Бронхо-легенева дисплазія

Бронхо-легенева дисплазія це хронічна легенева недостатність з характерною клініко-рентгенологічної картиною, яка починає розвиватися у дітей першого місяця життя, які народилися з розладами дихання та які отримали з цього приводу ШВЛ з високою концентрацією О2.

Етіологія

Причини бронхо-легеневої дисплазії можна умовно розділити на 3 групи.

Відео: Допомога дітям

До першої групи належать первинне ураження легень і фактори, цьому сприяють:

• гестационная незрілість легенів у новонароджених з низькими термінами гестації - 24-27 тижнів;
• обтяжений внутрішньоутробний або інтранатальний період (гіпоксія, інфекція).

Первинним ураженням легень є СДР (хвороба гіалінових мембран), далі з помітним відривом слідує внутрішньоутробна або аспіраційна пневмонія і ще рідше - синдром аспірації меконію.

До другої групи належать ятрогенні фактори, що безпосередньо впливають на розвиток хвороби:

• ШВЛ;
• висока концентрація О2;
• надлишкова інфузійна терапія.

До третьої групи - фактори, що сприяють виникненню бронхо-легеневої дисплазії і впливають на її перебіг:

Відео: Пневмонія у дітей, в т.ч. атипова пневмонія

• відкрита артеріальна протока;
• госпітальна пневмонія;
• шлунково-стравохідний рефлюкс, ускладнений рецидивуючої пневмонією.

Для недоношених дітей характерна різна ступінь незрілості легенів, яка в першу чергу залежить від гестації, що і визначає їх здатність до самостійного дихання.

Під гестаційної незрілістю легенів, як фактора, предрасполагающего до розвитку бронхо-легеневої дисплазії, мається на увазі нездатність дитини відповідного терміну гестації при відсутності у нього важких супутніх патологічних станів до тривалого самостійного дихання. Така незрілість легенів, обумовлена недостатністю сурфактанту, характерна, як правило, для дітей з гестації 24-26 тижнів, в меншій мірі вона відноситься до терміну 27 тижнів, який можна розглядати як прикордонний вік щодо гестаційної незрілості легенів.

Що стосується недоношених з гестації 28-29 тижнів і більше, то при відсутності у них важких супутніх захворювань вони здатні до самостійного дихання. Виняток серед них можуть скласти діти із затримкою розвитку легенів на тлі обтяженого внутрішньоутробного періоду. Це відноситься до дітей-гипотрофиками з вагою при народженні до 900-1000 г, що перенесли тривалу гіпоксію.

Ступінь зрілості дитини визначає і його чутливість до токсичної дії кисню, у дітей з найнижчими термінами гестації і екстремально низькою вагою при народженні толерантність до шкідлива властивості кисню значно знижена, що і пояснює переважання бронхо-легеневої дисплазії у цієї групи дітей.

Ятрогенні фактори бронхо-легеневої дисплазії

Токсична дія кисню є провідним ятрогенним фактором в патогенезі. Токсичність вільних радикалів кисню залежить від його концентрації, тривалості застосування, ступеня незрілості дитини і значно посилюється при поєднанні з ШВЛ. Ятрогенне властивість кисню починає проявлятися при його концентрації понад 40%, але найбільш шкідлива дія відбувається при концентрації 80-100%. У цих випадках і відзначаються найбільш важкі форми бронхо-легеневої дисплазії.

Шкідлива дія ШВЛ в плані розвитку бронхо-легеневої дисплазії завжди розглядається в поєднанні з Гіпероксія. При цьому враховується тривалість ШВЛ і жорсткість параметрів (високий тиск і велика концентрація кисню).

До проявів баротравми відноситься розвиток пневмотораксу, пневмоперитонеума. Побічною дією ШВЛ є також тривале перебування в трахеї інтубаційної трубки, воно порушує нормальний дренаж бронхіальної секреції і цим сприяє нашаруванню інфекції в дихальних шляхах.

Надлишкова за обсягом інфузійна терапія є третім ятрогенним фактором у розвитку бронхо-легеневої дисплазії. Як зазначалося вище, гіпероксія сприяє интерстициальному іпериваскулярний набряку в легких, і надлишкова інфузійна терапія може тільки погіршити цей стан. Крім того, великий обсяг рідини привертає до функціонування артеріальної протоки з ліво-правим шунтом, що підсилює кровонаповнення в легких, збільшення інтерстиціальноїрідини і зменшує піддатливість дихальних шляхів. Ці зміни пролонгують необхідність в ШВЛ і посилюють її параметри.

Важливе місце в генезі бронхо-легеневої дисплазії належить первинного ураження легень (СДР, внутрішньоутробна пневмонія), а також супутнього фону (асфіксія, ВШК III-IV ступеня, анті-интранатальная інфекція).

симптоми

Клінічна картина характеризується тривалим збереженням дихальної недостатності: тахіпное, втягнення податливих ділянок грудної клітки, залежність від кисню в поєднанні зі специфічними рентгенологічними змінами.

Початкові прояви бронхо-легеневої дисплазії тісно пов`язані з клінічною картиною і перебігом первинного ураження легень, так як нашаровуються на нього і можуть представляти єдине ціле. Відповідно затяжного перебігу СДР на тлі интратрахеального введення куросурфа (в нормі звичайна тривалість його не повинна перевищувати 1-3 днів) в першу чергу у новонароджених з вагою при народженні до 1000 г і гестації до 26-27 тижнів можна розглядати як перша ознака можливого розвитку бронхо -легочной дисплазії. Характерні ж рентгенологічні зміни з`являються пізніше, у віці дитини 10-14 днів.

Залежно від тяжкості розрізняють легку, середньотяжким, важку форму бронхо-легеневої дисплазії.

Легка форма характеризується збільшенням частоти дихання до 60 в хвилину, помірним втягненням піддатливих ділянок грудної клітини без помітного погіршення загального стану.

При середньотяжкій формі частота дихальних рухів збільшується до 70-80 в хвилину, втягнення міжреберних просторів і області підребер`я стають більш вираженими. Поступово розвивається помірна кардіомегалія. З боку соматичного статусу - трохи сплющена вагова крива як показник нестабільності загального стану. Рентгенологічна картина відображає ознаки хронічного процесу, які тривалий час залишаючись на одному рівні або поєднуючи ознаки позитивної і негативної динаміки.

Важка форма характеризується задишкою, нерідко експіраторной, з частотою дихання понад 80 за хвилину, вираженим втягнення податливих ділянок грудної клітки. Симптоми дихальної недостатності носять тривалий, нерідко прогресуючий характер, поступово приводить дитину до інвалідності.

У легких часто вислуховуються крепитирующие або ніжні хрипи, що відображають компоненти набряку або фіброзу.

Крім дихальних розладів, відзначається погана прибавка ваги, яка може призводити до різкої затримки фізичного розвитку. З одного боку, це обумовлено проблемами ентеральногохарчування, зокрема розвитком стравохідно-шлункового рефлюксу і нездатністю забезпечити дитину великою кількістю енергії, в якому він потребує для покриття додаткових витрат, пов`язаних з посиленим диханням, з іншого - явищами хронічної гіпоксії.

Рентгенологічні зміни при бронхо-легеневої дисплазії розвиваються поступово. Початкові рентгенологічні прояви бронхо-легеневої дисплазії починають поступово виявлятися після 10-14 днів життя 3 і 4 стадія по У.Норсвей. При важких формах хвороби вони можуть характеризуватися збільшенням загальної прозорості легень за рахунок появи кістозних або бульозних утворень. В динаміці, у віці старше 3-4 тижнів, рентгенологічна картина відповідає хронічним змін і характеризується вираженим здуттям легень на тлі неоднорідного легеневого малюнка з наявністю вогнищ підвищеної прозорості (кісти або булли), що чергуються з численними ніжними або більш грубими ущільненнями (ділянки фіброзу або ателектазов ), що поширюються до периферії. Все це створює картину сітчастого легкого.

Відставання рентгенологічних даних від морфологічних відзначалися в основному в перші 10 днів життя. До нечітким для бронхо-легеневої дисплазії рентгенологічним змінам у дітей, які тривалий час знаходяться на ШВЛ, потрібно ставитися більш критично, не виключаючи це патологічний стан.

По клінічній картині в розпал хвороби можна виділити дві форми бронхо-легеневої дисплазії: одну з переважним переважанням катаральних явищ - вологі легкі, коли у дитини після екстубаціі довго зберігається велика кількість мокротиння і вислуховується багато хрипів, і іншу - обструктивную, з нальотом астматичного компонента - подовженим і утрудненим видихом. Обидві форми можуть поєднуватися.

Перебіг захворювання можна умовно розділити на три періоди:

• перебування дитини на ШВЛ;
• адаптація при переході від припинення ШВЛ до самостійного дихання;
• постінтубаціонний період.

Інтубаційний період відображає тяжкість первинного ураження легень і динаміку процесу, що проявляється жорсткістю або м`якістю параметрів ШВЛ і її тривалістю. При важких формах хвороби тривалість ШВЛ може перевищувати 2 міс. Одним з ускладнень пролонгованої ШВЛ може бути набряк або стеноз голосової щілини.

Адаптаційний період застосуємо до дітей які тривалий час перебували на ШВЛ. Його тривалість складає близько 5-7 днів. В цьому періоді оцінюється можливість дитини до самостійного дихання, ступінь вираженості у нього дихальних розладів і його залежність від кисню. Останню перевіряють за такими показниками:

• дані пульсоксиметра - постійна сатурація нижче 85%;
• за влучним висловом РаО2 - нижче 50 мм рт. ст., РаС02 вище 60 мм рт. ст.

Деякі діти не можуть адекватно адаптуватися до самостійного дихання і їх доводиться повертати на повторну вентиляцію.

Постінтубаціонний період в більше, ніж попередні, визначає тяжкість бронхо-легеневої дисплазії і подальший прогноз. Перебування дитини без вентиляції знімає багато проблем, пов`язаних з цим видом лікування, дає можливість більш об`єктивно оцінювати загальний і неврологічний статус дитини. В цьому періоді зберігаються ознаки дихальної недостатності: тахіпное, втягнення податливих ділянок грудної клітки, залежність від кисню від помірної, епізодичній до постійної. Ступінь розладів дихання і їх тривалість залежать від тяжкості хвороби.

Більш об`єктивна оцінка характеристики і течії бронхо-легеневої дисплазії проводиться у віці 3-4 міс, коли виникає питання про виписку їх з відділення патології новонароджених додому або про переведення в спеціалізовані пульмонологические відділення.

У дітей з легкими формами до цього віку клінічні прояви хвороби в плані симптомів дихальної недостатності, як правило, відсутні, але зберігаються рентгенологічні зміни у вигляді порушення структури легеневого малюнка і ділянок зниженої пневматизации.

У дітей із середньотяжким проявами бронхо-легеневої дисплазії зберігається помірна задишка без бронхо-обструктивного синдрому або з його розвитком у вигляді задишки, посиленого видиху в поєднанні з тахіпное до 70 в 1 хв. Рентгенологічна картина зберігає зміни, властиві хронічного процесу: легеневий малюнок не диференційований, легеневі поля місцями роздуті, місцями ущільнені, можливо збереження ателектазов в прикореневих зонах.

Відео: гімнастика при дисплазії

У дітей з важкими формами бронхо-легеневої дисплазії зберігається задишка, непостійна залежність від кисню, гучне дихання з посиленим видихом. На рентгенограмі грудей легеневий малюнок деформований, має сітчастий характер, що відображає явища фіброзу і кістозних змін.

Діагноз ставиться за сукупністю клінічних та рентгенологічних даних з урахуванням етапності появи ознак дихальної недостатності і проведеної з цього приводу терапії: ШВЛ і концентрації О2. Ізольовано взята рентгенологічна картина свідчить тільки про наявність в легких хронічного деструктивного процесу, але не дає підстав для постановки діагнозу.

До критеріїв бронхо-легеневої дисплазії відноситься поєднання таких ознак:

• необхідність проведення ШВЛ з народження або перших годин життя не менше 7-10 днів при концентрації кисню в окремі дні понад 50-60%.
• збереження постійної кисневої залежності і ознак дихальної недостатності до 28-го дня життя для дітей з гестації 26-27 тижнів і вище або до 36-му тижні концептуального віку для дітей з гестації до 25-26 тижнів;
• рентгенологічні зміни в легенях, що формуються до 3-4 тижнів життя.

профілактика

Дітям, які входять до групи ризику показано:

• обмеження обсягу інфузійної терапії в межах реальних можливостей;
• призначення тривалого курсу фуросеміда- з урахуванням побічних дій фуросеміду (лазиксу): гіперкальціурія і ототоксичність, його не призначають одночасно з іншими ототоксичними препаратами, але обов`язково поєднують з різними препаратами кальцію;
• при тривалій ШВЛ і неможливості її найближчої скасування для підготовки дитини до екстубаціі призначають гормональну терапію у вигляді солукортефа.

лікування

Лікування бронхо-легеневої дисплазії включає в себе:

• призначення фуросеміду (лазиксу) в зазначених вище дозах;
• повторний курс солу-КОРТЕФ (за потребою);
• інгаляція з пульмікортом- препарат має протизапальну, протиалергічну і антиексудативну властивістю;
• інгаляція з беродуалом- препарат є бронходилятатора і розслабляє гладку мускулатуру;
• призначення вітамінів А, Е і С;
• в ранньому відновлювальному періоді дітям, які досягли ваги 1600-1700 г (влітку) і 2 кг (взимку) показані прогулянки на свіжому повітрі;
• енергетична цінність харчування перевищує загальноприйнятий показник і досягає 150 ккал / (кг-добу) - при наявності шлунково-стравохідного рефлюксу показано мікроструйний введення молока (суміші).

Бронхо-легенева дисплазія не є ізольованим захворюванням і діти з цим станом, що знаходяться в гострому періоді хвороби в реанімації, змушені тривалий час отримувати антибактеріальну терапію.