Епіспадія - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей

ПОРОКИ РОЗВИТКУ уретри
Епіспадія - це порок розвитку, при якому відсутня передня стінка сечівника. Частота захворювання становить 1: 30000-60000 чоловіків (Н. Е. Савченко, 1970 Ю. Ф. Ісаков, А. П. Єрохін, 1973- Н. Е. Савченко, В. М. Державін, 1976). У дівчаток ця аномалія зустрічається в 5 разів рідше, ніж у хлопчиків.
Ембріогенез епіспадіі до теперішнього часу остаточно не з`ясований. З безлічі існуючих спроб пояснити патогенез каліцтва жодна з них не увінчалася успіхом. Найбільш імовірним, на думку Л. М. Горіловскій (1963), є таке пояснення механізмів виникнення вад. На 3-му місяці ембріогенезу в силу якихось причин статевий горбок переміщається в каудальному напрямку, а клоакальная мембрана - в краніальному. У той же час вростання мезодермальних мас по середній лінії переднього відділу нижнього кінця плода затримується. Тим самим створюються умови для ненормального розриву клоакальной мембрани, розташованої вище статевого горбка. При цих умовах в разі розриву клоакальной мембрани розщеплена уретра розташовується в дорзальной поверхні кавернозних тіл і головки.
У хлопчиків розрізняють 3 форми епіспадіі: 1) епіспадія, головки (epispadia glandis) - 2) епіспадія статевого члена (epispadia penis) - 3) повна (тотальна) епіспадія (epispadia totalis).
У дівчаток буває 3 форми епіспадіі: 1) Кліторная (epispadia clitoris) - 2) субсімфізарная (epispadia subsymphysaris) - 3) повна, або ретросімфізарная (epispadia totalis seu rеtrosyfflphysaris).
Діагностика пороку у хлопчиків труднощів не становить. Клінічна картина залежить від форми захворювання.

епіспадія головки

Мал. 35. Стовбурові епіспадія.
Ця форма аномалії особливого практичного значення не має. При ній зовнішній отвір сечовипускального каналу розташовано на дорзальной поверхні головки статевого члена в області вінцевої борозни. Головка і крайня плоть розщеплені, викривлення статевого члена вгору виражено незначно.
Нетримання сечі не відмічається, сечовипускання за чоловічим типом з незначним розбризкуванням струменя сечі. Як правило, розвиток і функція статевого члена не страждають. Дефект носить чисто косметичний характер, найчастіше корекції не потребує.

Епіспадія статевого члена

Зовнішній отвір сечівника відкривається в воронкоподібному поглибленні на різному рівні статевого члена, починаючи від вінцевої борозни і кінчаючи коренем статевого члена (рис. 35). Останній приведений до живота. Кавернозні тіла і головка розщеплені. Крайня плоть також розщеплена, прикриває вентральную поверхню головки у вигляді фартуха. Від меатуса до головки розташована смужка задньої стінки уретри. При сечовипусканні струмінь сечі віялоподібно розбризкується або стікає на внутрішні поверхні стегон, мацеріруя шкіру. Зазвичай при цій формі епіспадії сфінктер сечового міхура збережений, але найчастіше при підвищенні внутрішньо-черевного тиску відзначається нетримання сечі. Часто відзначається розщеплення симфізу. Через різке викривлення і вкорочення статевого члена в подальшому статевий акт неможливий.

Повна або тотальна, епіспадія

Це найважча форма пороку. Вона характеризується повним розщепленням сфінктера сечового міхура, постійним нетриманням сечі. Статевий член різко недорозвинений, викривлений догори у вигляді гачка, часто розташований в
шкірних складках, мошонка також недорозвинена. Постійно закінчується по краплях сеча викликає мацерацию шкіри і дерматити, просочує одяг. Від хворих виходить смердючий запах розклалася сечі. Це робить неможливим перебування їх в колективі. Діти стають замкнутими, втрачають інтерес до навколишнього. Тотальної епіспадіі часто супроводжують крипторхізм, пахова грижа, аномалії розвитку верхніх сечових шляхів і нирок. Внаслідок висхідній інфекції нерідко розвивається пієлонефрит.
Тотальна епіспадія зустрічається в 3 рази частіше в порівнянні з іншими формами (Ю. Ф. Ісаков, А. П. Єрохін, 1973).
Меншрізноманітна клінічна картина епіспадіі у дівчаток.

Кліторная епіспадія

Зовнішній отвір сечівника відкривається над розщепленим клітором. Нетримання сечі не відмічається. Дуже часто ця форма залишається непоміченою.
Субсімфізарная епіспадія анатомічно проявляється повним розщепленням клітора, відсутністю верхньої спайки між малими та великими статевими губами. Уретра відкривається широким воронкоподібним отвором. У разі часткового розщеплення сфінктера сечового міхура спостерігається часткове або повне нетримання сечі.
Повна, або ретросімфізарная, епіспадія відповідає тотальної епіспадії у хлопчиків. При ній верхня стінка уретри і шийки сечового міхура відсутній. Сеча постійно витікає по краплях по жолобку, який представляє собою нижню стінку уретри, мацерируются зовнішні статеві органи і внутрішню поверхню стегон, просочує одяг. Відзначається повне розщеплення сороміцьких губ.
При повній епіспадії у дівчаток лонні кістки не зростаються, має місце диастаз прямих м`язів живота. Висхідна інфекція часто обумовлює прогресуючий пієлонефрит.
Епіспадія головки, Кліторная і субсімфізарная епіспадія, які не супроводжуються нетриманням сечі, не потребують хірургічного лікування. При інших формах пороку показано застосування коригуючих пластичних операцій.

лікування епіспадіі

Лікування епіспадіі направлено на створення сфінктера сечового міхура і уретри. Існує велика кількість методів пластики уретри і сфінктера. В даний час найбільше визнання отримав метод Kantwell, заснований на способі уретропластика Duplay при гіпоспадії. Техніка його полягає в наступному.
Двома паралельними розрізами, оздоблюють зовнішній отвір уретри, викроюють уретральную пластику, розташовану на дорзальной поверхні статевого члена. Ширина пластинки становить 1,5-2 см. З останньої на катетері формують трубку за допомогою вузлуватих капронових швів, не захоплюючи в шов слизову оболонку уретральной борозни. Над сформованої уретрой вузлуватими кетгутовимі швами зшивають кавернозні тіла, починаючи від їх ніжок до верхівки головки. При цьому в шов захоплюють тільки білкову оболонку. Потім зшивають вузлуватими кетгутовимі швами шкіру. Сечу відводять через надлобковий дренаж. Якщо шкіри для закриття дефекту па статевому члені недостатньо, використовують шкіру передньої черевної стінки, мошонки.
Більш важким завданням є створення сфінктера сечового міхура при тотальній епіспадії. Пошуки радикальної корекції цього важкого пороку привели до появи численних способів лікування. Найбільше визнання отримав метод, розроблений Young (1922) і вдосконалений Dees (1949). Він заснований на усуненні переднього безмишечного сегмента шийки сечового міхура і звуженні шийки шляхом зшивання у вигляді підлогу халата попередньо демукозірованних прішєєчних м`язових клаптів.
Менш складною в технічному відношенні і більш досконалою є сфінктеропластіка, запропонована В. М. Державіним (1965). Основною перевагою її є створення наближається до фізіологічного замикальних апарату сечового міхура з урахуванням Анатомофізіологіческіе основи.
Техніка виконання її така (рис. 36). Над- і надлобковим розрізом з перетином лонного зчленування оголюють передню стінку і шийку сечового міхура. Останню тупо максимально відокремлюють від навколишніх тканин до місця прикріплення задньої стінки до прямої кишки або піхви. Двома рядами заглибних шовкових швів над катетером зшивають в шеечном відділі передньо-бічні стінки у вигляді дуплікатури. В результаті цього краю нижньої половини сечоміхурового трикутника максимально зближуються, шийка стає подовженою. Роль циркулярного сфінктера сечового міхура при даній методиці виконують м`язи дистального відділу трикутника Льетода. У сечовому міхурі на 12-14 днів залишають катетер. Зшивати лонні кістки у дітей не обов`язково, так як вони самостійно швидко зростаються. Оптимальним терміном для створення сфінктера сечового міхура вважають вік 6-8 років (С. Д. Тернівський, 1959- Г. А. Баїра, 1960 Н. Е. Савченко, В. М. Державін, 1976), уретропластика виконують в 8- 10-річному віці.

Мал. 36. Схема операції Державіна.