Кістоаденоматозная мальформация легких
Відео: Рентгенендоваскулярні оклюзія артеріовенозної мальформації легкого
Кістоаденоматозная мальформация легких характеризується надмірним зростанням термінальних респіраторних бронхів з одночасним порушенням формування альвеол, що веде до утворення різних за розміром кіст в легенях.
Патоморфологія
Розростання термінальній респіраторної бронхіолярного тканини з формуванням сполучених між собою кіст, вистелених дихальним епітелієм різного рівня диференціації. Відносне відсутність хрящової тканини з підвищеним вмістом еластичних волокон.
Патофізіологія
В антенатальному періоді кістоаденоматозная мальформация легких великих розмірів може здавлювати стравохід і перешкоджати просуванню амніотичної рідини і призводити до багатоводдя. Водянка плода може бути наслідком здавлення макрокістамі легкого, верхньої порожнистої вени і серця і виявлятися асцитом і скупченням рідини в плевральних порожнинах, перикарді.
Антенатальна смерть плоду при кістоаденоматозной мальформації легких становить близько 4%.
У постнатальному періоді існує ймовірність розвитку легеневої гіпертензії і дихальної недостатності, обумовленої гіпоплазією легкого. Пневмонія виникає через зберігається секреції в уражених ділянках легені, які повідомляються з проксимальними дихальними шляхами.
Класифікація кістоаденоматозной мальформації легких
Макрокісти (розміром більше 5 мм) складаються з великих множинних або багатокамерних кіст. Вони не є істинними кістами і завжди сполучаються з проксимальними дихальними шляхами і легеневої паренхіми.
Мікроцисти (розміром менше 5 мм) складаються з дрібних одноманітних множинних кіст. Вони також не є істинними кістами і вистелені дихальним епітелієм різного ступеня диференціювання.
Діагностика кістоаденоматозной мальформації легких
Антенатальна діагностика грунтується на УЗД плода, діагностична точність якого становить 70% Антенатальная регресія кістозних утворень становить 13%.
У постнатальному періоді у 20% новонароджених відзначається дихальна недостатність, що служить показанням для рентгенологічного дослідження легенів і проведення комп`ютерної томографії.
Лікування кістоаденоматозной мальформації легких
Імовірність розвитку інфекційних ускладнень і малігнізації (легенево-плевральна бластома, Бронхоальвеолярний карцинома, рабдоміосаркома) визначає необхідність хірургічного лікування.
