Дистрофічна миотония
Дистрофічна миотония (хвороба Куршманна - Баттена - Штейнерта) характеризується міотонію, прогресуючою атрофією м`язів, комплексом сомато-ендокринних порушень і зниженням інтелекту.
Симптоми дистрофічній миотонии
Миотонический синдром нічим не відрізняється від миотонии Томсена. Атрофії охоплюють м`язи обличчя і кінцівок. Особливо часто вражаються м`язи передпліч і гомілок, а також грудинно-ключично-соскові, скроневі і жувальні. Звичайно є слабкість і окорухових м`язів, включаючи і m. Levator palpebrae. Часті зміни з боку психіки, аж до розвитку прогресуючої деменції.
У 90% хворих є катаракта. Ендокринні порушення складаються з атрофії яєчок, зниження потенції і лібідо, нерегулярності місячних, розлади андрогенної функції надниркових залоз. Відзначаються дифузні або локальні гіперостози черепа, зменшені розміри турецького сідла, кардіоміопатія, знижена дихальна ємність легенів, порушення скорочувальної функції стравоходу. Для чоловіків характерно раннє облисіння, що починається з чола.
Поєднання облисіння, птозу, атрофії жувальних і грудино-ключично-сосковий м`язів створює дуже характерний зовнішній вигляд хворих, які страждають дистрофічній міотонію, і, одночасно, роблять їх дуже схожими один на одного.
Захворювання дебютує зазвичай у віці від 20 до 50 років і успадковується по аутосомно-домінантним типом. Серед родичів хворих часті стерті, рудиментарні форми, які проявляються, наприклад, ізольованої катарактою. На відміну від миотонии Томсена дистрофічна міотонія - прогресуюче страждання. Через 15-20 років від початку хвороби більшість хворих через наростаючих атрофічних парезів втрачають здатність до самостійного пересування.
Лікування дистрофічних миотонии
Для зменшення міотоніческім явищ застосовуються ті ж кошти, що і при хворобі Томсена. Лікування миопатического синдрому малоефективно. Показані систематичні заняття лікувальною фізкультурою, в разі укорочення ахіллового сухожилля - тенотомія. Постільний режим при дистрофічних миотонии помітно погіршує моторику хворих, і його необхідно в разі інтеркурентних захворювань максимально скорочувати.
