Форми міастенії
Форми міастенії у дітей
Неонатальна міастенія (міастенія новонароджених)
Дебют захворювання припадає на другу добу після народження. Спостерігається у 10% новонароджених, матері яких страждають міастенію. Птоз верхніх повік, офтальмопарез зустрічаються рідко. Характерні м`язова слабкість, гіпотонія м`язів, ускладнені смоктальні руху, можливі дихальні розлади.
Рання дитяча міастенія
Дебют захворювання відбувається в перші роки життя. Клінічно визначаються ознаки миастенического синдрому. Можливі порушення функцій дихальних м`язів, елементи бульбарного синдрому, опущення верхніх повік. Зовнішні м`язи очей рідко залучаються до процесу. Спонтанні ремісії не характерні.
юнацька міастенія
Дебют захворювання настає в пубертатному періоді. Частіше хворіють дівчинки. Клінічно визначаються ознаки миастенического синдрому. Переважно страждають зовнішні м`язи очей, іноді спостерігають бульбарний синдром і парези дихальної мускулатури. Можлива гіпотрофія м`язів, генералізована м`язова слабкість.
Відео: Міастенія. Myasthenia Gravis
Форми міастенії дорослих
Описано локальні, генералізовані форми міастенії дорослих. Частіше за інших локальних міастенії зустрічається очна форма.
Відео: "Зцілення від міастенії"
міастенія блискавична
Ця форма захворювання проявляється швидко розвивається м`язовою слабкістю. Спостерігається виражений бульбарний синдром і параліч дихальних м`язів, що робить цю форму захворювання дуже небезпечною для життя.
Пізня важка генералізована міастенія
Пізня важка генералізована міастенія фактично є стадією хвороби двох попередніх форм міастенії дорослих, яка зазвичай настає не раніше ніж через 2 роки після дебюту хвороби.
Генералізована міастенія з м`язовими атрофіями
Міастенія дорослих, при якій прояви миастенического синдрому супроводжуються значною гипотрофией м`язів. При ЕМГ і ЕНМГ реєструють ознаки міастенії і денервації з помірним зниженням швидкостей проведення по периферичних нервах.
Бульбарная форма міастенії
Захворювання проявляється переважної стомлюваністю м`язів, що іннервуються бульбарной групою черепних нервів. Характерні дизартрія, дисфонія і дисфагія - симптоми, обумовлені парезом м`якого піднебіння, глотки, мови. Динамічність розладів функцій нервів бульбарної групи, що виникають при міастенії, відрізняє їх від істинного стійкого бульбарного синдрому.
Краниальная форма міастенії
На відміну від бульбарной форми, при цій формі хвороби, крім м`язів глотки, м`якого піднебіння і мови, страждають і м`язи, іннервіруемие іншими черепними нервами. У хворих спостерігають:
- слабкість кругового м`яза ока у вигляді неповного птозу верхніх повік;
- парез лицьової, жувальної мускулатури.
При цьому дизартрія ускладнюється парезом кругового м`яза рота, виникає гипомимия. Жувальні розлади починаються з труднощів при пережовуванні їжі, при погіршенні стану можливо відвисання щелепи. Хворий втрачає здатність приймати їжу і говорити. Парез голосових зв`язок обумовлює афонию, а звуження входу в гортань - характерний свистячий звук під час вдиху. Порушення дихання можливо і внаслідок аспірації слиною і їжею верхніх дихальних шляхів. Уточнити стан голосової щілини можна при ларингоскопії.
