Вроджені довгі руки і ноги
Вроджені довгі руки і ноги - вроджене подовження кінцівок, зване за пропозицією Марфана доліхостеномелія, зустрічається порівняно рідко.
В основі вроджених довгих рук і ніг лежить аномалія розвитку скелета у вигляді гіперплазії росткового хряща - гіперхондроплазіі, що виражається в подовженні кісток з одночасним зменшенням їх товщини. Участь ендокринних залоз не доведене. Дівчатка страждають дещо частіше хлопчиків.
Ознаки та симптоми
У більшості випадків подовження кінцівок виявляється вже при народженні. Всі сегменти рук і ніг - від проксимальних їх відділів до пальців - здаються довгими і тонкими, особливо фаланги, Метакарпальний і метатарзальних кістки. Покриває їх шкіра тонка і ніжна, легко береться в складку- підшкірна клітковина слабо розвинена. М`язи мляві і в`ялі, чи не контурируются під шкірою. Зв`язки також розслаблені і допускають надмірні рухи суглобів. Тургор тканин різко знижений. Пальці рук тонкі, ніжні і довгі, злегка зігнуті в міжфалангових суглобах, нагадуючи лапки павука, звідки і пішла назва арахнодактилія. Гомілки кілька викривлені вперед, колінні суглоби досередини. Стопи довгі, вузькі, з сплощеним склепінням. Підошви майже позбавлені жирової подушки. Пальці також викривлені. П`ятка помітно виступає назад, як при сидінні на корточках. Голова велика, череп збільшений, витягнутий у довжину. Очі широко розставлені. Грудина воронкообразно втиснула. Тулуб кілька укорочено. Відзначається загальне схуднення і адинамія.
Відео: Цукрова паста для шугаринга OASIS. Шугарінг ніг. Шугарінг рук. шугарінг пахв
Крім вроджених довгих рук і довгих ніг, у деяких хворих спостерігається вивих або підвивих стегна, вальгусна форма шийки, легка зміщуваність суглобових кінців коліна, гиперєкстензия кисті і ліктьового суглоба, щілини хребта і неба, грижі, вади серця, різні аномалії очей, неправильна форма вушних раковин і ін. Крім того, відзначається деяка загальна відсталість розвитку і загальмованість. Слабкість м`язів і кістково-суглобового апарату свідчить про мезенхимной недостатності.
Після періоду деякого наростання ознак хвороби в дитячі роки до часу статевого дозрівання наступає помітне поліпшення загального стану і сили м`язового і кістково-суглобового апарату.
Рентгенологічно трубчастікістки здаються довгими і тонкими, епіфізи їх зменшені. Кортикальний шар тонкий, кістковомозковою канал дещо розширено. Трабекули рідкісні, стоншена. Відзначається загальний остеопороз. Ядра окостеніння з`являються преждевременно- подальше окостеніння відбувається прискорено або викривлено. Крім того, спостерігаються додаткові точки окостеніння в області епіфізів дрібних трубчастих кісток - фаланг пальців, п`ясткових, плеснових кісток.
Лікування подовження кінцівок
Лікування полягає в загальнозміцнюючих лікувальних заходах: в призначенні препаратів заліза, кальцію і риб`ячого жиру, комплексу вітамінів, перебування на морському березі, морських купаннях, плаванні, лікувальної фізкультури, масажі, гімнастики, заняттях спортом.
