Синдром портальної гіпертензії

Синдром портальної гіпертензії це підвищення тиску в системі ворітної вени, основними проявами якого є варикозне розширення вен стравоходу і шлунка, спленомегалія, асцит. В даний час відомо близько 100 захворювань людини, в перебігу яких може розвинутися синдром портальної гіпертензії.

Етіологія синдрому портальної гіпертензії. Найбільш частою причиною розвитку гіпертензії в ворітної системі ємеханічнеперешкода портальному кровотоку. Залежно від локалізації перешкоди по відношенню до печінки прийнято виділяти позапечінкових, внутрішньопечінкову і змішану форми портальної гіпертензії. У деяких випадках виділяють так звану надпечінкову блокаду портального кровообігу, яку викликають тромбоз печінкових вен (хвороба Кіарі), тромбоз нижньої порожнистої вени на рівні печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі), здавленням її пухлиною, рубцями. Крім цього виділяють портальну гіпертензію Пресінусоідальная, при якій тиск в синусоїда зберігається в нормальних межах, і постсінусоідальную, при якій є підвищення тиску і в синусоїда, що різко знижує функціональні можливості гепатоцитів.

Внепеченочная форма синдрому портальної гіпертензії може бути обумовлена хронічним тромбозом ворітної вени або її гілок, їх здавленням, облітерацією, гіпоплазією або кавернозной трансформацією. Остання, за сучасними уявленнями, є наслідком реканалі- зації ворітної вени після тромбозу і розвитку порто-портальних гепатопе- тальних колатералей. Сумарна площа поперечного перерізу цих дрібних судин може у багато разів перевищувати діаметр ворітної вени, але Кровопровідні властивості їх значно нижче, ніж одиночного стовбура ворітної вени. Виникнення тромбозу в судинах портальної системи часто пов`язують з травмою і запальними процесами в черевній порожнині.

Внутрішньопечінковий форма синдрому портальної гіпертензії в більшості випадків (70-80%) розвивається в результаті цирозу печінки. Велике значення в його виникненні мають вірусний гепатит, хронічна інтоксикація алкоголем, екзо- або ендогенні порушення харчування, кровообігу (серцевий цироз), які тривалий час існуючий холестаз (біліарний цироз), деякі інфекції (вроджений сифіліс).

Синдром портальної гіпертензії може розвинутися при пухлинах печінки, деяких паразитарних захворюваннях (ехінококоз, шистозоматоз).

Змішана форма блоку портального кровообігу може бути обумовлена цирозом печінки і вторинним тромбозом вен портальної системи.

Патогенез синдрому портальної гіпертензії

Підвищений тиск в портальній системі при внутрішньопечінковим блоці портального кровотоку є компенсаторну пристосувальних реакцій організму, спрямовану на поліпшення кровопостачання печінки по портальному руслу. Деяке підвищення тиску в портальній системі в ранній період розвитку портальної гіпертензії слід відносити за рахунок утруднення відтоку крові з магістральних судин у відповідь на виниклі структурні зміни в печінці. Потім настає перебудова гепатопортальной гемодинаміки, яка включає механізми компенсації кровообігу печінки, в результаті чого відбувається стабілізація функціональних можливостей печінки на оптимальному для організму рівні.

Поступово наростаючий тиск в портальній системі у хворих на цироз печінки створює підвищений градієнт перфузії портальної крові через печінку, завдяки якому нормалізується об`ємний кровотік. Поліпшення умов кровотоку портальної крові через печінку, особливо мезентериальной частини його, позитивно позначається на функції гепатоцитів.

При подальшому розвитку портальної гіпертензії у хворих на цироз печінки порушуються механізми компенсації гепатопортального кровообігу, і розвивається декомпенсація у всіх системах організму. Кількість артеріальної крові, що притікає до печінки, збільшується, а портальної - знижується, причому ці зміни відбуваються на тлі виражених порушень функцій серцево-судинної системи.

У розвитку синдрому портальної гіпертензії виділяють чотири стадії [Єршов Ю. А., 1976].

Стадія первинного ефекту порушення гепатопортального кровообігу під впливом виникла патології в цій зоні.
Стадія перебудови гепатопортальной гемодинаміки, що закінчується нормалізацією об`ємного кровотоку печінки по портальному руслу.
Стадія оптимальної стабілізації гепатопортальной гемодинаміки на новому адаптаційний рівні зі створенням сприятливих умов для функціонування печінки.
Стадія декомпенсації гепатопортальной й центральної гемодинаміки.

Значення синдрому портальної гіпертензії як причини варикозного розширення вен стравоходу і шлунка загальновизнано. Виникнення гострих кровотеч з них залежить, в основному, від взаємодії трьох факторів: гемодинамического, пептического і порушень згортання крові. Ризик виникнення кровотеч значно зростає при портальною гіпертензією вище 400 мм вод. ст. [Литкін М. І., 1968].

В даний час велике значення в розвитку кровотеч надається так званим портальних гіпертензивним кризам. Такі кризи можуть виникнути в результаті різкого підвищення внутрішньочеревного тиску, активації патологічного процесу в печінці при цирозі, що супроводжується додатковим сдавленней внутрішньопечінкових судин і їх тромбозом, нервово рефлекторних реакцій.

Істотне значення у виникненні кровотеч з розширених вен стравоходу і шлунка мають виразки слизової нижньої третини стравоходу внаслідок її дистрофії і рефлюкс-езофагіту.

Прямої залежності розвитку кровотечі від стану системи згортання крові не відзначено. У той же час порушення в системі згортання крові при портальній гіпертензії (зазвичай у вигляді гіпокоагуляціонную синдрому) сприяють виникненню профузний гастроезофагеальним кровотеч.

Збільшення селезінки (спленомегалія) при синдромі портальної гіпертензії залежить від різних причин. Велике значення має застій крові в портальній системі, що веде до переповнення селезінки кров`ю і втрати нею скорочувальної здатності. при гістологічному дослідженні такої селезінки зазвичай знаходять різко виражену гіперплазію ретикулярної тканини червоної пульпи [Калашников С. А., Полоцька А. Я. та ін.].

Патогенез асциту при синдромі портальної гіпертензії складний. Він, як правило, виявляється у хворих з постсінусоідальной формою портальної гіпертензії і рідко - при Пресінусоідальная блокаді.

Класифікація синдрому портальної гіпертензії

Залежно від розташування блоку портального кровотоку по відношенню до синусоїди печінки виділяють Пресінусоідальная, постсінусоідальную і змішану форми портальної гіпертензії.

Клінічна картина синдрому портальної гіпертензії

Клінічний перебіг синдрому портальної гіпертензії залежить від його форми. При внутрипеченочном блоці клініка синдрому портальної гіпертензії в чому визначається цирозом печінки. Захворювання частіше спостерігається у чоловіків у віці від 30 до 50 років.

Аналіз анамнезу часто дозволяє виявити перенесений гепатит (хвороба Боткіна), пристрасть до міцних алкогольних напоїв, малярію, сифіліс, гарячковий стан нез`ясованої етіології, гепатохолецистит і інші захворювання, після яких з`явилися наростаюча слабкість, швидка стомлюваність, сонливість, головні болі. Деякі хворі відзначають появу болю в області печінки та селезінки, відчуття тяжкості під ложечкою після їжі, відрижку, нудоту, втрату апетиту, метеоризм.

В подальшому, приблизно у 30% хворих, з`являється асцит, причому у деяких хворих він виникає на тлі прогресуючої дистрофії (різке схуднення, суха, з землистим відтінком шкіра), у інших - на тлі набряків. Нерідко на шкірі виявляються телеангіектазії (судинні «павуки», «зірочки»). Долоні поверхні набувають характерну рожеве забарвлення ( «гарячі долоні»). З розвитком асциту з`являються задишка, тахікардія, ціаноз, зменшується діурез.

При пальпації збільшеної печінки відзначається гострий щільний край, нерідко вдається пальпувати її горбисту поверхню. Іноді печінка зменшена або нормальних розмірів.

Функціональні порушення печінки характеризуються змінами пігментного обміну (рівень білірубіну сироватки коливається в широких межах - від 25 до 340 мкмоль / л, переважно за рахунок зв`язаного білірубіну). Характерні порушення білкового обміну: зниження сироваткових альбумінів, гипергаммаглобулинемия, зменшення альбумін-глобулинового коефіцієнта. Порушення згортання проявляються у вигляді гіпопротромбіне- Академії та зменшення вмісту фібриногену.

Частим симптомом портальної гіпертензії при цирозі печінки є збільшення селезінки, з яким пов`язують зміни в периферичної крові - «синдром гиперспленизма»(анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, панцитопенія).

Клінічна картина внепеченочной портальної гіпертензії більш однотипна. В основному ця форма синдрому портальної гіпертензії проявляється в двох варіантах: спленомегалія з гиперспленизмом або без нього і без варикозного розширення вен в кардіоезофагеальном басейні і спленомегалія з гиперспленизмом і варикозно розширеними венами стравоходу. Асцит при такій формі портальної гіпертензії виникає рідко, піддається медикаментозної терапії і, як правило, розвивається після масивних шлунково-стравохідних кровотеч.

Захворювання спостерігається частіше у молодому віці, здебільшого до 30 років. Дуже часто першим симптомом служить випадково виявлена спленомегалія або раптова кровотеча з варикозних розширених вен, яке нерідко спочатку трактується як ускладнення виразкової хвороби, що служить причиною діагностичних помилок.

Клінічна картина хвороби або синдрому Бадда-Кіарі характеризується наявністю гепатомегалии і спленомегалії, портальної гіпертензії, асциту і набряків на нижніх кінцівках, животі і бокових поверхнях тулуба. Остаточний діагноз встановлюється на підставі показників тиску в системах верхньої і нижньої порожнистих вен і каваграфія.

Клінічна картина змішаної форми синдрому портальної гіпертензії в основному обумовлена ступенем морфологічних і функціональних змін печінки. Діагноз синдрому портальної гіпертензії встановлюється на підставі даних анамнезу, клініко-лабораторних, ангіографічних досліджень портальної системи, біопсії печінки.

Перебіг синдрому портальної гіпертензії і його ускладнення. Перебіг захворювання в значній мірі залежить від причин, що викликали портальну гіпертензію, функціонального стану печінки і ускладнень. Найбільш небезпечними ускладненнями синдрому портальної гіпертензії є кровотечі з вен стравоходу і шлунка. При цирозі печінки першої кровотечі переживає не більше 62% хворих, а протягом першого року після кровотечі вмирає 70%, якщо здійснюється консервативне лікування. Як правило, кровотеча з варикозних вен стравоходу і шлунка проявляється у вигляді багатою кривавої блювоти незміненій або малоизмененной кров`ю зі згустками. Мелена з`являється на 2-3 добу після початку кровотечі, але може виявлятися і значно раніше, особливо у дітей, у яких часто виникають ректальні кровотечі.

Відео: M030 - Синдром портальної гіпертензії при цирозі печінки (скорочена демо)

Як правило, розвинуте кровотеча веде до іншого, не менш небезпечного ускладнення - важкій формі універсальної печінкової недостатності.

Діагностика синдрому портальної гіпертензії ґрунтується на оцінці комплексу симптомів, виявлених при вивченні скарг, анамнезу захворювання, даних клінічних та лабораторних досліджень і спеціальних діагностичних методів.

Ультрасонографія в більшості випадків дозволяє встановити не тільки діагноз синдрому портальної гіпертензії, а й визначити форму портальної гіпертензії. Дифузне ущільнення судинного малюнка паренхіми, розширення ворітної і селезінкової вен характерні для внутрипеченочного блоку портального кровотоку. Ознаки порушення прохідності ворітної вени та її приток свідчать про внепеченочной формі портальної гіпертензії, а патологічні зміни печінкових і нижньої порожнистої вени - про надпеченочной її формі. При ультразвуковому дослідженні також можна виявити спленомегалию і асцит.

Основним методом діагностики варикозного расшеренія вен стравоходу і шлунка є Фіброезофагогастроскопія. Виділяють чотири ступені варикозного розширення вен в залежності від розмірів варикозних стовбурів, їх протяжності, пролабирования в просвіт стравоходу і стоншування слизової стравоходу. Нерідко на слизовій виявляються ангіоектазіі, «червоні мітки» і запальні зміни, які збільшують ризик кровотечі.

Додатковим методом діагностики варикозного розширення вен стравоходу і шлунка є рентгенографія (рентгеноскопія).

Для оцінки стану портальної системи і визначення портального тиску широко застосовуються спленоманометрія і спленопортографія. Дослідження виконується шляхом пункції селезінки в VII-IX міжребер`ї з підключенням до голки водного манометра для вимірювання внутріселезеночного тиску (в нормі не вище 200 мм вод. Ст.), Введення йодовмісного контрастної речовини (20-50 мл омніпак, Ультравісту, урографіну або інших рентгеноконтрастних розчинів). Пряме контрастування ворітної вени та її приток з вимірюванням портального тиску здійснюється за допомогою черезшкірної спленопортографії і чреспеченочной портографіі. Менш інвазивний метод дослідження - поворотна арте- ріопортографія здійснюється шляхом катетеризації аорти і вісцеральних артерій стегнових доступом по Сельдингеру з подальшою реєстрацією венозної фази. Головною позитивною рисою поворотній методики портографіі є можливість контрастування всього внепеченочного стовбура ворітної вени та її приток незалежно від форми портальної гіпертензії, що вкрай важливо для вибору виду портокавального шунтування. Мала травматичність методики дозволяє застосовувати дослідження у пацієнтів з вираженою печінковою недостатністю, асцитом, явищами гіпокоагуляції. Недоліком поворотній ангіографії є неможливість вимірювання портального тиску. Фактично єдиним ангіографічним методом оцінки кровообігу печінки є оклюзійна флебогепатографія.

Трансумбілікальная або трансмезентеріальная портографія використовується зазвичай після виробленої раніше спленекгоміі і в інших випадках, що виключають можливість пункції селезінки. Радіоізотопне сканування печінки і селезінки дозволяє в більшості випадків діагностувати патологічні зміни в печінці і застійний характер спленомегалії.

У деяких випадках для уточнення діагнозу синдрому портальної гіпертензії застосовується лапароскопія з прицільною біопсією печінки.

Диференціальна діагностика синдрому портальної гіпертензії. Синдром портальної гіпертензії потрібно диференціювати із захворюваннями, що супроводжуються спленомегалією (хвороба Гоше, хронічний мієлолейкоз, гемолітична анемія та остеомієлофіброз). У таких випадках велике значення має дослідження пункгата кісткового мозку і селезінки. Остаточно виключити наявність синдрому портальної гіпертензії можна при спленоманометріі і сплено- портографіі, нормальне або злегка підвищений тиск в портальній системі свідчить про відсутність портальної гіпертензії.

Досить часто кровотеча з варикозних розширених вен стравоходу приймають за кровотеча, що виникає при виразці або раку шлунка. Такі помилки частіше зустрічаються при синдромі внепеченочной портальної гіпертензії, коли скоротилася селезінка непальпується, а видимих патологічних змін печінки немає. У цих випадках ретельно зібраний анамнез, термінова рентгеноскопія стравоходу або Фіброезофагогастроскопія допомагають уникнути помилки.

Лікування синдрому портальної гіпертензії

На початковій стадії розвитку синдрому портальної гіпертензії можливо симптоматичне лікування. У хворих з варикозно розширеними венами стравоходу та шлунка, гиперспленизмом або рефрактерним асцитом найбільш ефективним є оперативне лікування.

У першої лікарської допомоги потребують хворі з кровотечами з варикозно розширених вен стравоходу. У таких випадках хворого необхідно покласти в горизонтальне положення, припинити прийом їжі та води через рот, заспокоїти. На нижню третину грудини і епігастральній ділянці помістити міхур з льодом. Одночасно необхідно ввести медикаментозні засоби, що підвищують згортає потенціал крові (вікасол, хлористий кальцій, дицинон), і вжити заходів до найшвидшого і дбайливого доставці хворого в найближчу лікувальну установу в супроводі лікаря.

У разі триваючого профузного кровотечі в умовах стаціонару найбільш ефективним методом зупинки кровотечі служить стравохідний зонд-обтуратор з двома пневмобаллонамі. Зонд вводять в шлунок через ніс або рот. У шлунковий балон вводять 50-80 см3 повітря, зонд підтягують до відчуття упору і фіксують пластиром до верхньої губи. Якщо кровотеча не припиняється, нагнітають 80-150 см3 повітря в стравохідний балон в залежності від відчуттів хворого. Зонд в такому положенні можна тримати до 2 діб, періодично (через 8 год) спускаючи повітря з стравохідного балона на 10-15 хв.

Для зниження портального тиску при кровотечі вводять пітуїтрин (20 ОД питуитрина в 200 мл 5% розчину глюкози крапельно протягом 20 хв.). Однак через 40-60 хв. необхідно додаткове введення 5-10 ОД питуитрина для продовження ефекту. Застосовують нітропрепарати (нітрогліцерин, перлінганіт, ізокет) в поєднанні з блокаторами (анаприлін, надолол, обзидан).

В комплексну терапію кровотечі з вен стравоходу включають також інгібітори фібринолізу: епсилон-амінокапронову кислоту, трасилол.

Для зупинки кровотечі з варикозних вен стравоходу широко застосовуються малі хірургічні втручання: ендоскопічна склеротерапия, ендоскопічне лігування вен, черезшкірна чреспеченочная емболізація шлункових вен, трансюгулярное порто-печінковий шунтування та ін.

Незважаючи на великий спектр запропонованих способів зупинки кровотеч з варикозних вен стравоходу і шлунка близько 20% хворих потребують термінових оперативних втручаннях у зв`язку з неефективністю лікування. вибір методу операції в умовах триваючого кровотечі або нестійкого гемостазу залежить від ступеня крововтрати, форми портальної гіпертензії, стану печінки, наявності коагулопатии і порушень гемодинаміки. Найчастіше виконують мінімальні за обсягом і тривалості операції, спрямовані на роз`єднання колатералей в кардіоезофагеальной зоні.

Досить поширеним і найбільш простим способом оперативної зупинки кровотеч у хворих з синдромом портальної гіпертензії є гастротомія, прошивання варикозних розширених вен кардіоезофагеальной зони. Хороший гемостатичний ефект надає транссекція стравоходу апаратом ІКС, доповнена деваскулярізаціей зводу і кардіального відділу шлунку. У невеликої частини пацієнтів з легким і середнім ступенем крововтрати та відсутністю важкої печінкової недостатності може виконуватися один з видів портокавальних анастомозів за терміновими показниками.

Всього налічується близько 100 методів оперативної корекції портального кровотоку при синдромі портальної гіпертензії. Більшість авторів справедливо віддають перевагу операціям зі створення ських анастомозів між портальної і кавального системами. Вперше накладення прямого портокавального соустя було запропоновано і виконано російським хірургом Н.В. Екком в 1877 р В даний час для таких соустий використовуються стовбур ворітної вени і її головні притоки - селезеночная і верхня брижова вени.

Тотальне шунтування при синдромі портальної гіпертензії за допомогою анастомозів між стовбуром ворітної вени і нижньої порожнистої веною практично залишено в зв`язку з тим, що відтік всієї портальної крові (крім печінки) в систему нижньої порожнистої вени призводить до прогресування печінкової недостатності і не продовжує життя хворих. Частково зберегти чреспеченочную портальний кровотік вдається при селективних і парціальних портосистемних анастомозах, серед яких найбільшого поширення набули:

Проксимальний спленоренальний анастомоз з видаленням селезінки.
Дистальний спленоренальний анастомоз зі збереженням селезінки.
Спленоренальний анастомоз «бік у бік» або за допомогою протеза за типом Н-анастомозу.
Мезентерікокавальний Н-анастомоз з використанням аутовени або синтетичного протеза.

Значно рідше при синдромі портальної гіпертензії застосовуються гастрокавальний анастомоз і ілеомезентеріальний анастомоз з перетином клубової вени.

Оперативні втручання при синдромі портальної гіпертензії по роз`єднання портокавальних колатералей в гастроезофагеальної зоні дуже різні за обсягом і техніці виконання. Їх можна об`єднати в кілька груп:

1. трансгастральна або трансезофагеальной перев`язка варикозних вен.

2. Операція Таннера (циркулярний поперечне перетин шлунка в субкардіальному відділі з наступним зшиванням). Найчастіше використовують модифікацію - циркулярний розсічення серозного і м`язового шару шлунка з прошиванням судин підслизового шару (топчібаші М. А.).

3. Транссекція стравоходу за допомогою зшиває апарату.

4. Деваскулярізація зводу шлунка, кардії і абдомінальної частини стравоходу в поєднанні з ваготомией і пилоропластикой.

Відео: Портальна гіпертензія ("Жити здорово")

5. Транссекція стравоходу з деваскулярізаціей зводу і кардіального відділу шлунку.

6.Деваскулярізація шлунка, нижньої третини стравоходу з транссекціей стравоходу і спленектомією.

Операції, розраховані на зменшення припливу крові в портальний басейн (перев`язка селезінкової і лівої шлункової артерії, спленектомія) в самостійному вигляді застосовуються рідко, а частіше доповнюють шунтуючі і роз`єднують хірургічні операції.

Хірургічне лікування асциту. Приєднання асциту значно обтяжує перебіг портальної гіпертензії. У патогенезі цього ускладнення істотну роль відіграють гемодинамічні фактори, гіпопротеїнемія, глибокі порушення водно-електролітного балансу, компенсаторне збільшення лімфообразованія. Зниження венозної гіпертензії в мезентеріальних, інтестинальних капілярах і в печінкових синусоїдах призводить до усунення асциту. Для цієї мети при високому портальном тиску в ряді випадків застосовується мезентерікокавальний і портокавальний анастомоз «бік у бік». Поліпшення лімфодренажа досягається накладенням лімфовенозного анастомозу на шиї між грудним протокою і внутрішньої яремної веною.

Прогресуюче накопичення рідини в черевній порожнині з тенденцією до напруженого асциту, необхідність проведення повторних лапароцентезом супроводжуються збільшенням печінкової недостатності, порушеннями функції нирок і розцінюються як протипоказання до декомпресивними операціями. У таких пацієнтів найбільш часто здійснюється перітонеовенозного шунтування за допомогою спеціального клапанного пристрою, що забезпечує відтік асцитичної рідини у верхню порожнисту вену і праве передсердя. Хірургічні втручання, спрямовані на відведення асцитичної рідини в забрюшинную клітковину через сформовані «вікна» в парієтальноїочеревині надають короткочасний ефект і можуть розглядатися лише в історичному аспекті (операція Кальба).

Профілактика синдрому портальної гіпертензії. У профілактиці синдрому портальної гіпертензії основну роль грають ефективність лікування вірусного гепатиту і подальше диспансерне спостереження за хворими, які перенесли це захворювання.

Відео: оперативне лікування синдрому портальної гіпертензії реферат

При контрольному (диспансерному) обстеженні хворих після перенесеного гепатиту виконуються клінічний аналіз крові, загальний аналіз сечі, визначення рівня глікемії, активностітрансаміназ, холестерину крові-функціональні проби печінки - раз на рік. Дослідження на австралійський антиген, визначення фракції білків крові, радіоізотопні та інші дослідження - за показаннями.