Портальна гіпертензія

Нормальний тиск у V. Portae близько 10 мм.рт.ст., близько 3/4 печінкової крові проходить через V. Portae (загальний кровотік разом з A. Hepatica становить близько 1,5 літрів / хв = 25% серцевого викиду). Портальна гіпертензія це тиск в портальній вені більше 10-12 мм.рт.ст.

Етіологія

Предпеченочной блок (позапечінкові Пресінусоідальная блок): V. Portae (пілетромбоз) або тромбоз селезінкових вен (підвищена схильність до тромбозів або як наслідок септичного процесу наприклад, при сепсисі пупкової вени у маленьких дітей), вроджені вади V. Portae (наприклад гіпоплазія - хвороба Baumgarten ), підвищений печінковий кровотік (артеріо-венозна фістула, спленомегалія), здавлення ззовні, наприклад, пухлинами.

Внутрішньопечінковий блок (в 90% випадків): гепатоцелюлярної (внутрішньопечінковий постсінусоідальний блок) - цироз печінки (у 80% випадків алкогольний, в 15% -постгепатітний хронічний активний гепатит), перипортальній фіброз, жирова печінка, холангіт, (Біліарний цироз), Morbus Wilson, хронічні інтоксикації миш`яком, інтоксикації вінілхлориду, саркоїдоз, вроджені кісти. Шізоматоз найбільш часта причина портальної гіпертензії в тропічних країнах.

Постпеченочную блок (позапечінкові постсінусоідальний блок): здавлення печінкових вен, тромбоз V. Cava або V. Hepatica (синдром Budd-Chiari) з застоєм в печінці, декомпенсована серцева недостатність (кардіальний цироз), «панцерних серце», захворювання крові (порушення згортання) .

патогенез

Портальна гіпертензія викликає утворення колатерального кровотоку, варикоз вен стравоходу (скидання через V. Azygos, V. cavasuperior) - виникають кровотечі, перш за все в області кардії (як правило, масивне). Реканалізація пупкової вени дає видиму «голову медузи».

Скидання крові через V. Mesenterica inferior і вени тазу дає видимі ректальні судинні випинання, але не геморой.

Портальна гіпертензія викликає спленомегалию і прискорений розпад клітин крові - перш за все тромбоцитопенія з високою летальністю при кровотечах, лейкопенія і незначно виражена анемія, гемосидероз.

Є загальна схильність до кровотеч внаслідок зниженого синтезу факторів згортання крові в печінці. Загальна зміна гемодинаміки: портальна частина кровотоку через печінку скорочена про компенсаторно збільшується артеріальна частина приблизно в 2 рази (до 1 літра / хв).

Класифікація

Child-класифікація для визначення функції печінки

• група А: білірубін lt; 2 mg / dl, альбумін gt; 3,5 g / dl, асциту немає, немає неврологічної симптоматики, загальний стан хороше
• група В: білірубін 2-3 mg / dl, альбумін 3-3,5 g / dl, легко терапіруемий асцит, незначна неврологічна симптоматика, загальний стан хороше
• група С: білірубін gt; 3 mg / dl, альбумін lt; 3 g / dl, стійкий до терапії асцит, важка неврологічна симптоматика, можлива Comahepaticum, поганий загальний стан

Відео: Портальна гіпертензія. Поради батькам - Союз педіатрів Росії

Виразність стенозу V. Portae - класифікація по Auvert.

симптоми

Спленомегалія, болі у верхній половині живота, жовтяниця, долонна еритема, голова медузи, Spider naevi, асцит, набряки. Кровотеча з варикозних вен стравоходу: особливо внутрішньочеревного тиску, наприклад, при напруженні при акті дефекації, або ерозія судинної стінки, кривава блювота, чорний стілець.

Для важкої портальної гіпертензії характерна енцефалопатія (класифікація за Tray, Burns і Saunder)

• стадія 1: легка конфузія, повільне мислення, порушення, зміна настрою, легкий тремор, нормальна ЕЕГ
• стадія 2: неадекватна поведінка, виражена сонливість. Flappingtremor, загальне уповільнення
• стадія 3: пацієнт частіше спить, можна розбудити, масивна конфузія, наявність Flapping tremor, патологічна ЕЕГ
• стадія 4: кома, Foetor hepaticus, тремору немає, патологічна ЕЕГ

Flapping tremor: при витягнутих руках (долоні звернені до підлоги) з разведенниміі пальцями - грубий тріпотливими тремор рук і пальців (близько 1 / сек.), Викликаний раптовою втратою тонусу. Він характерний, але не специфічний (дифдиагноз: уремія, серцева недостатність).

діагностика

Анамнез і клінічне обстеження: спленомегапія, жовтяниця, асцит, набряки, Spider naevi, Caput medusae, долонна еритема.

УЗД: Дивляться печінку, селезінку, V. Portae.

Лабораторне обстеження: трансамінази, білірубін підвищено, загальний білок (альбумін) і протромбіновий індекс знижені.

ендоскопія: Варикозне розширення вен стравоходу і склепіння шлунка. У 30-50% випадків, не дивлячись на наявність варикозних вен можливо кровотеча з іншого джерела (наприклад, виразки, ерозії, гастрит, аденома, рак, синдром Меллорі-Вейса).

Рентген: пряма і непряма спленопортографія за допомогою дигитальной субтракційної ангіографії (ДСА).

Відео: Олена Малишева. портальна гіпертензія

Пряме вимірювання портального тиску.

біопсія печінки.

Диференціальна діагностика:

• портальна гіпертонія, цироз печінки
• злоякісні пухлини
• запальні процеси (бактеріальний, туберкульоз, Lupus erythematodes)
• захворювання підшлункової залози
• серцева недостатність

лікування

Консервативне лікування кровотечі при портальній гіпертензії: поповнення об`єму рідини через ЦВК, переливання, катетеризація сечового міхура.

Зонди дають механічне здавлення вени: зонд Sengstaken-Blkemore з двома балонами для стравоходу і вен кардії або зонд Linton з одним балоном для варикозних вен в області склепіння шлунка. Накладається не більш ніж на 24 години (максимально 48 годин, так як існує небезпека некротизации слизової.

Чрезкожная чрезпеченочная емболізація вен. Ендоскопічне лігування варикозних вен, можливо і при гострій кровотечі.

Медикаментозне лікування портальної гіпертензії: зниження тиску в портальній системі за допомогою вазопресину або терпіпрессіна (аналоги антидіуретичного гормона) і нітратів. Потім ендоскопічне склерозування варикозних вен пара- і інтравазального (в 80% випадків зупинка кровотечі) за допомогою Aethoxysklerol або Histoacryl (при варикозі в області кардії) в 5 прийомів (раз в тиждень по 15-20 мл).

Лікування асциту при портальній гіпертензії: NaCl (максимум 3 літри) і рідина (макс. 1,5 літра / день), діуретики (антогоністи альдостерону - спіронолактон, можливо + ксипамід або фуросемід), пункція (парацентез) тільки в гострих ситуаціях (наприклад, дихальна недостатність) з одночасним заповненням втрати білка (6-10 гр. на кожен літр отпунктірованной рідини).

Метою оперативного лікування портальної гіпертензії є зниження портального тиску (паліативне захід, тому що не усуває основного захворювання). Застосовується не в якості профілактичного заходу, так як не покращує прогноз. Чи не в стадії кровотечі!

операція можлива тільки при Child А, В.

Діссекціонний метод: перев`язка вен стравоходу і проксимального відділу шлунка (тимчасове поліпшення, потім утворюються колатералі)

Відео: Гіпертонія виліковна - портальна гіпертензія лікування

Портокавальние анастомози (V. Portae, V. Cava superior) повний шунт, недолік: вимикання печінки обмежена функція знешкодження, можливо, додаткове накладення артеріального анастомозу з V. Portae.

Сплено-ренальний шунт (дистальний по Warren) селективний шунт: відсікання V. lienalis від V. Portae і анастомозірованіе з V. Renalis - зниження тиску в венах стравоходу, печінка не виключається з кровотоку! Портальний тиск залишається високим, небезпека тромбозів (селезеночная вена відносно коротка).

Проксимальний спленоренальний шунт (по Linton, наприклад, при наявності спайок після операції на жовчному міхурі): видалення селезінки і анастомозірованіе V. Lienalis з V. renalis, V. Portae залишається незмінною.

TIPSS (трансюгулярний інтрагепатіческій портосистемного стент-шунт): вводиться стент від V. Hepatica через печінкову паренхіму до V. Portae як шунт (переваги немає необхідності оперативного втручання).

Мезентерікокавальнийшунт: V. Mesenterica superior - V. Cava.

При ізольованому тромбозі селезінкових вен при портальній гіпертензії показана спленектомія.

Безуспішність консервативного лікування асциту при портальній гіпертензії: очеревинної-венозний шунт.

У крайніх випадках портальної гіпертензії проводиться трансплантація печінки.

прогноз

Кровотеча з варикозних вен стравоходу: летальність 30-50% внаслідок печінкової недостатності, аспірації, легеневої недостатності, шоку при масивній кровотечі. Небезпека рецидиву кровотечі після склерозуючою терапії: 30-40% внаслідок виникнення нових варикозних вен або реканализации (особливо в перші 3 місяці після склерозування судин).

Загальний прогноз при портальній гіпертензії: після 5 років живе близько 50% хворих (після шунтування такі ж показники). Синдром Budd Chiari і злоякісні пухлини - прогноз дуже поганий. Операційна летальність (порто-кавальний шунт): Child А 5% - Child У 12% - Child З 40%.

Ускладнення портальної гіпертензії

• масивна кровотеча з варикозних вен з летальністю до 50% (найчастіше в області езофагокардіального переходу, наприклад, при механічному пошкодженні кардії їжею або рвотой- сильна кровотеча внаслідок відсутності судинного скорочення (вени) і часто знижених факторів згортання крові (знижений синтез в печінці)
• рецидивні кровотечі після склерозування
• печінкова кома внаслідок інтоксикації NH3, профілактика: нересорбіруемий антибіотик + очищення кишечника (лактулоза), можливо промивання.

Відео: УЗД печінки - Sonography of the liver

операційні ускладнення:

• шунтуючі операції з виключенням печінки (паліативні заходи) - печінкова енцефалопатія в 30-50% як результат відсутності дезінтоксикаційної функції печінки (профілактика за допомогою багатої калоріями, бідної білком дієти), печінкова кома
• після склерозуючою терапії варикозних вен стравоходу: стеноз стравоходу, освіта варикозу в області склепіння шлунка
• після балонної тампонади: некроз слизової