Синдром вільсона-микити
Синдром Вільсона-Микити описаний в 1960 році під назвою «Нові форми респіраторної хвороби у недоношених дітей». До цього часу ще не було згадок про бронхо-легеневої дисплазії. До 70-х років минулого століття було описано понад 100 випадків даного синдрому, після чого частота цих публікацій різко скоротилася.
Синдром Вільсона-Микити спостерігається в основному у новонароджених з вагою при народженні до 1,5 кг і гестації до 32 тижнів.
Ряд авторів пов`язують патогенез цього синдрому з нерівномірним дозріванням різних частин паренхіми легких.
симптоми
Клінічна картина характеризується гострим початком у віці 3-5 днів - 1 місяць у вигляді тахіпное, втягнення податливих ділянок грудної клітки в поєднанні з вираженим ціанозом або його відсутністю і вислуховування в легких дрібнопухирцевих хрипів. Спочатку ця симптоматика не відрізняється від такої при будь-якому патологічному процесі в легенях в цьому віці і в першу чергу від пневмонії.
діагностика
Більш суттєвим для діагностики є рентгенологічна картина: дифузний сітчастий малюнок, що складається з щільної строми, що оточує роздуті ділянки легенів від дрібних кіст до здуття легеневих часток у вигляді «грон винограду» на тлі гіпопневматоза або двосторонні грубі інфільтрати, кістозні порожнини по всьому легкому.
Як видно, домінуючим рентгенологічним ознакою є наявність кістозного процесу.
Хвороба має тенденцію до хронічного перебігу до віку 6-12 міс, хоча при легких формах одужання може настати протягом місяця. У 60-70-ті роки минулого століття летальність при цьому синдромі досягала 60-70%.
Морфологічна картина синдрому Вільсона-Микити, за даними патологоанатомічних досліджень, представлена наступним чином: цірротіческій поверхню легких, виражений міждолевий фіброз перегородок, значно розширені часточки, потовщення або витончення альвеолярних стінок, а також чергування ателектазов з зонами підвищеної легкості.
До синдрому Вільсона-Микити можна відносити випадки з прогресуючою дихальною недостатністю, що виникли у глибоко недоношених в перші 2-3 тижнів життя, які поєднуються з кістозним процесом в легенях, при наявності «світлого проміжку» в перші дні після народження в плані дихальної недостатності і відсутність ятрогенного впливу (ШВЛ, масивна киснева терапія) до перших клінічних проявів хвороби. Ці положення виключають наявність легких форм БЛД в гіпердіагностики синдрому Вільсона-Микити, на що вказують деякі педіатри.
