколо каверноми візуалізується відкладення гемосидерину (в режимі Т2 і градієнтного відлуння). Контрастне посилення слабо виражене і визначається тільки в центральних зонах каверноми.
Мал. 87. Кавернозная ангіома стовбура (вік 11 років). На КТ головного мозку (а) в проекції середньої ніжки мозочка зліва візуалізується невелика ділянка підвищення щільності. МРТ, виконана в трьох взаємно перпендикулярних площинах в режимі Т2 (б-г), уточнює топографічне розташування каверноми. Низький сигнал обумовлений наявністю гемосідерцна по периферії ангіоми.
Мал. 87. (продовження)
