Гипоспадія - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей

Гипоспадія - це складний порок розвитку зовнішніх статевих органів, що включає недорозвинення задньої висячої частини уретри і дістопію її зовнішнього отвору від головки до промежини, а у важких випадках - недорозвинення статевого члена з різкою його деформацією донизу, недорозвиненням або повним розщепленням мошонки. Залежно від ступеня недорозвитку уретри зовнішнє її отвір відкривається на голівці статевого члена (нижче звичайного orificium), в області корони penis, в різних ділянках тіла статевого члена, на мошонці і навіть на промежини.
Nove - Josserand в 1898 р поділив гипоспадию в залежності від дістопіі зовнішнього отвору уретри на головчатую, стволовую, мошоночную і промежностную форми. Більшість запропонованих надалі класифікацій гіпоспадії і засноване на принципі дістопіі зовнішнього отвору сечовипускального каналу.
У практичній діяльності ми вважаємо за доцільне дотримуватися класифікації гіпоспадії, згідно з якою виділяють 6 форм захворювання: 1) головчатую- 2) окологоловчатую, або коронарную- 3) стволовую- 4) мошоночную- 5) промежностную- 6) вроджене недорозвинення уретри.
Остання форма відноситься до гипоспадии уретри, іменованої в літературі «гипоспадия без гіпоспадії» (Н. Е. Савченко, 1962, 1964- Gross, 1953- Boissanat, 1954- Burian, 1960- Bergerhoff, Gelbke, 1962) або «гипоспадия типу хорди» (С. Я. Долецький, І. А. Королькова, 1964- І. А. Королькова, 1965- Culp, 1951, 1959).
Гипоспадія відноситься до найбільш часто зустрічається пороків розвитку сечостатевої системи у дітей. Згідно з даними Campbell (1951), вона спостерігається у 1 на 620 новонароджених, Crawford (1963), Cronin, Guthrie, Herz (1965) -у 1 на 300 новонароджених. Sihaefer і Егbes (1950) наводять співвідношення 1: 898.
У табл. 1 наведені відомості про частоту окремих форм гіпоспадії за даними різних авторів. З даних таблиці видно, що гипоспадия головки зустрічається частіше (27,5% -66,3%), ніж важкі форми (0,9% - 7,9%) захворювання.

Мал. 37. Головчатая форма гіпоспадії.
При головчатой гипоспадии зовнішній отвір сечовипускального каналу відкривається на нижній поверхні головки статевого члена, поблизу від місця свого звичайного розташування (рис. 37). Діаметр зовнішнього отвору найрізноманітніший - від 1 до 3 мм і за своєю формою воно відрізняється від нормального.
Barcat, Stephan (1961) вказують, що звуження зовнішнього отвору уретри зустрічається у 30% хворих. Ми спостерігали його у 40,7% хворих.

Таблиця I
Частота окремих форм гіпоспадії,%

Нерідко навколо основного зовнішнього отвору є одне або кілька додаткових маленьких заглиблень. Пуговчатий зондом можна встановити, що їх довжина становить кілька міліметрів і вони не пов`язані з уретрою. На нижній поверхні головки часто можна бачити поздовжнє розколину, покриту слизовою оболонкою і є ніби продовженням уретри. У тому місці, де має в нормі розташовуватися зовнішній отвір уретри, знаходиться різної глибини ямка. Характерний вид крайньої плоті. Дорзальная частина її завжди розвинена в надлишку і в вигляді фартуха покриває майже всю передню поверхню головки. На нижній поверхні статевого члена крайня плоть відсутня. У фронтальній площині вона має полулунную форму. Головка часто теж недорозвинена. При цій формі гіпоспадії викривлення статевого члена спостерігається рідко. Воно частіше буває в тих випадках, коли головчатая форма гіпоспадії поєднується з недорозвиненням corpus cavernosum urethrae. Звертає на себе увагу викривлення головки penis. Іноді головка розташовується по відношенню до осі тіла статевого члена під кутом 90 °.
Мошонка і яєчка розвинені нормально.

Мал. 38. Коронарна форма гіпоспадії.
Коронарна форма гіпоспадії (рис. 38). Зовнішній отвір уретри при цій формі гіпоспадії розташоване в sulcus coronae penis. Зовні ця форма нагадує головчатую гипоспадию. Вона нерідко супроводжується звуженням зовнішнього отвору уретри. Так, Culp (1959) вказує, що звуження зовнішнього отвору сечовипускального каналу він спостерігав у 8,1% хворих з коронарною формою гіпоспадії.
Крайня плоть також надмірно розвинута на дорзальной поверхні статевого члена.
При коронарної формі гіпоспадії іноді має місце ротація статевого члена вліво або вправо. Тому струмінь сечі спрямована в бік, нерідко вона розбризкується, і діти змушені мочитися за жіночим типом.

Мал. 39. Стовбурові форма гіпоспадії.
Викривлення статевого члена нерідко буває різко вираженим. Причиною такого викривлення ми вважаємо недорозвинення corpus cavernosum urethrae.
При стовбурової формі гіпоспадії (рис. 39) зовнішній отвір уретри може розташовуватися на різних відрізках нижньої поверхні тіла статевого члена (від вуздечки до кореня статевого члена). Статевий член і головка викривлені донизу. Ступінь викривлення статевого члена -залежить від дістопіі зовнішнього отвору уретри. При розташуванні меатуса ближче до вуздечці статевого члена частіше спостерігається викривлення тільки головки його-якщо ж дістопірованних зовнішній отвір уретри розташоване біля кореня penis, відзначається в більшій чи меншій мірі виражене викривлення всього статевого члена.
Викривлення головки і тіла статевого члена обумовлені наявністю тяжа (рудиментарної уретри), який тягнеться від головки до дістопірованних отвори уретри, а також недорозвиненням термінального відділу corpus cavernosum urethrae. Дисонанс зростання недорозвиненою уретри і фіброзного тяжа по відношенню до зростання кавернозних тіл і викликає різну ступінь викривлення.
При мошоночной формі гіпоспадії (рис. 40) зовнішній отвір уретри відкривається на різному рівні мошонки. У найлегших випадках захворювання в передній частині мошонки визначається дрібна борозна, на дні якої розташоване сечовипускального отвір.

Мал. 40. мошоночних форма гіпоспадії.

Рис 41. Промежностная форма гіпоспадії.
При важкій формі захворювання мошонка буває розщеплена, причому зліва і праворуч від розщепленої уретри лежать на кшталт великих статевих губ два валика мошонки, що містять яічкі- краю розщепленого сечівника нагадують іноді малі статеві губи, а загнутий донизу статевий член - клітор.
Поряд з описаними зустрічаються і проміжні форми. Варіації стосуються як статевого члена, так і самої уретри, яка може бути представлена у вигляді жолоба або зовсім відсутній.
При різко вираженою промежностной гипоспадии (рис. 41), коли зовнішній отвір розташоване в кількох сантиметрах від anus, часто відзначається затримка опущення яєчок, або яєчка, що знаходяться в мошонці, бувають атрофованими. Внутрішня поверхня мошоночних валиків має покрив, що нагадує слизову оболонку, тому вони схожі з великими статевими губами.
У разі вродженого недорозвинення уретри (рис. 42) зовнішній отвір сечовипускального каналу розташовано на звичайному місці, але внаслідок недорозвинення і укорочення уретри в тій чи іншій мірі виражено вентральне викривлення статевого члена. Функція сечовипускання не нарушена- статевий акт неможливий.

Мал. 42. Вроджена недорозвинення кавернозного тіла уретри. Різні варіанти викривлення статевого члена.